Ангиокератома

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Ангиокератома – ороговение дермы на фоне гиперкератоза и расширенных капилляров кожи.

Как это проявляется клинически, какие формы принимает заболевание, как его диагностируют и лечат, вы узнаете из этой статьи.

Ангиокератома

Общие сведения

Ангиокератомы – это результат ороговения кожи различного генеза. В основе каждой формы патологии лежат сосудистые нарушения, сопровождающиеся образованием доброкачественных опухолей. Можно сказать, что конец 19 и начало 20 столетия – это время изучения ангиокератом в дерматологии. Однако точная причина заболевания не установлена до сих пор, есть только догадки и предположения.

Ороговевшие образования имеют существенные возрастные и гендерные различия, локализуются повсеместно, их количество варьирует от единичных ангиокератом до полипоражения кожного покрова.

Симптомы

Разновидностей ангиокератом достаточно для того, чтобы в них запутаться, но их клинические проявления можно разделить на общие и специфические.

К общей симптоматике относятся:

  • узелки всех оттенков бордового, диаметр – от 1 до 10 мм;
  • поверхность, напоминающая бородавки, неправильная форма образований;
  • групповая локализация;
  • изменение здоровой дермы вокруг ангиокератотических узелков;
  • выпуклость по сравнению с нормальной дермой;
  • постепенный рост и изменение окраски на более темную.
При этом каждый вид ангиокератомы имеет свои особые симптомы:

  1. Ограниченная форма. Располагается на ногах, неравномерно, узелки не имеют четких очертаний, при травматизации подкравливают. Гистологически – капилляры расширены.
  2. Невоидная ангиокератома Мибелли – прерогатива женщин, наследуется с Х-хромосомой. Дебют – в подростковом возрасте в виде сосудистых звездочек на пальцах рук и ног. Затем звездочки трансформируются в узелки, выступают над уровнем нормальной дермы и растут до 5 мм в диаметре. Поверхность ороговевает, изъязвляется. Течение – рецидивирующее с обострением в осенне-зимний период.
  3. Солитарная папула – осложнение ограниченной ангиокератомы. Кровоточит при травмировании, затем кровь останавливается, а узелок увеличивается в размерах. Так образование достигает размеров в 1 см и становится похожим на ежевику. Вокруг – ободок коричневого оттенка.
  4. Ангиокератома Фордайса. Локализуется на мошонке или вульве, дебютирует в среднем возрасте, хотя причиной считают патологию плода. Образование сопровождается множеством мелких узелков, но на качество жизни практически не влияет.
  5. Диффузная ангиокератома Фабри. Располагается на туловище и является редким генодерматозом. Носит гендерный характер, приводит к смерти мужчин в возрасте 45+. Дебютирует в детстве, свойства кожи вокруг узла не меняются. Это исключение из правил, т. к. ангиокератомы относят к доброкачественным новообразованиям.

Течение болезни

Ещё по теме:
Врожденный сифилис
Врождённый сифилис – это одна из форм люэса, при которой заражение плода бледной спирохетой происходит в утробе матери. Из статьи вы...
Амилоидоз кожи
Амилоидоз – системное заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. В результате происходит отложение особого вещества – амилоида – в органах...
В основе заболевания – сосудистые проблемы. Под эпидермисом формируется патологический очаг из расширенных капилляров. В дальнейшем к сосудистой аномалии присоединяется нарушенный процесс ороговения клеток. Отчетливо заметен гиперкератоз и акантоз. Это делает нежные сосудистые опухоли грубыми, придает им темно-бордовый цвет.

Выпуклость опухоли объясняется лакунарно расширенными капиллярами, которые приподнимают узелки над уровнем здоровой дермы. В случае солитарной ангиокератотической папулы в расширенных капиллярах часто откладываются тромботические массы, которые и придают такой оттенок опухоли.

Причины возникновения

Точная причина патологии неизвестна. У всех пациентов выявляются нарушения обменных процессов. Есть наследуемые формы. Провоцирующими моментами являются травмы и физическое воздействие: ожог, обморожение, мозоли. Большинство специалистов склоняются к теории пороков эмбрионального развития. Вероятнее всего, существует комплекс причин, вызывающих патологию. Их определенное сочетание и запускает патологический процесс.

Диагностика

Основа клинической диагностики – тщательный осмотр пациента с дерматоскопией.

Лабораторные методы обследования:

  • ОАК, ОАМ – скрининг общего состояния пациента;
  • биохимия крови с липидным спектром;
  • генетические исследования ДНК для определения мутаций в генах;
  • гистология – достоверная картина патологии: гиперкератоз, акантоз, истончение капилляров;
  • гистохимические исследования для поиска специфических отложений в коже;
  • тестирование крови на активность ферментов альфа-галактозидазы;
  • офтальмологический осмотр для выявления расширенных вен конъюнктивы, помутнения роговицы, деформации сосудов сетчатки, зрительного нерва.

Методы лечения

Ограниченные формы не требуют никакого вмешательства, только наблюдение.

Если ангиокератомы начинают расти и распространяться по коже, предлагают один из способов их удаления:

  • иссечение скальпелем;
  • криодеструкция жидким азотом;
  • разрушение высокочастотным током (электрокоагуляция, диатермокоагуляция);
  • лазер.
Диффузные формы лечат консервативно: кортикостероиды внутрь и наружно. Дозу препаратов и длительность курса рассчитывает врач. Если поражены внутренние органы, проводят симптоматическую терапию. Особо тяжелые случаи предполагают трансплантацию.

Несвоевременная или неадекватная терапия может спровоцировать осложнения: изъязвления с подкравливанием, сбой сердечного ритма, гипоксию мозга, острый инфаркт миокарда.

Прогнозы специалистов

Поскольку ангиокератома – доброкачественное новообразование, прогноз благоприятен даже при отказе от радикального удаления. Если опухоль постоянно подкравливает, может развиться легкая анемия. Она купируется курсом железосодержащих препаратов. Озлокачествления при этом не происходит.

Самая прогностически неблагоприятная форма – ангиокератома Фабри. Патология при отсутствии лечения ведет к летальному исходу после 40 лет на фоне ХПН, острого инфаркта миокарда или инсульта.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.