Листовидная пузырчатка

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Листовидная или эксфолиативная пузырчатка — это одна из разновидностей пузырчатки с образованием плоских, не напряженных пузырей, вторичным формированием булл под корками на месте уже разрешившихся элементов, резким расслоением эпидермиса. Течение патологии многолетнее, с тенденцией к генерализации или с поражением обширных локусов дермы. Как диагностируют патологию и корректируют ее, вы узнаете из статьи.

Листовидная пузырчатка

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила из-за напоминающих листья слоистых корок, которые покрывают эрозии, открывшиеся после вскрытия пузырей. По статистическим данным, патологией страдают около полутора процентов пациентов, если брать все дерматозы вообще. Патология не отличается гендерной окраской, не имеет эндемичности, сезонности, расовых различий. Листовидная пузырчатка — самая частая форма пузырчатки у детей, но и у взрослых этот вид патологии преобладает над вегетирующей пузырчаткой, например. Иными словами, это очень распространенная разновидность буллезных дерматозов, способная дебютировать в любом возрасте. Как и вся пузырчатка, листовидная форма формируется на фоне аутоиммунных процессов, которые складываются из образования аутоантител к клеткам эпидермиса.  В итоге, пациенты могут просто погибнуть от присоединения вторичной инфекции и кахексии.

Симптомы

Листовидная пузырчатка дебютирует эритематозными высыпаниями на коже, которые локализуются  в самых разных местах и становятся почвой для формирования булл с вялой крышкой. Иногда начало болезни очень напоминает дебют вульгарной пузырчатки или буллезного дерматита Дюринга, эритематозную фазу экземы, токсикодермии, себорейного дерматита. Иногда пузыри практически не выражены, а отслойка верхнего слоя кожи выглядит как участок с не совсем ровной поверхностью. И только.

Пузыри при листовидном варианте вообще нестандартны: имеют тонкую покрышку и быстро вскрываются. Компенсируется такое положение вещей формированием вызывающих, ярко-красных эрозивных поверхностей с обильным отделяемым и мощным коркообразованием. Причем корки образуются своим чередом, а отделяемое эрозий, не обращая на это внимания,  ложится на них сверху. Корки образуются вновь, и вновь покрываются отделяемым, отсюда и пресловутая слоистость.

Отличительной чертой листовидной пузырчатки считается ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое отчетливо диагностируется даже на внешне здоровых участках кожи. Этим объясняется резко положительный симптом Никольского — отслойка эпидермиса при легком надавливании на остатки пузыря на значительное расстояние. По этой же причине даже несущественное повреждение поверхностных структур дермы провоцирует буллообразование с расслаиванием верхнего слоя кожи.

Ещё по теме:
Лихеноидный питириаз
Лихеноидный питириаз (pityriasis lichenoides, парапсориаз лихеноидный, каплевидный парапсориаз, вариолиформный парапсориаз, болезнь Муха-Габермана) – воспаление дермы неясного характера, демонстрирующее острое или...
Липома
Липома – часто встречающееся доброкачественное новообразование мезенхимального типа из липоцитов. Внешне оно выглядит округлой опухолью, мягкой на ощупь, расположенной под...
Эрозивные поверхности регенерируют медленно, под корками часто снова формируются буллы, такой процесс может продолжаться бесконечно, что считается еще одной особенностью листовидной формы буллезного дерматоза. При прогрессировании патологии отдельные пузыри, расположенные близко друг к другу, сливаются, образуя большие участки поражения кожи.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой может быть вполне нормальным только в самом начале патологии. По мере увеличения площади поражения оно начинает ухудшаться. Даже минимальные движения причиняют сильную боль пациентам. Они начинают терять самообладание, происходят постоянные нервные срывы, страдает психика, развивается бессонница, депрессивное состояние. Фиксируются температурные свечки на фоне постоянного субфебрилитета, исчезает аппетит, происходит потеря веса, развивается кахексия с фатальным исходом. При вовлечении в патологический процесс волосистой части кожи головы начинают выпадать волосы, тускнеют ногтевые пластинки, они деформируются, могут тоже выпадать. Слизистые поражаются редко и свидетельствуют о неблагоприятном прогнозе развития патологии.

Течение болезни

Фатально предсказуемо.

Причины возникновения

Точно неизвестны, характер патологии – аутоиммунный.

Диагностика

Довольно часто диагноз заболевания можно поставить по типичным клиническим проявлениям. Подтверждением служат мазки-отпечатки с эрозивных поверхностей вскрывшихся булл, в которых выявляют характерные для любого вида пузырчатки акантолитические клетки. Это клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологически обнаруживают наличие щелей или везикул между роговым и зернистым слоем эпидермиса, нарушение межклеточных связей – акантолиз. В длительно существующих очагах поражения можно увидеть пара- и гиперкератоз в сочетании с дегенерацией клеток зернистого слоя дермы.

Среди всех дополнительных способов диагностики используют иммунологические тесты, которые достоверно говорят об аутоиммунном характере поражения кожи. Но ни прямая, ни непрямая иммунофлуоресценция не дают возможности стопроцентно отличить листовидную форму от вульгарной.

Дифференцируют листовидную пузырчатку от других разновидностей буллезных дерматозов, дерматита Дюринга, синдрома Лайелла, эритродермии.

Методы лечения

Лечение симптоматическое, поскольку ни точного триггера патологии, ни ее патогенеза достоверно не знает никто. Основа терапии – гормоны: Дексаметазон, Преднизолон и их производные. Тяжелые случаи требуют особого внимания и использования противоопухолевых средств типа Метотрексата, Азатиоприна. Зафиксирован положительный результат от комбинации кортикостероидов с синтетическими противомалярийными средствами типа Хлорхинина. Местно – ванны с дубильными веществами, вяжущими, подсушивающими средствами, противовоспалительные, дезинфицирующие медикаменты.

Прогнозы специалистов

Прогноз неблагоприятный для жизни и здоровья. Однако на фоне адекватной терапии патология может протекать долгое время. В итоге из-за кахексии и вторичного инфицирования все равно наступает летальный исход. Причиной, которая способствует этому, является гормонотерапия, берущая на себя все функции иммунной системы и не справляющаяся с ситуацией.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Листовидная пузырчатка
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.