Кератоакантома кожи

Кератоакантома или опухолеподобный кератоз – доброкачественное эпителиальное образование, имитирующее клинически и гистологически плоскоклеточный рак (SCC). Иногда она приобретает тенденцию к озлокачествлению, образует один или несколько узлов с локализацией на лице и туловище, которые растут, но могут спонтанно самоудалиться, оставив на память о себе рубец. Об особенностях течения заболевания, диагностике и лечении опухоли вы узнает из статьи.

Общие сведения

По статистике распространенность заболевания составляет, по данным разных авторов, от 6 до 106 случаев на 100 тысяч населения в зависимости от популяции. Опухоль носит гендерный характер: мужчины болеют в два с половиной раза чаще, эпидемиологически она напоминает болезнь Боуэна и плоскоклеточную карциному. Сезонности не отмечено, развивается опухоль чаще у пожилых пациентов.

У лиц с темной, смуглой кожей заболеваемость кератоакантомой минимальна. Опухоль вообще относительно безопасна, но у 6% пациентов наблюдалась спонтанная трансформация в рак. Поэтому кератоакантома требует постоянного диспансерного наблюдения и в ряде случаев – удаления. Есть еще одна причина для операции – это предотвращение грубых рубцов при саморазрушении новообразования с локализацией на лице.

Симптомы

Первые клинические проявления заболевания характерны для возрастной категории 60+, но могут появиться и раньше. Есть несколько клинических разновидностей опухоли, отличных один от другого структурой, размерами, количеством очагов и локализацией. Почему у одного пациента развивается один вариант кератоакантомы, а у другого – иной, непонятно. Достоверно известно, что множество узлов опухоли формируется на базе наследственной предрасположенности, из-за мутации гена TP53 или из-за дефектов в других генах. Не выявлена зависимость между клинической разновидностью кератоакантомы и ее способностью малигнизироваться. Любая форма опухоли обладает потенциально равными возможностями озлокачествления.

Выделяют:

солитарную или одиночную опухоль – это самый распространенный тип кератоакантомы кожи с развитием одного патологического очага диаметром до 4 см и локализацией на лице или конечностях. Встречается такой тип у пациентов среднего и старшего возраста на коже, которая часто подвергается инсоляции;
гигантскую кератоакантому кожи, достигающую 20 см в диаметре;
опухоль с периферическим ростом, отличительной чертой которой является периферическая экспансия в сторону здоровых тканей;
множественный тип новообразования (тип Ferguson–Smith) – имеет явно выраженный генетический характер, часто сочетается с другими нарушениями: иммунодефицитом разного генеза, пороками внутриутробного развития. Некоторые врачи считают, что главным триггером такой опухоли является подавление иммунной активности клеток. Характерна такая опухоль для подростков и молодых людей, не коррелирует с влиянием ультрафиолета, поскольку не зависит от него, она генетически детерминирована;
подногтевую кератоакантому – формируется на околоногтевом валике или на ногтевом ложе и отличается стремительным ростом на начальном этапе развития;
грибовидную форму опухоли – неоплазия с гладкой поверхностью без изъязвлений по центру, с участками гиперкератоза;
мультимодулярную форму кератоакантомы – опухоль значительных размеров с множеством очагов роста и ороговения на поверхности. Напоминает множественную опухоль, но в отличии от нее не образуется слиянием нескольких узлов;
туберо-серпигинозную форму опухоли – один из видов опухолеподобного кератоза, который характеризуется низкой кератинизацией и частичной сохранностью истонченного, но нормального кожного покрова над полусферическим новообразованием;
эруптивную кератоакантому (тип Grzybowski) с генерализованной узелковой сыпью, которая встречается у пациентов среднего возраста.

Формы кератоакантомы кожи отличаются только внешне, гистологическая структура у них – одна, клиническое течение похоже и потенциальный риск малигнизации – одинаков. Наверное, именно поэтому многие дерматологи считают, что вероятность формирования того или иного типа опухоли определяется реактивностью организма пациента, а не триггером новообразования.

