Содержание
Общие сведения
Хроническая пигментная пурпура – второе название болезни Шамберга – носит хронический характер и включена в большую группу ангиитов. Суть патологии – неспецифическое воспаление мелких сосудов, расположенных в коже и подкожно-жировой клетчатке. Нарушенная стенка капилляров визуально проявляется миникровоизлияниями или петехиями на поверхности дермы. Они «цветут» как любой обычный синяк, превращаясь в бурые эритемы. Причина синдрома, механизм его развития окончательно не установлены. Патологию относят к разряду аутоиммунных. Воспаление сосудистой стенки увеличивает ее проницаемость и обеспечивает свободный выход в ткани отдельных элементов крови. Так образуются петехии. Железо, которое попадает в межклеточное пространство из разрушенных эритроцитов и гемоглобина, трансформируется со временем в гемосидерин – пигмент, который и отвечает за буро-коричневую окраску пятен. Синдром Шамберга носит гендерный оттенок и встречается чаще всего у мужчин. Точных данных об уровне заболеваемости этой разновидностью васкулита кожи нет.Симптомы
Петехии симметричны, имеют абсолютно произвольные очертания и по внешнему виду весьма разнообразны. Это объясняется тем, что происходит постоянное подсыпание элементов, поэтому на коже одновременно сосуществуют и старые, и новые кровоизлияния на разной стадии своего развития. При этом общее самочувствие пациентов не нарушено. Поражаются только капилляры кожи, поэтому течение патологии доброкачественное: внутренние органы в процесс не вовлекаются. Локализуется сыпь на нижних конечностях.Течение болезни
Ещё по теме:
- Классический петехиальный вариант характеризуется высыпанием мелкоточечных геморрагий без пастозности и боли, которые трансформируются в бурые пятна, не нарушая самочувствие пациента.
- Телеангиэктатический тип болезни проявляется формированием на коже своеобразных медальонов с телеангиэктазиями – кистозно-расширенными по типу сосудистых звездочек капиллярами в центре и с точечными кровоизлияниями на периферии.
- Лихеноидная форма пурпуры Шамберга сочетает петехии, бурые пятна гемосидероза и мелкие блестящие узелки, напоминающие первичные элементы красного плоского лишая, на фоне неизмененной кожи.
- Экзематоидный вариант гемосидероза – это тоже комбинация высыпаний: классических петехий и экзематозно измененных элементов. В области таких очагов появляются все признаки воспаления: отечность, покраснение, болезненность. Первичными элементами становятся не только узелки и пятна, но и везикулы, корочки. Присоединяется зуд.
Причины возникновения
Триггеры пурпуры Шамберга не выявлены. Выделяют несколько провоцирующих моментов:- Переохлаждение, спровоцированное ношением обуви не по сезону. Холодная обувь зимой вызывает нарушение кровотока в ногах и способствует спазму капилляров. В результате сосуды лопаются, что со временем может стать поводом для развития гемосидероза.
- Сахарный диабет априори изменяет сосудистую стенку, вызывает капиллярную недостаточность, что провоцирует мелкие кровоизлияния и очень мешает правильной диагностике.
- Грибковые заболевания гладкой кожи, пиодермии тоже способны стать триггерами аутоиммунных процессов.
Диагностика
Дерматоскопии, которая при большом увеличении позволит увидеть расширенные капилляры кожи, и клинической картины патологии, как правило, достаточно, чтобы поставить диагноз гемосидероза. При возникшем сомнении дополнительно ставят десфераловую пробу (подсчет количества употребленного раствора в моче), сдают кровь на ферритин и на содержание железа.Методы лечения
Начинают с диетотерапии. Из рациона убирают все аллергены: кофе, шоколад, цитрусовые, чай, копчености, жареное и алкоголь. Взамен пополняют меню фруктами и овощами. Второй неотложной задачей становится снижение нагрузки на ноги. С этой целью стараются меньше ходить пешком, особенно подниматься по лестницам, долго не стоять, носить теплую обувь, не травмировать по возможности ноги. Обращают внимание на средства для ухода за кожей, декоративную косметику, которая общепризнана источником сенсибилизации кожи при неадекватном использовании. Если гемосидероз сопровождает другие хронические заболевания, их надо корректировать. Подчеркнем, что петехии для женщин являются сильнейшим психоэмоциональным фактором, доставляющим дискомфорт, способствующим потере уверенности в себе. Поэтому женщинам необходима психологическая поддержка. Лекарственные препараты, которые используют в терапевтических целях, берут из нескольких групп:- ангиопротекторы – повышают прочность сосудистой стенки (курс – не более пары месяцев);
- антигистаминные средства – десенсибилизируют кожу, убирают аллерговоспаление;
- адаптогены, иммуностимуляторы и иммуномодуляторы – повышают защитные силы организма;
- препараты железа – нормализуют его обмен;
- витамины – активируют иммунитет, выводят свободные радикалы;
- в тяжелых случаях подключают гормоны.
