Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – это вторичный дерматоз, сопровождающий системные заболевания. Его клиническими проявлениями считают деструкцию кожи на фоне некроза подлежащих тканей. О том, почему заболевание актуально и сегодня, каковы основные симптомы патологии, как ее диагностируют и лечат в современных условиях, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

По сути, гангренозная пиодермия (фагеденическая язва) – это некроз кожи, который появляется при тяжелом течении системных патологий. Его основной симптом – язвообразование с гнойно-некротическим содержимым на дне кратера. Встречается дерматоз редко: болеет один человек из 100 000. Чаще всего – это сопутствующая патология заболеваний системы пищеварения и патергии – гиперреакции дермы в месте укола (по 30%), артритов, лейкозов и опухолей. Почти в половине случаев гангренозная пиодермия – идиопатическая.

Первым описал такие язвы Луи Брок в начале прошлого века. Современное представление о патологии мы имеем, благодаря американцам А Брастингу, В Хокерману и П. O’Лейри. Гангренозную пиодермию по той симптоматике, которая превалирует в ее течении, называют геометрическим фагеденизмом, язвенным дерматитом, серпингинирующей и гангренозно-язвенной вегетирующей пиодермией.

Фагеденическая разновидность встречается исключительно в тропиках и субтропиках, где жарко и сыро. Все другие формы не отличаются эндемичностью. Гендерная или возрастная составляющая отсутствуют: чуть чаще болеют женщины и пик заболеваемости приходится на промежуток в возрасте от 20 до 40 лет. Актуальность гангренозной пиодермии сегодня связана с резким снижением качества жизни пациентов из-за нарушений трофики.

А возникает такой дискомфорт в результате целого комплекса нарушений, связанных с дисфункцией нейтрофилов, иммунных клеток. Это:

нейтрофильная инфильтрация кожи;
генетическая предрасположенность;
воспаление с участием Т-киллеров.

Симптомы

Первичным элементом, возникающим на поверхности кожи, является фурункулообразный пузырь с серозным или геморрагическим наполнением. В месте возникновения такой буллы кожа инфильтрируется, а затем и некротизируется, образуя растущую по периферии язву с кратерообразным дном, полициклической формы. Величиной этот дефект ткани может быть с крупную ладонь, по краям валикообразные границы из остатков эпидермиса, сама язва – синюшно-розового цвета, по периферии – полоса гиперемии с гноем, бактериями, сгустками крови, источающая зловонный запах.

Дно – бугристое с яркими грануляциями. Исход – рубцевание с краев к центру. Субъективно в период обострений пациент ощущает продромальные явления: температуру, озноб, разбитость. головную боль, артралгии, миалгии. Особенность патологии – быстрая хронизация, волнообразное течение с частыми рецидивами. Любимая локализация – голень: более половины всех случаев.

Фагеденические язвы и в этом отличны от других, они предпочитают половые органы. Здесь они спаиваются с подлежащими тканями. Края у них острые и очень плотные, всегда с полиневритом и лимфангоитами.

Гангренозная пиодермия имеет ассоциированные патологии и внекожные проявления. Около 75% системных заболеваний имеют тесную связь с гангренозной пиодермией. Но она может образовывать и экстрафокальные очаги. Например, склерит, язвы роговицы, асептические легочные узлы, плевральные выпоты, интерстициальную патологию легочной ткани, стерильный полиартроз, нейтрофильный миозит.

Течение болезни

В своем развитии гангренозная пиодермия может принимать несколько форм:

классическую или гангренозно-язвенную с характерными глубокими дефектами ткани фиолетового оттенка и валикообразными краями, ассоциированные с системными заболеваниями кишечника, суставов и легких;
атипичную пустулезно-буллезную пиодермию, локализованную на лице и конечностях и ассоциированную с бластными лейкозами;
посттравматическую пиодермию, возникающую при патергии;
фагеденическую или тропическую форму, ассоциированную со спаянностью с кожей и обладающую эндемичностью;
злокачественную гранулематозную, располагающуюся на поверхности дермы и ассоциированную с опухолями.

Формирование язв стадийно:

на стадии иммунных реакций накапливаются антитела к специфичному антигену. Лимфоциты диффузируют из крови в ткани дермы вместе с антителами класса Е, повышая чувствительность кожи;
в патохимичесую стадию повторная встреча антигенов с антителами активирует протеолитические ферменты клеток, нарушая их функции. Эпидермис синтезирует биоактивные вещества, запуская цепочку воспалительных изменений;
на стадии патофизиологических перемен возникает специфический ответ кожи на патологический антиген в виде дегрануляции клеток, деструкции сосудов, нарушения трофики с формированием язв. Глубина тканевых дефектов зависит от количества патогенов и иммунитета пациента.