Течение болезни

Доброкачественная опухоль развивается стадийно в течение двух-десяти месяцев:

на первом этапе возникает небольшая краснота на месте будущего очага поражения, иногда присоединяется кожный зуд, чувство покалывания. Спустя несколько суток на месте эритемы быстро формируется узел, достигая иногда до 15 см в диаметре. Неоплазий может быть несколько и все они растут практически одновременно. Располагаются узлы на коже лица, шеи и разгибательных поверхностях рук, реже поражается туловище. Этот этап получил название фазы роста;
после прекращения роста опухоли, в центре узла формируется язва с роговыми массами. Углубление может отсутствовать (грибовидный вариант) или появляется сразу несколько эрозивных поверхностей (мультимодулярный вариант). Кожа по периферии узла воспалена, имеет синюшный оттенок. Рост неоплазии отсутствует, эта стадия получила название фазы стабилизации. Она может длится несколько месяцев, при этом опухоль не меняется;
третья стадия – это фаза регресса. Здесь есть несколько вариантов развития кератоакантомы кожи. Стандартно – опухоль спонтанно уменьшается в течение нескольких недель с исходом в атрофический рубец. Есть вариант рецидива, когда в течение многих лет кератоакантома не завершает фазу регресса, а переходит в стадию нового роста. Наконец, самый неблагоприятный вариант – трансформация в плоскоклеточный рак дермы.

Причины возникновения

Достоверных данных об этиологии опухоли нет. Предполагают сочетание нескольких негативных моментов:

прежде всего надо отметить, что почти у половины пациентов в структуре опухоли ПЦР-диагностикой находят ДНК вируса папилломы человека;
во-вторых, высокая частота формирования кератоакантомы кожи наблюдается у пациентов с вредными привычками, особенно у курильщиков и людей, чья профессиональная деятельность заставляет их контактировать с дегтем, сажей, полициклическими углеводородами – химическими канцерогенами;
некоторые ученые говорят о вероятности многократного увеличения риска формирования опухоли при воздействии солнечных лучей, фоновой радиации на кожу, при частом воспалении дермы и ее травмировании;
множественная кератоакантома или генерализованная связана с генными мутациями, практически доказано их наследование по аутосомно-доминантному типу;
возможным триггером опухоли может быть ряд заболеваний, в особенности – нарушение обмена веществ, патологические состояния пищевой трубки, дыхательной системы;
есть данные, которые говорят в пользу паранеопластического синдрома, провоцирующего формирование опухоли: группы нарушений, обусловленных присутствием в организме злокачественной опухоли.

Ещё по теме:

Кальцифилаксия

Редкий, потенциально угрожающий жизни человека синдром, в основе которого лежит высокая чувствительность тканей к кальцию получил название кальцифилаксии. Он стимулирует...

Келоидный рубец

Ограниченное доброкачественное разрастание соединительной ткани после травм, термических и химических ожогов, акне, тату, пирсинга, укуса животных называется келоидным рубцом. О...

Так или иначе, но все перечисленные причины оказывают влияние на чувствительность рецепторов эпителиоцитов, контролирующих деление клеток. Сбой в этом механизме, угнетение деления автоматически провоцирует компенсаторную пролиферацию клеток кожи, в итоге формируется кератоакантома. Вроде бы «и не друг, и не враг, а так», но опухоль активирует ороговение и тем самым ухудшает питание тканей эпидермиса. Это становится дополнительным стресс-фактором и повышает риск клеточного дисбаланса. А чем это грозит? Появлением клеток, склонных к безудержному неконтролируемому инфильтративному росту. Иными словами, появляются клетки -разрушители, которые легко трансформируются в атипичные клетки плоскоклеточного рака кожи. В этом вся беда кератоакантомы и ее опасность для человека.

