Лейкодерма

Лейкодерма – состояние кожи, при котором в результате множества причин нарушается формирование и кумулирование пигмента или происходит его ускоренное разрушение. Визуально – это выглядит как появление участков депигментации на отдельных локусах кожного покрова. Количество и размеры депигментированных очагов коррелируется первопричиной расстройства и часто является маркером скрытых патологий. О тактике ведения пациентов с лейкодермой и лечения заболевания, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Лейкодерма – симптом, который говорит о нарушении пигментного обмена. Это не отдельная нозология. Известно такое состояние давным-давно, часто пациенты с такими отметинами признавались избранниками богов. Лейкодерма достаточно распространена, по разным данным ее разными вариантами страдают от 5 до 8% населения Земли. Патология может носить приобретенный характер из-за определенного образа жизни человека или влияния на него внешнего негатива, а может быть врожденной, генетически обусловленной. В последнем варианте состояние трудно поддается терапии и дебютирует уже в раннем детстве.

Гендерные различия есть, они коррелируются типом и формой патологического состояния. Есть разновидности, сцепленные с Х-хромосомами, они встречаются исключительно в мужской популяции, другие варианты одинаково часто поражают пациентов обоих полов или чуть чаще формируются у женщин. Ни эндемичности, ни сезонности, ни возрастных, ни расовых предпочтений не выявлено.

Симптомы

Клинически лейкодерма проявляется прежде всего нарушением пигментации дермы. Характер депигментации коррелируется причиной патологии и ее разновидностью. Например, широко известная сифилитическая лейкодерма располагается преимущественно в области шеи, на туловище, реже – на лице и имеет три клинических варианта:

сетчатый – участки депигментации образованы множеством волокон, напоминающих плетение кружева;
мраморный – очаг сформирован беловатыми точками, поэтому его контуры нечеткие и имеют тенденцию к слиянию;
пятнистый – характеризуется появлением округлых гипохромных участков с четкими контурами и стабильно одинаковыми размерами.

Лейкодерма, возникающая как симптом лепры, локализуется на руках, бедрах, спине и ягодицах. Ее отличительной чертой является образование овальных очагов поражения с четкими границами, которые, появившись, сохраняются долгие годы в неизмененном виде.

Иммунные гипохромии, сопровождающие системную красную волчанку, склеродермиию и глистную инвазию, часто отличаются не просто очаговой депигментацией, но и атрофией, шелушением дермы.

Если лечение лейкодермы подобрано адекватно и соответствует ее форме, то инфекционный или аутоиммунный вариант патологии хорошо поддается терапии и происходит минимизация кожных проявлений, поскольку исчезает фактор, негативно влияющий на меланоциты или пигментный метаболизм. Аналогичная ситуация наблюдается, если корректируется химическая или токсигенная гипохромия, при лечении которой очень часто центральным элементом становится ликвидация провоцирующего фактора, что уже само по себе позволяет уменьшить выраженность кожных проявлений.

Врожденные формы лейкодермы отличаются разнообразием симптоматики, что объясняется полиэтиологичностью патологии. Кожные очаги депигментации различных размеров и форм комбинируются с патологическими изменениями стороны других органов и систем.

Лейкодерма, которая остается после воспаления, отличается появлением гипохромных локусов на тех участках кожного покрова, которые ранее подверглись ожогам, вульгарному псориазу или себорее. Нередко центр депигментированного очага начинает рубцеваться. Локализация пигментных нарушений коррелирует с предшествующими воспалительными изменениями дермы. При этих формах лейкодермы, как и при витилиго, восстановление нормальной окраски дермы сильно затруднено и нарушения сохраняются много лет.

Течение болезни

Современная градация лейкодермы основана на ее первопричине и соответствующих клинических проявлениях. Но и разделение патологии на отдельные разновидности не в состоянии охватить абсолютно все её формы. В отдельный тип выделяют идиопатическую лейкодерму, к которой относят все состояния с неустановленной причиной. Удобство такой градации состоит еще и в том, что дает возможность дерматологам исключительно по внешнему виду пациента ориентировочно определить первопричину патологии.

Ещё по теме:

Лейкоплакия

Лейкоплакия — поражение слизистой разной степени тяжести — ороговение многослойного плоского или переходного эпителия. Оттенок кератина ороговевшего эпителия обуславливает белесый...

Лейкемиды

Лейкемиды – это целая группа очаговых и диффузных поражений кожи и слизистых, подкожно-жировой клетчатки, возникающих в местах злокачественной пролиферации клеток...

Чаще всего говорят о следующих клинических разновидностях лейкодермы:

инфекционный вариант, когда гипохромия – результат работы микробов и продуктов их жизнедеятельности, поражающих меланоциты или разрушающих клеточный метаболизм до такой степени, что блокируется синтез и кумуляция пигмента. Сюда включена сифилитическая и лепрозная лейкодерма, плюс – разные формы лишая;
иммунная разновидность предполагает пигментацию кожи в результате глистной инвазии, витилиго или аутоиммунных системных дерматозов: красной волчанки, склеродермии. Причины – сбой в работе иммунной системы с поражением собственных меланоцитов;
токсический вариант обусловлен локальным или общим воздействием химических агентов на организм. Сюда включены профессиональные гипохромии у пациентов, работающих на вредных производствах;
генетически детерминированная или врожденная гипохромия отличается нарушением пигментации еще в утробе матери и характеризуется полисимптоматикой – комбинацией кожных проявлений с пороками развития и иными нарушениями;
поствоспалительный вариант возникает на месте бывших ожогов, травм или длительно текущих хронических дерматозов;
идиопатическая форма – все остальные варианты с неясными триггерами.

