Лимфоцитома кожи

Лимфоцитома кожи – хронический лимфоретикулярный дерматоз доброкачественного течения, который проявляется одиночными или множественными первичными элементами с преимущественным расположением на лице. Полиморфная сыпь состоит из небольших плотных узелков с четкими границами, медленным ростом и способностью саморазрешаться. О клинике, диагностике и лечении патологии вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Лимфоцитома кожи – это, по сути, реакция дермы на множество патогенных триггеров-провокаторов в виде лимфоплазии дермы, напоминающей гистологически истинную лимфому. У патологии нет яркой гендерной окраски, отсутствует эндемичность, сезонность, нет возрастных и расовых различий. Статистические данные разнятся, что объясняется полиэтиологичностью заболевания и множеством терминологических трактовок патологии.

Термин «лимфоцитома» введен в дерматологическую практику Кауфманом в начале ХХ столетия, но само заболевание описано еще раньше австрийцем Шпиглером — в конце 19 века. Правда он посчитал лимфоцитому саркоматозом со способностью к метастазированию в лимфоидную систему. Однако, момент смены 19 века двадцатым стал судьбоносным для лимфоцитомы, немецкий врач Фендт доказал доброкачественность патологических изменений при данной патологии. Он назвал патологию саркоидом – проявлением саркоидоза на коже. Позднее, в середине столетия, швед Бефверстедт объединил все лимфоретикулярные опухоли кожи доброкачественного течения в единую группу. Это актуально по сей день.

Симптомы

Многообразие клинических форм лимфоцитомы кожи ассоциировано с гетерогенностью нозологии, и, к сожалению, чревато несвоевременной и неправильной диагностикой. Уменьшить число диагностических ошибок помогает четкая идентификация первичного элемента высыпаний. Это всегда небольшой, величиной с горошину, плоский, плотный, бурый узел с локализацией на лице. Если говорить о соотношении одиночных опухолей и множественных, то получается, что это 2:1. Причем со временем узелки меняют окраску, что по всей вероятности связано с отложением в них частиц гемосидерина. Растут узелки медленно и склонны к регрессу. Субъективные ощущения отсутствуют, регионарные лимфоузлы инертны.

Клинические проявления лимфоцитомы Сезари – одной из разновидностей патологии – отличаются от всех остальных. Объяснение простое: эта разновидность – результат постоянно прогрессирующей Т-лимфоцитарной инфильтрации дермы на фоне зуда и отслойки эпидермиса. С течением времени инфильтрация спускается с лица на голени и спину. Сыпь предшествует лейкемизации процесса, сочетается с попаданием атипичных клеток в кровь. Реже кожные и системные проявления текут параллельно. Типичная картина лимфоцитомы Сезари, кроме инфильтрации лица на фоне зуда и отслойки эпидермиса, демонстрирует генерализованную эритродермию, отек лодыжек, диффузное облысение, дистрофию ногтевых пластинок.

Течение болезни

Клинически различают два варианта течения: Т- форму с поверхностной инфильтрацией и опухолевую В-лимфоцитому дермы. Т-лимфоцитома проявляется бурыми дискообразными поверхностными и гладкими инфильтратами в окружении мелких шелушащихся узелков. В-лимфоцитома отличается мелкими плоскими полуплотными бурыми узелками, которые выступают над поверхностью кожи. Все первичные элементы «спрятаны» в глубоких слоях дермы и гиподермы (подкожно-жировой клетчатке). Узелки спаяны с дермой, но легко пальпируются и двигаются при этом в разные стороны. Лимфоцитома кожи течет длительно с саморазрешением и быстрыми рецидивами.

Ещё по теме:

Линейный лишай

Дерматоз неясной этиологии с узловато-папулезными высыпаниями на коже получил название линейного или полосовидного лишая (lichen striatus). О симптоматике, диагностике и...

Лимфоматоидный папулез

Лимфоматоидный папулез – доброкачественная патология лимфатической системы с постоянно рецидивирующей сыпью. Как течет заболевание, как его диагностируют и корректируют, вы...

Так как нет единого мнения о триггерах патологии, нет и единой градации форм данного заболевания.