Диагностика

Клинический диагноз может поставить дерматолог или онколог, в любом случае главным аргументом будет служить гистология. Конечно, при диагностике учитывают клинику заболевания, анамнез, но достоверное подтверждение получают с помощью гистологической картины полученного биоптата. Осмотр помогает определить количество узлов, их локализацию, размеры. Анамнез подсказывает развитие событий, динамику формирования кератоакантомы. А ответ на то, что это такое – доброкачественная опухоль или рак – даст гистология.

Узел кератоакантомы отличается скоплением высокодифференцированных клеток плоского эпителия с открытым кратером в центре, заполненным кератином. Максимум пролиферации демонстрирует нижний полюс, что дает повод говорить о тенденции к инвазии. Однако кератоакантома не прорастает в дерму глубже потовых желез.

Именно присутствие в узле высокодифференцированных плоскоклеточных элементов, плюс – самостоятельная инволюция в течение года позволяет расценивать кератоакантому как доброкачественную опухоль. Однако бурный рост и редкая, но все-таки способность к метастазированию инвазии ставит ее в ряд с неопластическими патологиями.

Поскольку наиболее частой локализацией опухоли являются открытые участки кожного покрова и прослеживается ее зависимость от инсоляции, это диктует необходимость присвоения первичной опухоли T2-стадии независимо от ее размера. Именно поэтому многие говорят о кератоакантоме, как о высокодифференцированном варианте плоскоклеточного рака (SCC-KA). В пользу этой версии свидетельствует и наличие атипии по периферии очага поражения.

Гистология дает возможность определить стадию развития новообразования:

на первом этапе микроскопирование визуализирует неповрежденную базальную мембрану, над которой заметно углубление в эпидермисе с роговыми массами. Эпителий с боков утолщен, дерма не изменена. дермы утолщен, изменения в дерме отсутствуют;
на второй стадии микроскопирование фиксирует проникновение вглубь дермы тяжей плоского эпителия, иногда с признаками атипии в клетках. В эпидермисе – дискератоз, многочисленные митозы. В дерме – незначительная инфильтрация из иммунных клеток, но признаков воспаления нет. На первой или второй стадии возможна спонтанная регрессия;
на третьем этапе разрушается базальная мембрана, в дерму устремляется множество тяжей с атипичными клетками, в том числе. Иногда тяжи отшнуровываются и образуют отдельные эпителиальные островки, которые чередуются с участками ороговения и выраженного дискератоза. Под основанием очага начинается инфильтрация различными иммунокомпетентными клетками. Многие расценивают это как предраковое состояние с высоким риском малигнизации. Спонтанный регресс невозможен, необходимо хирургическое вмешательство.

Хотя основой диагноза является гистология, иммуногистохимическое исследование (ИГХ) с использованием разных маркеров может помочь подтвердить или опровергнуть истинную инвазию или ее псевдовариант – кератоакантому кожи.

Методы лечения

Оперативное вмешательство – основной способ решения проблемы. Однако есть ограничения к его использованию при кератоакантоме:

размер образования;
локализация;
степень инфильтрации в подлежащие ткани;
характер предыдущего лечения.

Если невозможно выполнить абластическую операцию (электрокоагуляция, лазерное выпаривание, криодеструкция), в случае рецидивов после хирургических вмешательств – осуществляют лучевую терапию с максимально эффективным и эстетичным результатом. Аблационные методики проводят параллельно с медикаментозным лечением: Блеомицин, Метотрексат, ретиноиды.

Некоторые специалисты категоричны во мнении, что кератоакантома редуцируется самостоятельно, следует только дождаться этого времени под наблюдением врача и при ежедневной обработке опухоли антисептиками для профилактики вторичного инфицирования.

Прогнозы специалистов

Несмотря на способность опухоли регрессировать, прогноз заболевания неопределенный из-за риска малигнизации. После регрессии кератоакантомы остаются неэстетичные атрофические рубцы, из-за которых многие предпочитают удалять новообразование до его саморазрешения. К сожалению, есть риск рецидива, особенно после удаления опухоли жидким азотом.