Содержание
Общие сведения
Многие формы заболевания носят имена своих первооткрывателей. Например, тропический ангидроз О’Брайена, глубокая потница Шелли. Врожденное отсутствие пота встречается крайне редко и почти всегда сочетается с другой сопутствующей симптоматикой. Обращает на себя внимание отсутствие пота в комбинации с нечувствительностью к боли, например. Приобретенная патология – результат обезвоживания, она диагностируется в летний период и в России встречается редко.Симптомы
Клинические проявления заболевания зависят от его формы. Ангидроз может быть врожденным или приобретенным – локализованным, генерализованным, острым или хроническим:- При врожденной патологии у пациента могут быть диагностированы другие аномалии развития: алопеция, адентия или нестандартное количество и форма зубов, лицевые деформации. Наиболее сложно новорожденным с ангидрозом, поскольку у них отсутствует совершенная система терморегуляции. Развитие гипертермии вызывает дискомфорт, несет угрозу жизни. Взрослые пациенты могут регулировать ситуацию адекватным питьевым режимом и снижением физической активности.
- Острый генерализованный ангидроз – потенциальная угроза жизни пациента. Резко нарушается частота дыхания, возникает серьезная тахикардия, нарушенный водно-солевой обмен провоцирует частое мочеиспускание. Исчезает аппетит, всасывание в кишечнике нарушается, возникает неукротимая жажда. Интоксикация провоцирует гипертермию, требуется экстренная медицинская помощь.
- Хронический вариант генерализованного отсутствия пота характеризуется чередованием гипертермии с эпизодами чувствительности к холоду и несет в себе риск для жизни. Кожа у пациентов истончена, сухая, с очагами локального гиперкератоза. Она шелушится, зудит, краснеет. Никакие физические усилия не в состоянии спровоцировать потоотделение. Даже если пот выделяется (при легком течении заболевания), его не хватает, чтобы коррелировать комфортную температуру тела. У пациентов развивается сухость слизистой глаз и носоглотки. Развивается блефарит, астмоподобные приступы.
- Локализованный ангидроз никак не влияет на самочувствие пациента. Кожа – сухая, потрескавшаяся, шелушащаяся, но это все.
Течение болезни
Нарушения в работе внутренних органов при ангидрозе коррелируются степенью дегидратации, то есть потерей плазмы. Уменьшение объема циркулирующей крови провоцирует снижение диастолического давления желудочков и нарушение нормальной систолы сердца. Минимальный сердечный выброс ведет к сокращению кровотока дермы и, как результат, к нарушению потовыделения. В норме контроль над потоотделением осуществляется рефлекторно. Как только меняется температура тела, крови, меняется состав биологических жидкостей организма, в головном мозге активируются соответствующие регуляторные центры. Они располагаются в гипоталамусе и продолговатом мозге. Иннервацию кожи осуществляют симпатические и парасимпатические волокна, каждое из которых отвечает за свой участок кожного покрова. Эти волокна идут от спинного мозга на уровне грудного отдела позвоночного столба. Сбой в отлаженной системе терморегуляции может произойти на любом участке. Параллельно нарушается чувствительность кожи, иногда присоединяются расстройства трофики.Причины возникновения
Ещё по теме:
- врожденные патологии;
- закупорка пор кожи при травме или ожоге;
- обезвоживание на фоне инфекций, патологии системы пищеварения, отравлений, токсикоза беременных.
- сахарный диабет;
- псориаз, склеродермия, ихтиоз;
- лепра;
- потница;
- тяжелая печеночная недостаточность;
- дефицит витаминов;
- болезнь Аддисона;
- травмы периферических нервных стволов;
- прием лекарственных препаратов;
- облучение.
Диагностика
Выявить нарушение потоотделения несложно. Гораздо сложнее определить его тип и найти первопричину. Практикуют комплексный подход к обследованию пациента. Основа – лабораторное и функциональное тестирование, консультации узкопрофильных специалистов: невролога, эндокринолога, генетика. Ориентировочный план обследования выглядит так:- Гистологическое исследование биоптата на предмет наличия в коже потовых желез: конфокальная микроскопия, графитовые отпечатки ладоней или подошв. Эффективно при генетическом варианте ангидроза.
- Количественные замеры пота по результатам действия на потовые железы пилокарпина. Метод эффективен для определения генерализованной или локализованной формы патологии.
- Генетическое тестирование.
Методы лечения
Если заболевание носит наследственный характер, требуется постоянная коррекция. При приобретенном варианте нужно устранить триггер. Хроническим ангидрозом занимается дерматолог, а теми заболеваниями, которые спровоцировали нарушение или полное отсутствие потоотделения, – узкие специалисты. Поскольку причина хронического ангидроза чаще всего неизвестна, используют симптоматическую терапию:- увлажняющие и смягчающие кожу средства для ухода;
- витамины А и Е в чистом виде, поливитаминные комплексы с ними;
- охлаждающие гели или домашние примочки;
- под запретом любые тепловые процедуры;
- нельзя загорать, необходимо защищать кожу от ультрафиолетовых лучей кремом или гелем, сывороткой с SPF не менее 30 круглогодично;
- рекомендуется ношение закрытой одежды для защиты от солнца, ветра, сухого воздуха;
- физические нагрузки строго дозируют.
- противомикробные линименты на участках присоединившейся пиодермии;
- антигистаминные препараты, если есть аллергия;
- антимикотики, если диагностирован еще и микоз.
