Содержание
Общие сведения
Люэс или сифилис – это инфекция с волнообразным течением. Если говорить о врожденном варианте заболевания, необходимо подчеркнуть, что инфицирование происходит через плаценту от больной мамы к будущему младенцу. Врожденный сифилис может быть ранним и поздним. К первому принято относить люэс плода, грудного и раннего детского возраста. Ко второму – сифилитическую инфекцию, которая проявляется после 15–16 лет, в редких случаях – с четырехлетнего возраста. Сегодня все чаще выявляют латентный врожденный сифилис всех возрастных групп. Обычно венерические болезни, к которым относится врожденный сифилис, считают асоциальными. По большому счету это так. Но в случае с врожденным люэсом около трети заболевших женщин не ведут аморальный образ жизни, не меняют половых партнеров как перчатки, а становятся жертвами распущенности мужей или сожителей. Несмотря на хорошо поставленный диспансерный учет и наблюдение беременных женщин в нашей стране, постоянные пренатальные скрининги, случаи врожденного сифилиса до сих пор встречаются достаточно часто. Связано это с миграционными процессами, прежде всего локальными войнами, когда беременная женщина до родов остается предоставлена самой себе. Так или иначе, врожденный люэс – серьезнейшая патология, затрагивающая все органы и ткани, требующая к себе максимального внимания. И сегодня сифилис является ведущей инфекцией среди всех ИППП по уровню заразности, опасности для здоровья, трудности диагностики и лечения.Симптомы
Клинические проявления люэса соответствуют форме заболевания: 1.Плацентарный сифилис – поражение плаценты с ее увеличением в размере, дряблостью, хрупкостью. В норме масса плаценты составляет пятую часть плода, при сифилитической инфекции она увеличивается до трети общей массы. Подтверждается диагноз гистологически. Септицемия определяется во внутренних органах плода, пуповине, крови и плаценте. После рождения ребенка спирохеты обнаруживаются в плаценте даже при отсутствии клинических проявлений люэса. Нередко определяется изменение околоплодных вод. Для женщины с нелеченым сифилисом характерны поздние выкидыши и мертворождение. 2. Сифилис плода – следствие плацентарного люэса с нарушением питания будущего младенца, обменных процессов и летальным исходом. Если это происходит на первых месяцах беременности, спирохеты могут быть не обнаружены. Они проникают к плоду только при развитии плацентарного кровообращения. При выкидышах у женщин с подозрением на люэс с 5 месяца беременности обнаруживаются:- минимальная масса тела плода с мацерацией кожи;
- специфические поражения внутренних органов;
- большое количество трепонем в тканях.
- при поражении легких – типичным считается симптом белой пневмонии с безвоздушной тканью серовато-беловатого оттенка;
- деструкция печени – проявляется атрофией органа;
- селезенка – плотная, большая;
- почки – недоразвитые клубочки и канальцы, кистозное поражение органа;
- желудочно-кишечный тракт – инфильтрирован и изъязвлен;
- сердце поражается редко;
- эндокринные железы – некротизируются;
- центральная нервная система – отличается генерализованным воспалением с гуммами во всех участках головного мозга;
- кости – с участками остеопериостита на границе между диафизом и эпифизом.
- сухая кожа, лицо старика;
- огромная голова с себорейными корочками;
- провалившаяся переносица;
- гиперпигментация на лице;
- грязная, бледная кожа;
- синюшные конечности;
- ребенок постоянно плачет, тревожно спит, быстро худеет и плохо развивается;
- заметны явления дистрофии гиподермы (подкожно-жировой клетчатки);
- не прекращается ринорея;
- в 70% поражаются кожные покровы (это могут быть пузырные высыпания, папулы).
Ещё по теме:
- паренхиматозный кератит;
- зубные дистрофии;
- специфический лабиринтит или глухота.
- специфический синовит коленных суставов;
- гиперплазия костей;
- седловидный, козлиный или лорнетовидный нос;
- ягодицеобразный череп;
- дистрофию зубов с атрофией первого моляра;
- радиальные рубцы Робинзона-Фурнье вокруг рта, на подбородке;
- поражение ЦНС с умственной отсталостью, расстройством речи, спинной сухоткой;
- специфические риниты и ретиниты;
- стигмы: готическое твердое небо, выступающие вперед лобные и теменные бугры, но без разделительной борозды, отсутствие грудины, гипертрихия.
Течение болезни
Течение сифилитической инфекции влияет на хромосомный аппарат половых клеток родителей. Это могут быть как изменения до оплодотворения, так и после него. В зависимости от этого различают внутриутробные гаметопатии, бластопатии и сифилитические эмбриопатии. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Однако патологические изменения наступают только на 5 месяце беременности, не раньше. Если вовремя диагностировать инфекцию, то активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может гарантировать рождение здорового ребенка. Есть случаи рождения больных детей от матерей, страдающих врожденным сифилисом. Это редкость, но все-таки и такие варианты возможны. Исход беременности у женщин, больных люэсом: поздний выкидыш, преждевременные роды, рождение больных детей, мертворождение. Возможность заражения плода путем передачи инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана.Причины возникновения
Возбудителем врожденного сифилиса является бледная трепонема или спирохета, которая передается плоду от матери через плаценту.Диагностика
Поставить достоверно диагноз врожденного сифилиса возможно только при сочетании нескольких клинических стигм и достоверных признаков люэса. При этом обязательно серологическое подтверждение патологии. Только ряд положительных лабораторных реакций позволяет утверждать инфицированность плода. При раннем врожденном сифилисе – это классика: положительная реакция Вассермана (RW) в 100% случаев. При позднем – комплексные серологические тесты, которые подтверждают люэс только у 92% пациентов. Помогают уточнить данные РИФ И РМБТ – реакция иммунофлуоресценции и реакция иммобилизации бледных трепонем. Они положительны у 100% обследуемых. Очень важна спинномозговая пункция с исследованием спинномозговой жидкости на бледную спирохету, а также рентгенография костей и суставов, обследование узких специалистов. Они выявляют специфическую симптоматику. Это должна быть комиссия врачей, как минимум состоящая из офтальмолога, отоларинголога, невропатолога. Часто подключают стоматологов, хирургов, ортопедов, гастроэнтерологов, пульмонологов, нефрологов и др. Дифференцируют ранний латентный врожденный сифилис с пассивной передачей антител. В этом случае большое значение имеют количественные характеристики. Титры антител у больного ребенка должны быть выше, чем у матери. Здоровые дети дают падение титра антител в течение 4–5 месяцев, поскольку происходит спонтанное саморазрешение, инверсия серологического негатива. Инфицированные младенцы дают стойкие титры антител или, напротив, демонстрируют их рост. Поскольку в первые 10 суток, несмотря на инфекцию, серология может быть отрицательной, кровь на исследование берут только на 11 день (и позднее) с момента рождения. Если есть подозрение на врожденный сифилис, тактика обследования должна соответствовать следующему алгоритму:- маму и ребенка обследуют вместе, одномоментно;
- забор крови проводят позднее 10 дня с момента родов;
- используют комплекс серологических реакций: Вассермана, РИФ, РИБТ;
- учитывают возможность пассивной передачи антител от мамы к ребенку, то есть контролируют кровь в течение полугода, оценивая титр антител.