Лихеноидный питириаз

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Лихеноидный питириаз (pityriasis lichenoides, парапсориаз лихеноидный, каплевидный парапсориаз, вариолиформный парапсориаз, болезнь Муха-Габермана) – воспаление дермы неясного характера, демонстрирующее острое или хроническое течение с высыпанием первичных элементов в виде папул, покрытых мелкопластинчатыми чешуйками. О течении, диагностике и лечении патологии вы узнаете из статьи.

лихеноидный питириаз

Общие сведения

Лихеноидный питириаз – дерматоз, дебютирующий по неясным причинам, с везикулезно-папулезной сыпью, склонной к рубцеванию и шелушению. Гендерные различия у патологии сводятся к тому, что мужчины болеют чаще в три раза. Питириаз одинаково часто встречается у представителей любой расы, этнической группы, возрастной пик приходится на возраст 30+, у детей и пожилых людей заболевание диагностируют крайне редко. Сезонности не наблюдается, хотя летом заболевание течет мягче, что естественным образом связывают с воздействием солнечных лучей. Хронических форм в три раза больше, чем острых.

Совсем недавно питириаз относили к одной из разновидностей парапсориаза, о чем говорят его вторые названия, но сегодня – иной взгляд на патологию, ее выделили в самостоятельную нозологию. Сегодня преобладает гипотеза гиперчувствительности к инфекционным агентам, провоцирующая дебют заболевания.  Некоторые дерматологи склонны видеть в патологии лимфопролиферативный вариант поражения кожных покровов с тенденцией к самоограничению.

Лихеноидный питириаз создает риск для здоровья и жизни человека, поскольку иногда, как и парапсориаз может трансформироваться в злокачественную лимфому дермы.

Для удобства диагностики врачи делят весь лихеноидный питириаз на две большие группы:

  • оспоподобный рубцующийся питириаз лихеноидный, болезнь Мухи – Хабермана;
  • хронический вариант лихена или ХЛП, болезнь Юлиусберга.

Симптомы

Клинически тоже различают острую и хроническую форму нозологии: PLEVA (острая) и PLC (хроническая). Главное отличие друг от друга состоит в продолжительности течения патологии и возрасте первых проявлений.  Острый питириаз больше характерен для детей, у взрослых  диагностируется редко, лет в 20-30. Клинические проявления возникают внезапно: в течение недели на коже туловища, сгибательных поверхностей рук и ног высыпают геморрагические эритемы и папулы с пустулами и везикулами разного цвета. Возникает истинный полиморфизм сыпи. Первичные элементы обладают тенденцией к слиянию и формируют большие сливные очаги поражения.

Острая форма демонстрирует патогномоничные папулы с типичной геморрагической корочкой в центре, после исчезновения которых остаются небольшие рубчики. Но может быть и иной вариант, когда возникают вариолиформные элементы – пустуло-везикулы с пупкообразным вдавлением в центре. Поражение дермы симметрично и имеет тенденцию к быстрому распространению по поверхности кожи. При этом может быть нарушено субъективное самочувствие пациента: возникает лихорадка, зуд, головная боль, слабость. Пик симптоматики приходится на третью неделю существования патологии. Кроме папул и пузырьков на коже появляются беловато-коричневые чешуйки. Затем происходит саморазрешение патологического процесса, после пузырьков остаются гипопигментированные (реже – гиперпигментированные) рубцы, которые со временем исчезают без следа.

Болезнь Мухи – Хабермана  отличается от всех вариантов острого питириаза. Для нее типично острое начала с субфебрилитетом и подъемом температуры до 39°С, ознобом, разбитостью, болями в животе, лимфаденитом. На коже формируются бляшки до 1,5 см в диаметре с некрозом в центре и последующими болезненным изъязвлением. Грануляция язв оставляет после себя штампованные рубцы. Нет никакой тенденции к саморазрешению. Иногда в патологический процесс вовлекаются слизистые, могут быть и системные нарушения.

Хронический лихеноидный питириаз или каплевидный парапсориаз Юлиусберга – прерогатива взрослых. Поражается кожа рук и ног, характерны высыпания на внутренней поверхности плеч, туловище вовлекается в патологический процесс значительно реже, лицо и волосистая часть кожи головы – свободны. Хронический вариант демонстрирует сыпь из пятен всех оттенков красного и коричневого и буллы, которые часто вскрываются, обнажая эрозивную поверхность, покрывающуюся впоследствии корочками. Шелушения нет, после эрозий остаются белые рубцы. Первичный элемент – плотная овальная папула диаметром до 10 мм, с инфильтратом в основании, которая не группируется и не сливается. При поскабливании возникает отрубевидное шелушение (это, так называемый симптом латентного шелушения), за ним точечное кровотечение (симптом пурпуры), напоминающее псориаз.

Саморазрешение происходит спустя месяцы, папулы буреют, на их поверхности возникает плотно прикрепленная по центру со свободными краями серовато-коричневая чешуйка, которая при осторожном снятии отделяется целиком (симптом облатки). После полной инволюции папулы может оставаться матово-белая чешуйка, похожая на пленку. Она крепится в центре к подлежащей коже (симптом «коллодийной пленки»). Однако на месте всех первичных элементов появляются новые, и такое чередование длится годами. Нельзя забывать о том, что эрозии – это входные ворота для вторичной инфекции, нагноения.