С учётом клеточного состава новообразования лимфоцитомы делят на две группы:

Т-клеточные с преимущественно Т-лимфоцитами в инфильтрате – это фолликулярный или доброкачественный вариант лимфомы кожи с поражением волосяных фолликулов под влиянием экзо- и эндогенных триггеров, лимфоцитома при болезни Лайма – ответ на укус клеща, лимфоопухоль Сезари с вовлечением в процесс костного мозга и риском лимфолейкоза;
В-клеточные лимфоцитомы кожи с преобладанием В-клеточной инфильтрации лимфоцитами: наиболее часто встречается доброкачественная лимфоплазия кожи – реактивная реакция дермы на патогенное начало.

Причины возникновения

Лимфоцитома кожи – полипричинна. Одним из наиболее вероятных триггеров считается укус клеща, который вызывает реактивный ответ кожи в месте укуса с распространением патологического процесса по крово- и лимфосистеме. Наряду с этим, с середины прошлого века лимфоцитомы кожи делят на локальные, ограниченные или единичные и множественные или диссеминированные. Первые считают доброкачественными лимфо-фолликулярными новообразованиями, а вторые – разновидностью ретикулярно-клеточной лимфомы. Придерживаясь этой трактовки, принято считать, что лимфоцитомы – это псевдолимфомы, которые возникают в ответ на любую деструкцию экзо- и эндогенного характера. Поэтому, кроме укуса насекомых, к триггерам относят рану, инъекцию, тату, вакцинацию, акупунктуру.

Патология может формироваться на фоне опухоли, фотодерматоза, атеросклероза или дерматоза с кумуляцией и пролиферацией тучных клеток. Иными словами, лимфоцитома кожи – это доброкачественный ответ иммунитета и ретикулярной системы соединительнотканной дермы пролиферацией гистиоцитов, Т- и В-лимфоцитов на нарушение целостности кожных покровов.

Как защита в данном случае включается воспаление, целью которого является уничтожение патогена и регенерация кожи. Т-лимфоциты гарантируют доброкачественность процесса на клеточном уровне, В-лимфоциты – продуцируют антитела, то есть, контролируют гуморальную защиту организма. И Т-, и В-клетки составляют основу лимфоцитомы, от того, какие именно лимфоциты преобладают в опухоли, зависит и течение, и прогноз. Не забудем о том, что со стороны дермы в инфильтрате участвуют макрофаги.

Диагностика

Поставить диагноз можно на основании анамнеза, клиники и результатов дерматоскопии, которая отчетливо визуализирует зерна гемосидерина. Помогают в диагностике – электронная микроскопия, лабораторные анализы крови: клинические и биохимические. Однако для окончательного диагноза необходима гистология. Под микроскопом морфологические изменения сводятся к внутридермальным крупноочаговым лимфоцитарно-ретикулярными инфильтратам, отделёнными коллагеновой подушкой от базальной мембраны эпидермиса. Гистологически лимфоцитома кожи имитирует фолликулы лимфоузлов: с инфильтратом из плазматических или ретикулярных клеток, с гранулематозной, лимфоцитарной или околофолликулярной инфильтрацией.

При необходимости ставят серологические пробы на специфичесие антитела: РСК и РИГА, оценивают данные миелограммы и иммунофенотипирования. Дифференцируют новообразование с псевдолимфомами, системными коллагенозами, саркоидозом, туберкулезом, эозинофильной гранулёмой лица, лимфосаркомой и лейкемидами кожи.

Методы лечения

Лечение комплексное с привлечением узких специалистов: онколога, инфекциониста, хирурга. Специфической методикой считается рентгенологическое облучение лимфоцитомы кожи с последующим радикальным иссечением новообразования и постоперационным облучением поддерживающими дозами для исключения рецидивирования. Иногда применяют вымораживание лимфоцитомы жидким азотом. Вместе с тем используют инъекции кортикостероидов в очаг поражения. При подтвержденном боррелиозе патогенетичны антибиотики с посевом возбудителя на среды и определением его чувствительности к ним.

Прогнозы специалистов

Прогноз благоприятный, но подчеркивается необходимость пожизненного диспансерного наблюдения у дерматолога с целью блокировки возможного озлокачествления опухоли.