Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – редкий дерматоз с хроническим рецидивирующим течением и доброкачественной инфильтрацией кожи лимфоцитами. Патология течет волнообразно, склонна к спонтанному разрешению. Как проявляется заболевание клинически, диагностируется и лечится, вы узнаете из статьи.
Общие сведения
Доброкачественная псевдолимфома кожи – это второе название очень редкой дерматологической патологии. Заболевание имеет гендерный оттенок: болеют чаще мужчины старше 20 лет. Эндемичности, сезонности и расовых различий не отмечено. Иногда летом наблюдается улучшение. Первым описали псевдолимфому, как самостоятельную нозологию, в середине прошлого столетия М. Джесснер и Н. Каноф. Ее отличительной чертой названа сквозная инфильтрация всех слоев кожи лимфоцитами. Кстати, назвал псевдолимфому псевдолимфомой, спустя 10 лет после ее открытия К. Мач. Он просто объединил инфильтрацию Джесснера-Канофа в одну группу с другими видами инфильтрации лимфоцитами.
Прошло еще 10 лет и О. Браун отнес лимфоцитарную инфильтрацию такого типа к В-клеточным псевдолимфомам, однако позднее эту «ошибку» исправили. Теперь патология – это Т-псевдолимфома, что обеспечивает ее доброкачественность и возможность спонтанной инволюции первичных элементов. Дальнейшие исследования подчеркнули, что главную роль в развитии патологии играет иммунная система организма. Возможно, это объясняется тем, что иммунокомпетентные клетки локализованы в пищеварительной трубке, которая вовлекается в патологический процесс в 70% случаев.
Изучение псевдолимфомы продолжается и сегодня, понимание триггера патологии имеет большое значение в разработке ее адекватной терапии.
Симптомы
Первичным элементом высыпаний на коже является бляшка: крупная, розово-синюшная, плоская. Вместо бляшки может быть меньшая по размерам папула. Но у обоих первичных элементов четкие границы и гладкая поверхность. Все высыпания склонны к росту по периферии, поэтому сливаются друг с другом, образуя кольцевидные или дугообразные шелушащиеся очаги. Разрешаются элементы сыпи с центра, поэтому могут формировать западение в центральной части. Типичным расположением сыпи считают лицо, шею, околоушное пространство, затылок, лоб, щёки и скулы. Реже – высыпания локализуются на коже туловища и конечностях. Обычно бляшки или папулы носят единичный характер, но могут множиться, распространяясь по всему кожному покрову.
Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа демонстрирует резистентность к проводимой терапии, рецидивирует.
Течение болезни
Лимфоцитарная патология отличается обострениями и ремиссиями, может внезапно разрешиться. Повторные атаки патологии, как правило, появляются на месте бывших высыпаний, но могут захватить и здоровые участки ткани. Внутренние органы инертны к патологическому процессу.
Причины возникновения
Точный триггер патологии неизвестен.
Наиболее вероятными принято считать:
- чрезмерное увлечение загаром: искусственным и естественным;
- укусы насекомых;
- инфекционные заболевания;
- патологию пищеварительной трубки;
- применение токсичной для кожи косметики;
- бесконтрольный прием лекарств;
- иммунодефициты разного генеза.
Механизм заболевания такой: инертный эпидермис позволяет Т-лимфоцитам инфильтрировать глубокие слои дермы. Они локализуются в сосочковом слое и периваскулярно, по всей толще дермы. Провоцирующие факторы становятся спусковым крючком для реакции воспаления, которое стремятся купировать клетки дермы и иммунной системы. В этот процесс включаются Т-лимфоциты, которые гарантируют доброкачественность патологии, нормальный иммунный ответ в виде пролиферации клеточных элементов эпителия.
Одновременно в коже прогрессирует воспаление, минуя поочередно все стадии развития: пастозность, выпот, неукротимое деление клеток с участием гистио- и ретикулоцитов дермы. Гистиоциты группируются, формируя очаги наподобие лимфоидных фолликулов. В конце патологического процесса идут параллельно два процесса пролиферации, которые потенцируют друг друга. Так и возникает патологический очаг. Так как лимфоциты гетерогенны, их гистохимические свойства с использованием иммунных маркеров и моноклональных антител составляют основу иммунофенотипирования – важного анализа в дерматологической практике.
Диагностика
Для диагностики патологии необходимо правильно собрать анамнез, оценить клинические проявления, проанализировать результаты гистологии и люминесцентной микроскопии – отсутствие свечения на эпидермальной границе. Это повод для обязательной консультации узких специалистов: онколога и иммунолога. Гистологически при псевдолимфоме поверхностный слой кожи не изменен. В толще дермы видны сгруппировавшиеся лимфоциты и периваскулярные скопления соединительнотканных клеток.
В сложных случаях необходимо иммунотипирование опухоли, гистохимическое и молекулярное тестирование. Специалисты рекомендуют строить диагноз на результатах ДНК-цитофлюориметрии с анализом количества нормальных клеток (более 97%). Дифференцируют патологию с саркоидозом, системной красной волчанкой, центробежной эритемой Биетта, кольцевидной гранулемой, группой лимфоцитарных опухолей, токсикодермией, люэсом.
Методы лечения
Цель терапии заболевания – купирование острой фазы и увеличение продолжительности светлых промежутков. Терапия заболевания неспецифическая. Хороший результат дают антималярийные препараты – Хлорохин, Гидроксихлорохин, нестероидные противовоспалительные средства – Диклофенак, Индометацин. Предварительно санируют желудочно-кишечный тракт. Если состояние желудка и кишечника удовлетворительное, используют энтеросорбенты. Местно – назначают гормональные линименты, инъекционные блокады очагов высыпаний Триамцинолоном и Бетаметазоном. Если заболевание резистентно к проводимой терапии, подключают плазмаферез. Курс – прерогатива врача.
Прогнозы специалистов
Поскольку опухоль доброкачественна и не несет угрозы жизни пациента, прогноз благоприятен.
Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология
Образование: высшее.
В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...
