Лимфоматоидный папулез

Лимфоматоидный папулез – доброкачественная патология лимфатической системы с постоянно рецидивирующей сыпью. Как течет заболевание, как его диагностируют и корректируют, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Узелковая опухоль кожи из лимфоидной ткани, доброкачественного характера, медленно растущая, единичная или множественная – называется лимфоматоидным папулезом. Патология не отличается гендерной окраской, не имеет сезонности и эндемичности, у нее нет возрастных ограничений и наследственной предрасположенности. У представителей негроидной расы заболевание не зафиксировано. Средний возраст дебюта образования – 40+. По статистике встречается пара случаев такой патологии на миллион населения. Самостоятельным заболеванием папулез стал благодаря стараниям В. Маколея, именем которого также называют папулез.

Сегодня лимфоматоидный папулез относят к первичным лимфопролиферативным заболеваниям дермы. Это напоминает псевдолимфомы, лимфогранулематоз, атипичный регрессирующий гистиоцитоз, анапластическую крупноклеточную лимфому кожи. Объединяет патологии общность матрицы – лимфоидная ткань – и наличие нескольких заболеваний сразу у одного пациента. Опасность папулеза заключается в риске его перерождения в злокачественную Т-клеточную лимфому (до 20%).

Симптомы

Дебют патологии начинается с высыпаний на коже или слизистых слегка зудящих эритем до 3 см в диаметре. Затем, в течение нескольких недель, на этом фоне возникают узелки, везикулы, бляшки с белесыми чешуйками. Какой-то определенной локализации нет, есть тенденция к группированию вокруг волосяных фолликулов. Подсыпают первичные элементы волнами, могут внезапно саморазрешиться.

Полный цикл от дебюта до регресса составляет от двух до восьми недель. Это то самое время, когда пузырьки вскрываются, появляются эрозии, корочки, при расчесах происходит вторичное инфицирование, иногда первичные элементы шелушатся. В общем, визуально клиническая картина выглядит как истинный полиморфизм. Любой первичный элемент может регрессировать самостоятельно, начинается инволюция с центра и заканчивается рубцеванием с последующей гиперпигментацией. Общее состояние не нарушается. Иногда случается продрома.

Течение болезни

Ещё по теме:

Лимфоцитома кожи

Лимфоцитома кожи – хронический лимфоретикулярный дерматоз доброкачественного течения, который проявляется одиночными или множественными первичными элементами с преимущественным расположением на лице....

Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа

Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – редкий дерматоз с хроническим рецидивирующим течением и доброкачественной инфильтрацией кожи лимфоцитами. Патология течет волнообразно, склонна к...

В современной дерматологии лимфоматоидный папулез имеет свою градацию, что помогает правильно поставить клинический диагноз. Течение болезни определяется именно формой патологии.

В основе классификации лежит гистология:

Тип А – смешанно-клеточный, с преобладанием разного вида клеток: анапластические лимфоидные, все клетки лимфоцитарного ряда, гистиоциты;
Тип В – похож на грибовидный микоз, в гистопрепарате злокачественная атипия встречается, но редко;
Тип С – гистологически напоминает крупноклеточную лимфому с преобладанием атипии;
Тип D – схож с педжетоидным ретикулёзом и считается самым агрессивным.

Причины возникновения

Триггер патологии неизвестен, механизм развития – тоже. Большинство считает, что это лимфоцитарная опухоль кожи низкой степени злокачественности. Косвенно – это подтверждает гистология по клеточному составу. Другие относят папулез к ограниченной доброкачественной лимфоплазии, которая формируется при участии лимфоцитов, отвечающих за силу иммунного ответа. Истина, скорее всего, посередине.

Развитие заболевания начинается с нарушения в дифференцировке Т-лимфоцитов в результате латентно текущих аутоиммунных процессов: врожденных или приобретенных. Играет роль и фоновая радиация, ионизирующее излучение, заставляющее мутировать и пролиферировать эпидермальную ткань. Параллельно меняются внутренние функции клеток эпидермиса, они синтезируют медиаторы воспаления, что еще больше усиливает пролиферацию клеток травмированной кожи. Так дебютирует патология.

Опасность заболевания в риске озлокачествления, однако такая трансформация – большая редкость.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз, нужна триада: анамнез, клинические проявления и биопсия очага поражения. Иногда дополнительно – биопсия близлежащего поражённого лимфатического узла. В сомнительных случаях делают цитогенетические и молекулярные исследования. Надо понимать, что при этом надёжных критериев, способных стать сигналом злокачественного перерождения, нет. Дифференцируют патологию с парапсориазом, лимфомами, крапивницей, медикаментозной токсидермией, чесоткой, синдромом Сезари, лимфогранулематозом.

Методы лечения

Радикально скорректировать патологию невозможно. Используют симптоматическую терапию: большие дозы тетрациклинов в комбинации с гормонами, сульфаниламидами, цитостатиками. Иногда дополняют схему лечения ретиноидами, интерферонами. При распространении сыпи облучают кожу ПУВА-пучком электронов. Но ни один из способов коррекции не дает долгосрочных результатов.

Прогнозы специалистов

Прогноз определяется течением папулеза и количеством рецидивов. Из-за риска озлокачествления он лишь относительно благоприятный. Необходимо пожизненное диспансерное наблюдение у дерматолога.