Ихтиозиформная эритродермия

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Группа генодерматозов, в основе которых лежит тотальное воспаление кожного покрова с эпидермальным гиперкератозом, а иногда и с буллезными высыпаниями, получила название ихтиозиформной эритродермии. О клинических проявлениях заболевания, его диагностике и лечении вы узнаете из статьи.

Ихтиозиформная эритродермия

Общие сведения

Ихтиозиформная эритродермия – это одна из форм врожденного ихтиоза. Она может существовать в виде самостоятельной патологии или быть симптомом большого количества авторских синдромов, например, Шегрена-Ларссона или Нетертона. Статистика по заболеванию отсутствует. Как и врожденный ихтиоз, известна патология со II-III тысячелетия до нашей эры. Описана она китайскими врачами. В Европе заболеванием стали заниматься с конца 19 столетия: француз Е. Видаль сравнил ихтиоз с ограниченной формой нейродермита, Л. Брок и Л. Жако акцентировали внимание на конституциональной окраске дерматоза, немецкий врач Г. Унна описал вариант врождённой ладонно-подошвенной кератомы, Д. Дарье – ихтиозиформный тотальный гиперкератоз, Й. Грейтер предложил клинико-генетическую классификацию заболевания, актуальную и сегодня.

Симптомы

Поскольку ихтиозиформная эритродермия – группа патологий, клиническая симптоматика каждой – индивидуальна, вернее имеет свои особенности, которые определяются формой заболевания и тяжестью его течения.

Но есть и нечто общее в клинической картине. Например, сухие разновидности характеризуются стянутостью кожи и мощным шелушением на фоне яркого красного пятна. При этом размеры и форма чешуек – разные, но диаметр первичных элементов не превышает 1 см, они прозрачные, тоненькие, плотно прилегают к коже, сцеплены с нею по центру. Никакого типичного расположения нет, железы гипосекреторны, что провоцирует снижение защитной функции кожи, вторичное инфицирование, развитие дерматитов.

Максимально негативный сценарий сухой разновидности ихтиоза – коллоидный плод. В этом случае вся кожа только что родившегося ребенка словно окутана целлофаном коричневатого оттенка. Часть такой пленки становится фрагментарной, ее сегменты преобразуются в чешуйки. Иногда пленка вдруг тает без следа без видимых причин. В любом варианте заболевание сопровождается быстрым ростом волос и ногтей, то есть, гипердермотрофией, ладонно-подошвенным гиперкератозом. Возможна алопеция, зубные аномалии, светобоязнь.

Буллёзные формы заболевания проявляются мономорфной везикулезной сыпью. Фоном остается все та же ярко алая эритема и положительный симптом Никольского (отслоение эпидермиса при легком надавливании). Кожа из-за булл напоминает папиросную бумагу, при отслойке открывается эрозивная поверхность, но пиодермии нет. Буллы трансформируются в роговые чешуйки, но дерма сохраняет эластичность. Тяжелые случаи демонстрируют поражение слизистых, возникает пурпура – кровоизлияния из капилляров, часто с летальным исходом.

Если ихтиозиформная эритродермия считается главным синдромальным симптомом, ее клиника является основным компонентом всей группы ихтиозиоформных патологий.

При синдроме Шегрена-Ларссона кожа с рождения тотально поражена эритемой, со временем на смену ей приходит гиперпигментация и гиперкератоз. Располагается сыпь на конечностях и туловище, при полном отсутствии потоотделения. Сочетаются кожные проявления с эпилепсией и слабоумием, со спастическим параличом.

Тау-синдром или трихотиодистрофия в своей клинике сочетает симптомы сухих форм ихтиозиформной эритродермии с нарушением интеллекта и деструкцией придатков дермы.

При КID-синдроме кожная составляющая представлена шелушащимися бляшками на лице: в области щек, подбородка, спинки носа, заушной зоны, ладоней. Все это сопровождается врождённой глухотой.

Синдром Чанарина-Дорфмана – это комбинация сухой формы заболевания с миопатией, катарактой, глухотой и деструктивными изменениями во внутренних органах.

Ещё по теме:
Йододерма
Одна из разновидностей лекарственной токсикодермии, спровоцированная избыточным поступлением йода или его соединений в организм, получила название йододермы. Есть еще одна...
Ихтиоз
В результате мутации некоторых групп генов развивается тяжелый дерматоз, получивший название ихтиоза. По сути, это наследственная трансформация эпидермиса с образованием...
При синдроме Нетертона на первое место выходит симптоматика сухого эритродермического поражения дермы по типу нейродермита, бамбуковидных волос, нарушение роста.

