Содержание
Общие сведения
Термин «амилоид» ввел в обиход немецкий ученый Рудольф Вирхов. До него заболевание было известно как вульгарная сальная болезнь. Немецкий исследователь предположил, что бляшки на коже при этой патологии наполнены крахмалом. Оказалось, что он прав. Теперь уже ясно, что сложные углеводы составляют только часть молекулы амилоида, но термин прижился и остался в медицинской литературе. По статистике амилоидозом страдают около 1% населения планеты. При этом у каждого второго поражена кожа. Чаще болеют мужчины в возрасте 40 лет. На 100 случаев заболевания приходится 7 семейных.Симптомы
Клинические проявления патологии коррелируются формой амилоидоза. Различают заболевание системного характера – первичное и вторичное, а также местного.Первичный амилоидоз системного характера
Заболевание встречается редко, чаще у тех, кому за 50. Кроме кожи, отложения амилоида могут быть в пищеварительной и сосудистой системе, скелетных мышцах. Подобный обменный дисбаланс проявляется внешними признаками. Язык пациентов увеличивается в объеме, говорить трудно. Кожа лица бледнеет. Главный признак первичного системного амилоидоза (внеклеточного отложения амилоида только в коже, без вовлечения в процесс внутренних органов, но с поражением сосудов) – возникновение геморрагий в периорбитальной области при кашле или других усилиях. Поражаются мелкие капилляры, поскольку они становятся ломкими. Реже диагностируют индурацию кожи, напоминающую склеродермию с полиморфными высыпаниями. Располагаются изменения в складках дермы. Начинается все с небольших папул, которые сливаются, становятся плотными. Нарушается трофика, кожа становится шершавой, темнеет. Нарушается самочувствие пациента. Появляются такие симптомы, как разбитость, миалгия, ограниченная подвижность суставов. Зуда нет. Часто сопутствуют патологии миеломы – опухоли нервных стволов, что говорит о тотальной разбалансировке белкового обмена в организме. Причина патологии неизвестна, но отмечены семейные случаи заболевания.Вторичный амилоидоз с поражением внутренних органов и систем
Патология возникает на фоне уже имеющихся заболеваний. Характеризуется откладыванием в коже белково-полисахаридных комплексов. Они выглядят как плотные диски. Кожа над ними темная с синюшным оттенком. Появляется зуд. Причем все кожные проявления – это уже следствие изменений во внутренних органах, поэтому и называется такой амилоидоз вторичным.Первичный лихеноидный амилоидоз кожи
На поверхности эпидермиса возникает большое количество папул коричневатого оттенка. Они собираются в группы, шелушатся, имеют плоскую или конусообразную форму. Это нейродермит или красный плоский лишай. Отложение амилоида идет на передней поверхности голени, в венечной борозде, на головке полового члена, реже – на лице. Диаметр очагов – до 5 мм. Кожа на пораженной поверхности шелушится, приобретает синюшность, с трудом собирается в складку. Пациента беспокоит сильный зуд, очаги могут трансформироваться из плоских в бородавчатые. Зуд мучителен, расчесы становятся входными воротами для вторичной инфекции. Появляются корочки, лихенификация (утолщение дермы с усилением кожного рисунка). Характер высыпаний разный: от пятнистого до узловато-бляшечного. Вторичный локальный амилоидозЕщё по теме:
Осложнения
Самые серьезные осложнения касаются внутренних органов, недостаточность которых приводит к смерти. Конечно, существенно снижается качество жизни пациентов: зуд, бессонница, снижение работоспособности, социальной активности. Увеличивается объем языка: он становится плотным, мешает разговору. Нарушается глотание и жевание. Наконец, кожа из-за полиморфной сыпи становится неряшливой, неопрятной, что вызывает переживания пациентов.Течение болезни
В основе биохимических преобразований лежит повышение концентрации в кровотоке белков – предшественников амилоида. Для каждой формы заболевания белки свои. Это может быть транстиретин, B-протеин, бета-2-микроглобулин, островковый амилоидный полипептид. Чем больше изменена структура белка, тем выше его амилоидогенность. Гликопротеиды выводятся естественным путем, но скорость выведения может быть недостаточной для полного очищения крови. Тогда они откладываются сначала в стенках сосудов, в межклеточном веществе и паренхиме органов. Глыбки амилоида сдавливают нервные окончания, провоцируют атрофию кожи – основного депо измененного белка.Причины возникновения
Триггером амилоидоза кожи (как общего, так и системного) считается нарушение белкового обмена. Он, в свою очередь, становится следствием:- хронического воспаления;
- дискразии плазмоцитов (иммунных клеток);
- генетических мутаций;
- хронической почечной недостаточности.
Диагностика
Поставить диагноз только по клиническим проявлениям невозможно, но заподозрить амилоидоз – реально. Подтвердить догадку можно только гистологическими данными. С вторичным амилоидозом легче, так как известна первопричина. А вот с первичным – сложнее, поскольку даже специфических лабораторных изменений при амилоидозе нет. Отмечается высокая СОЭ, до 70 мм /час, иногда – тромбоцитоз, гиперфибриногенемия. Могут быть полезны пробы на амилоид с мочой, меняющие ее окраску и электрофоретическое исследование белков мочи. Для диагностики амилоидоза кожи проводят:- Биопсию внутренних органов. Берут пунктат из очага поражения, рассматривают под микроскопом. Достоверность исследований при оценке состояния слизистых достигает более 70%, а почки дают 100% верный результат.
- Биопсию гиподермы (подкожно-жировой клетчатки). Ее практикуют даже при склонности пациентов к кровотечениям, поскольку при первичном амилоидозе кожи часто диагностируют недостаточность Х-фактора системы свертываемости крови. В таком биоптате амилоид обнаруживают более чем в 80% случаев.
