Содержание
Общие сведения
Своему названию патология обязана канадцу Гансу Селье, который смоделировал ее развитие на животных. В переводе с английского заболевание называется «кальцифицирующая уремическая артериопатия» и диагностируется, как правило, у пациентов пожилого возраста в терминальной стадии почечной недостаточности. По статистике встречается кальцифилаксия среди пациентов на диализе с частотой от 1 до 4%. При этом почти 65% погибают в первый год развития заболевания от сепсиса и полиорганной недостаточности.Симптомы
Кожные проявления фиксируют на задних и боковых поверхностях голеней, ягодиц, на животе, предплечьях и кистях рук, у мужчин – на половом члене. Локализация напоминает отчасти акродерматит, но дерма в пораженной области становится бледной и плотной, часто приобретая оттенок мрамора. Очаг патологии болезнен до такой степени, что пациент теряет способность свободно передвигаться. Купировать болевой синдром под силу только наркотическим средствам. Гипоксия и нарушенное питание тканей провоцируют язвенно-некротические процессы. Предшествует язве вялая булла с серозно-геморрагическим содержимым. Вскрытие пузыря обнажает глубокую эрозию с проникновением в подкожно-жировую клетчатку и трансформацией в язву. Края дефекта кожи покрыты струпом, кожа вместо мраморно-белой становится синюшно-фиолетовой. Некроз дает черный оттенок. Язва ползет, расширяясь и отвоевывая участок за участком у здоровой дермы, она может занимать целые анатомические области. Такое прогрессирование наблюдается в течение нескольких недель и даже месяцев.Осложнения
Ведущим осложнением в клинической картине патологии, безусловно, является сепсис на фоне полиорганной недостаточности и некроза тканей. При отсутствии своевременной помощи развивается гангрена, которая способна закончиться самоампутацией пальцев или полового члена. По статистике, в 2% случаев останавливается сердце в результате поражения коронаров, при кишечном варианте постоянно приходится удалять омертвевшие участки пищеварительной трубки, восстанавливать кишечную проходимость. Поскольку все это происходит на фоне терминальной стадии ХПН, говорить о благоприятном исходе не приходится.Течение болезни
В основе патологии – два процесса: сенсибилизация к кальцию и влияние провоцирующих осаждение солей в сосудах факторов. Местная минерализация интимы артерий меняет фенотип клеток стенки сосудов. Гладкие мышцы трансформируются в костную ткань, артерии сужаются и теряют эластичность. Патологический процесс течет медленно и на первых порах незаметен окружающим и самому пациенту. Острая ишемическая пурпура – итог тромбозов. Замедление тока крови в связи с тромбообразованием провоцирует стеноз, меняет структуру внутренней оболочки артериол, способствует гиперкоагуляции, ишемии и последующему некрозу.Ещё по теме:
Причины возникновения
Суть кальцифилаксии до конца не изучена. Г. Селье считал повышенную чувствительность к кальцию своеобразной защитой организма на повреждающие факторы: кальцификация повышает прочность тканей. Сегодня дерматологи считают триггерами патологии комбинацию сразу нескольких причин:- терминальная стадия почечной недостаточности с нарушением минерализации в организме, в первую очередь, кальция и фосфора;
- вторичный гиперпаратиреоз с изменением концентрации паратгормона, что нарушает баланс костного и экстракостного обмена кальция и фосфора, способствует вымыванию минералов из кости в кровоток и их отложению в сосудистых стенках;
- эндокринные нарушения: сахарный диабет, ожирение, полинейропатия, моноклональная гаммапатия, прием гормональных препаратов, антикоагулянтов, антидепрессантов – повышают риск развития кальцифилаксии.
Диагностика
Поставить диагноз кальцифилаксии дерматологу очень сложно. Нужен консилиум врачей и полное клинико-лабораторное обследование пациента, поскольку на первых этапах патология напоминает множество заболеваний сразу. Необходимо тестирование:- рентгенологически: снимки областей типичной локализации очагов поражения – голени, грудная клетка, брюшная полость, где должны быть визуализированы кальцинаты в стенках сосудов. если картина не ясна используют К;
- биоптат почек с гистологией даст картину нефроангиосклероза и кальциноза (исследование кожи неспецифично);
- замеры концентрации кальция и фосфора в крови для оценки риска кальцификации мягких тканей и сосудов внутренних органов;
- определение уровня гормона паращитовидных желез – паратгормона – для анализа уровня контроля за обменом кальция в организме (вторичный гиперпаратиреоз или недостаток паратгормона).
Методы лечения
Терапия патологии комплексная, корректируемая по состоянию пациента. Основными методами лечения считаются:- коррекция основной патологии с исключением препаратов, способных спровоцировать отложение кальция – лекарства, содержащие железо, витамин Д, препараты, разжижающие кровь, гормоны. Если полной отмены добиться невозможно дозу существенно снижают на фоне увеличения количества сеансов гемодиализа до 5 в неделю. Изменяется и состав диализных растворов, чтобы минимизировать минерализацию крови;
- терапия нарушения целостности кожи: чтобы предотвратить распространение гнойной инфекции за пределы очага поражения, язвы обрабатывают антисептиками, линиментами с антибиотиками в составе, некротизированные участки иссекают в пределах здоровых тканей, для профилактики сепсиса проводят превентивно курс антибиотикотерапии препаратами широкого спектра действия;
- субтотальная резекция паращитовидных желез – в случае, когда кальциноз выявлен на ранних стадиях развития патологии и по данным биохимии концентрация паратгормона стабильно высока;
- физиолечение сводится к использованию гипербарической оксигенации, чтобы ускорить заживление ран, кислородотерапии для поддержания жизнеспособности клеток;
- терапия бисфосфонатами – экспериментальная методика, суть которой – предупреждение потери минералов костной тканью. Препараты блокируют вымывание кальция из костей и минимизируют его концентрацию в кровотоке;
- симптоматическая терапия – индивидуальна в каждом конкретном случае с учетом общего состояния пациента, сопутствующей патологии и состояния кожных покровов. Например, при тромбозе вен практикуют лечение тканевым активатором плазминогена, для детоксикации используют инфузионные вливания, для минимизации уровня кальция в крови – тиосульфат натрия.