Течение болезни

Ещё по теме:
Лихеноидный туберкулез кожи
Лихеноидный туберкулез кожи (золотушный лишай)  – одна из разновидностей туберкулеза дермы, вызванная микобактериями туберкулеза (палочкой Коха) и расценивающаяся чаще всего...
Листовидная пузырчатка
Листовидная или эксфолиативная пузырчатка — это одна из разновидностей пузырчатки с образованием плоских, не напряженных пузырей, вторичным формированием булл под...
Основа прогрессирования дерматоза – Т-клеточно-опосредованное иммунное воспаление. При остром варианте – это васкулит кожи, когда в сосудах откладываются иммуноглобулины М, иммуноциркулирующие комплексы, фибрин. Вариолиформный вариант поражает лимфоциты маркером Cd30+. Если течение хроническое, в игру вступает маркер Cd7+, чья частичная потеря типична для лимфом кожи. Надо сказать, что у одного и того же пациента может быть клинический перекрест проявлений – сочетание острого и хронического питириаза.

Причины возникновения

Этиология не ясна. Считается, что основа развития заболевания – измененная реактивность Т-лимфоцитов. Непосредственная причина таких иммунных нарушений неизвестна.

Есть ряд теорий:

  1. аутоиммунная трактует возникновение патологии сбоем работы иммунной системы, когда иммунные клетки начинают атаковать собственные ткани организма;
  2. инфекционная говорит о том, что триггером патологических изменений является деятельность микробов, причем может быть как прямое воздействие патогенной микрофлоры на кожу, так и опосредованное из-за отложения в кожных покровах частичек микробов, провоцирующих гиперчувствительность.
Сегодня течение патологии ассоциируют со следующими инфекциями:

  • токсоплазмозом;
  • вирусом Эпштейн-Барра;
  • цитомегаловирусом;
  • парвовирусом;
  • ВИЧ;
  • стрептококками и стафилококками.
  1. Есть и ятрогенная теория, которая утверждает, что заболевание развивается из-за неправильно назначенных врачом лекарственных препаратов.

Диагностика

Ставят диагноз лихеноидного питириаза на основании первичного осмотра пациента и гистологии. Иммунологические тесты – вторичны и используются  для исключения люэса, ветрянки, дерматомикозов. При осмотре очевидны типичные высыпания на коже, возможна визуализация рубцов, оставшихся после разрешения первичных элементов. Учитывается анамнез с продромальными явлениями. Гистологически при лихеноидном питириазе  отлично виден отек дермы с инфильтрацией лимфоцитами соответствующего типа. Видны расширенные капилляры дермы, небольшие геморрагии, пастозность эндотелия. В эпидермисе – некроз кератиноцитов, изъязвления, эпидермальный спонгиоз.

Методы лечения

Этиотропного лечения нет, поскольку нет четкого понимания причины патологии. Используют симптоматическую, неспецифическую и поддерживающую терапию. В ряде случаев никакого лечения не назначают, а осуществляют диспансерное наблюдение за пациентом.

Наружная терапия

Используется при возникновении зуда: кортикостероидные мази, препараты на основе каменноугольного дегтя, иногда – прием антигистаминов внутрь.

Кроме того, рекомендованы:

  • эмоленты – для балансировки водно-липидного обмена, удержания влаги в дерме, обогащения кожи липидами для улучшения ее общего состояния, минимизации субъективного дискомфорта:
  • топические гормональные средства умеренной и высокой степени активности используют курсами с повтором через пару месяцев. Назначают: линимент алклометазона дипропионата дважды в день на очаги поражения не менее недели, бетаметазон, мометазона фуроат, метилпреднизолона ацепонат по той же схеме применения.

Системная терапия

Применяется в случае резистентности к наружной коррекции патологии. Основа при хронических вариантах течения заболевания  – ретиноиды. Например, Ацитретин по 50 мг два месяца. Если возникают осложнения, особенно с выраженными общими проявлениями (например, лихорадкой), для лечения используют антибиотики тетрациклинового ряда.

При острых формах эффективны – антибактериальные препараты (Кларитромицин, Доксициклин, Эритромицин по таблетке дважды в день в течение пары недель). Кроме того, используют глюкокортикостероиды, например, Преднизолон по 60 мг в день с постепенным снижением дозы до полной отмены через пару месяцев. Эффективны цитостатики в виде Метотрексата по 25 мг в неделю на протяжение двух месяцев, Циклоспорин и Дапсон в дозировке, которую подбирает врач в индивидуальном порядке в зависимости от веса пациента. Рекомендуют и ретиноиды по привычной схеме лечения острого питириаза.

Физиотерапия

При любой форме лихеноидного питириаза эффективны солнечные ванны или УФО: неселективная УФ-терапия (УФА + УФБ), селективная УФ-терапия (УФБ), узкополосная УФБ (311 нм).

Прогнозы специалистов

Прогноз  заболевания по большей части благоприятен, поскольку патология имеет тенденцию к саморазрешению даже без вмешательства врачей и какого-либо лечения:

  • PLEVA – в течение нескольких месяцев;
  • PLC – в течение нескольких лет.
Однако диспансерное наблюдение пожизненно обязательно для всех пациентов с выявленным и подтвержденным гистологически лихеноидным питириазом. Осмотры регулярны, через несколько месяцев. Это объясняется пусть и минимальным, но риском озлокачествления патологии. Лимфома кожи на базе лихеноидного питириаза встречается крайне редко, поэтому существенного влияния на прогноз не оказывает.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Лихеноидный питириаз
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.