CHILD-синдром – это сухая ихтиозиформная эритродермия вкупе с дисплазией конечностей.

Проявления на коже при синдроме Конради-Хюнерманна – это ихтиозиформная эритродермия с ахондроплазией – врожденной дистрофией хрящей.

Синдром Юнга-Фогеля – гиперкератоз ладоней и подошв по ихтиозиформному типу.

Синдром Герсума – ихтиозиформная эритродермия, сопровождающаяся сильнейшим зудом, вторичным инфицированием.

Синдром Руда – основная патология в комбинации с облысением.

Течение болезни

То, как течет заболевание, определяется его разновидностью:

  • если речь идет о самостоятельной ихтиозиформной патологии, врожденной буллезной форме заболевания, то перед нами – булла, как первичный элемент, положительный симптом отслойки эпидермиса, аутосомно-доминантный тип наследования;
  • если разбирать врождённую ихтиозиформную небуллёзную эритродермию, то первичный элемент – это чешуйка, плотно спаянная по центру с дермой, сопровождающаяся гипергидрозом, ускоренным ростом волос и ногтевых пластинок, с аутосомно-рецессивным типом наследования;
  • ламеллярный или пластинчатый тип – это коллоидный плод с летальным исходом в первые дни жизни без адекватного и своевременного лечения и аутосомно-рецессивным типом наследования.
При синдромальном проявлении патологии, когда ихтиозиформная эритродермия расценивается только в качестве одного из симптомов, течение болезни соответствует отдельной нозологии.

Причины возникновения

Причина ихтиозиформной эритродермии – генная мутация. В международном каталоге наследственных форм ихтиоза зарегистрировано 33 формы патологии, но этиология у всех одна.  Возможны два типа наследования: аутосомно-рецессивное или аутосомно-доминантное, что коррелируется дефектностью конкретного гена. При аутосомно-рецессивном – мутирует ген, контролирующий формирование эпидермиса, при аутосомно-доминантном – мутация происходит в гене, контролирующим синтез кератидов.

Диагностика

Трудностей в постановке клинического диагноза при ихтиозиформной эритродермии нет.  При буллах применяют гистологическое исследование, которое выявляет деструкцию эпидермиса на уровне грануляций.

Дифференцировать ихтиозиформную эритродермию необходимо:

  • с вульгарным ихтиозом и внутриутробным поражением крупных складок кожи;
  • эпидемической пузырчаткой новорожденных с высокой контагиозностью, высыпанием пиодермических булл, лихорадкой;
  • врождённым сифилисом на базе серологического тестирования с отсутствием эритемы и кератоза;
  • ксеродермией, где используют специальную пробу: проводят по коже шпателем и получают ярко-белую полосу шелушения;
  • псориатической эритродермией, которую характеризует типичная диагностическая триада – синдром стеаринового пятна, терминальная пленка, капли росы сквозь нее – и гистология;
  • атопическим дерматитом, когда не бывает поражен весь кожный покров, а сыпь сопровождается зудом;
  • токсикодермией, которая развивается при бесконтрольном приеме лекарственных средств и отличается полиморфными высыпаниями.

Методы лечения

Суть терапии ихтиозиформной эритродермии – это коррекция резко упавшего синтеза витамина А. Для этого используют ретинол и его производные в индивидуальных дозировках и по индивидуальным схемам, которые рассчитываются на 1 кг веса тела. Поскольку дозы витаминов существенны, перед их приемом необходимо пройти полное клинико-лабораторное обследование. Нужна оценка сохранности функции почек, печени, уровня липидов в крови. Дозировка ретинола тем ниже, чем выше воспаление дермы.

Тяжелое течение патологии предполагает сочетание ретинола с глюкокортикоидами короткими курсами. При вторичном инфицировании дополнительно подключают антибиотики, например, Эритромицин. Топически при сухих формах ихтиозиформной эритродермии применяют кератолитики, например, 6% салициловая мазь. Повысить результативность терапии можно сочетанием с ПУВА-лучами, селективной фототерапией по показаниям. Профилактики нет.

Прогнозы специалистов

Прогноз относительно благополучен, поскольку полное выздоровление невозможно, а риск летального исхода есть. Наиболее опасен пластинчатый вариант ихтиозиформной эритродермии.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Ихтиозиформная эритродермия
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.