Причины возникновения

За оттенок кожи человека отвечает комплекс пигментов, основным из которых считается меланин.

Скорость его формирования ассоциирована с двумя факторами:

присутствием в организме тирозина – субстрата для синтеза пигмента;
наличием фермента тирозиназы – перерабатывающей этот пигмент.

Доказано, что при альбинизме – крайнем варианте лейкодермы – изменена структура именно тирозиназы. Не работает фермент, нет пигмента. При лейкодерме, собственно, происходит аналогичный процесс, но не в глобальном масштабе, а на местном, локальном уровне.

Есть и другой вариант развития депигментации кожи. По идее, меланин ведь не только синтезируется. Ему нужно где-то накапливаться. Для этого природа создала меланосомы – особые клеточные включения. Но есть экзо- и эндогенные факторы, которые блокируют этот процесс. Под их воздействием на определенных участках кожного покрова при нормальном или даже повышенном синтезе меланина он не имеет возможности складироваться в этих включениях. Это приводит к формированию очагов лейкодермы.

Вариантом такого процесса называют и частичную гибель меланоцитов эпидермиса в результате инфекций, иммунологических сбоев, действия токсических веществ. Если идет ускоренный распад пигментных клеток без их своевременной замены, возникает аналогичная ситуация, то есть формируется лейкодерма. Триггером такого состояния может быть огромное количество патологических состояний, неблагоприятных факторов. Наиболее часто симптомокомплекс лейкодермы формируется на фоне сифилиса, лепры, дерматомикозов, других тяжелых инфекций, при нарушении иммунитета в результате системных коллагенозов – красной волчанки и склеродермы, генетических патологий – синдромов Вульфа, Ваарденбурга и пр. Помимо этого, есть формы профессиональной патологии, результат эндокринных патологий, паразитарной инвазии.

Отдельно стоит витилиго и альбинизм, а также – идиопатическая лейкодерма.

Диагностика

Лейкодерму безошибочно диагностируют на основании первичного осмотра пациента и собранного анамнеза. Но для определения первопричины необходимо полное клинико-лабораторное обследование. Осмотр пациента позволяет достаточно легко определить участки депигментации различной формы, размеров и локализации. Иногда по периферии заметен ободок гиперпигментации, который расценивают как компенсаторную реакцию организма. При подозрении на инфекцию берут ОАК, где виден лейкоцитоз, увеличение СОЭ – неспецифические признаки воспаления. Эозинофилия говорит в пользу глистной инвазии.

ОАК – скрининговое тестирование организма, поэтому при анализе результатов часто устанавливают и иммунный характер лейкодермы. Дополнительно берут биохимию, где выявляют наличие специальных клеток и антинуклеарных антител (красная волчанка). Для более тщательной диагностики с учетом токсических вариантов патологии используют лампу Вуда с ультрафиолетом.

Чтобы определить возбудителя, назначают серологию: реакция Вассермана, тест на наличие лепры и так далее. Спорные случаи заставляют врачей прибегать к биопсии кожи с дальнейшим гистологическим исследованием биоптата. В зависимости от разновидности лейкодермы можно обнаружить признаки воспаления, рубцы, пастозность тканей или изменения в эпидермисе. Чаще всего встречаются аномалии пигментных клеток. В случае наследственной лейкодермы применяют генетическое тестирование.

Методы лечения

Цель лечения – устранить первопричину депигментации. Инфекционные варианты предполагают использование антибиотиков, аутоиммунные – иммуносупрессоров и цитостатиков, глистные инвазии – противопаразитарные средства. Токсическая лейкодерма часто не требует никакой специальной терапии, нужно просто поменять место работы и исключить контакт с раздражающим веществом. Если речь идет о приеме лекарств, после консультации с врачом их меняют на аналоги. Сложнее всего лечить наследственные варианты патологии, витилиго. Иногда при витилиго практикуют пересадку локуса нормальной дермы пациента, взятой с другой части тела, на участки гипохроматоза.

Поддерживающая терапия существенно улучшает состояние кожных покровов пациента, убыстряет реставрацию нормальной пигментации. Рекомендуют к приему поливитаминные комплексы, минералы, микроэлементы – внутрь и наружно. Предпочтение отдают витаминам А, Е, РР и группы В, цинку и меди. Есть сведения о том, что обогащение рациона тирозином также минимизирует проявления лейкодермы. В питании должны преобладать морепродукты, яйца, печень, овсяная и гречневая крупы.

Из специальных методик используют ПУВА-терапию – это обработка кожи особыми сенсибилизирующими дерму веществами с ее последующим облучением ультрафиолетом. Но! Есть нюанс: некоторые формы лейкодермы в ответ на ультрафиолет усиливают депигментацию, то есть, назначать такие методики надо с осторожностью.

Прогнозы специалистов

Лейкодерма не несет угрозы для жизни пациента, не создает риск тяжелых осложнений, фатального исхода, значит, прогноз всегда благоприятен. При врожденных формах тяжелое течение обусловлено первичной патологией. Но относительно восстановления нормального состояния кожи – прогноз неопределенный, даже в самых легких случаях поражения кожи. Объясняется это трудностью восстановительной терапии, резистентностью симптома к ней.