Причины возникновения

Точного знания причины гангренозной пиодермии нет. Есть данные о наследственной предрасположенности. Это заболевание – составная часть многих симптомокомплексов редких генетических дерматозов: гнойный артрит, гангренозные акне, гнойный гидраденит. Причина – мутация генов в хромосоме 15 аллели. Наследование аутосомно-доминантное.

Существует и иммунная теория развития заболевания. В ее основе – измененная чувствительность кожи к экзо- и эндогенным патогенам. На фоне хронически текущих соматических заболеваний меняется иммунитет, нарушаются обменные процессы, трофика. Возникает аберрантная иммунная реакция Т-лимфоцитов и цитокинов. В итоге – нестандартный иммунный ответ в виде некроза соединительной ткани.

Диагностика

Ещё по теме:

Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – достаточно редкий хронический пузырный дерматоз, напоминающий своими клиническими проявлениями герпес. Отсюда и название. Об особенностях заболевания,...

Сифилис (люэс)

Сифилис (люэс) – это заболевание, передающееся преимущественно половым путем, которое принято называть венерическим, с длительным, волнообразным течением и поражением всех...

Анамнез, симптоматика заболевания и заключения узких специалистов – основа предварительного диагноза. Гистология – не показательна. Может помочь электрофорез сывороточного белка, мазки с поверхности язвы на грибок, кровь на RW. Чтобы максимально упростить ситуацию, предлагаются диагностические критерии. Надежных пока еще нет, но ориентируются на опыт немецких дерматологов.

Они предложили оценивать:

степень гиперемии по краям язвы;
быстроту прогрессирования процесса;
реакцию на иммунодепрессивное лечение.

Дифференцируют гангренозную пиодермию с пустулезным псориазом, третичным люэсом, язвенной формой туберкулеза, карбункулом, трофическими нарушениями, бромодермой, гангреной.

Методы лечения

Поскольку неясна первопричина заболевания, полного выздоровления ждать не приходится. Прежде всего, купируют соматические патологии. Целью дерматологической помощи является снятие воспаления, боли и регенерация кожных покровов. Для этого подойдут гормоны, антибиотики, цитостатики, иммуносупрессоры, иммуноглобулин, плазмаферез.

Наружно: очищающие поверхность язвы вибрационно-турбулентные ванны, растворы антисептиков, влажные повязки с серебром. Помня о патергии, инвазивных методик стараются избегать, как и агрессивной хирургической обработки, использования сильных адгезивов.

Вообще, выбор терапии коррелируется локализацией патологического процесса, количеством язв, их размером, наличием ассоциированных патологий и внекожных проявлений, соматической хроникой.

Оптимальный вариант терапии может включать:

исключение триггеров;
обработку ран;
купирование болевого синдрома;
топическую и системную, таргетную иммуномодуляцию.

Терапия первой линии – системные кортикостероиды в высоких дозах. Терапия второй и третьей линии – ингибиторы циклоспорина и TNF. Контроль за ограниченными формами – топическая и пероральная терапия без необходимости системной терапии. Уход за ранами – неотъемлемая часть лечения. Помогут заживлению повязки и контроль отечности конечностей при компрессионной терапии.

Очень важно победить боль. Язвы при гангренозной пиодермии — одни из наиболее болезненных язв, которые лечат дерматологи. Неадекватная болеутоляющая терапия может вызвать стресс, тревогу, депрессию, это отрицательно скажется на качестве жизни, замедлит или будет препятствовать заживлению.

Для устранения боли назначают местные анальгетики, а также – системные: Ацетаминофен, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и опиаты.

Топические и дерматологические процедуры

При небольших дефектах ткани при гангренозной пиодермии можно ограничится местной или пероральной терапией. В области активной границы применяют локальные кортикостероиды и их внутриочаговое введение. Иногда этого достаточно для полной ремиссии. Используют Такролимус, кромогликат натрия, никотиновую камедь, местный Дапсон и 5-аминосалициловую кислоту.

Системная терапия

Системные кортикостероиды – терапия первой линии при прогрессирующей, тяжелой или обезображивающей болезни. Это: перорально Преднизолон или внутривенная пульс-терапия кортикостероидами по 1000 мг / сутки. Эффект быстрый, но требует контроля осложнений от гормонотерапии.

Используют Циклоспорин в качестве лечения второй линии. Есть данные об успешном использовании других системных иммунодепрессантов, включая Метотрексат, Микофенолят-мофетил, Сульфасалазин и Азатиоприн. Однако их эффективность не доказана.

Биопрепараты

Таргетная терапия повышает эффективность лечения. Гангренозная пиодермия улучшается при использовании антагонистов TNF и IL-1β. Активация врожденного иммунитета играет существенную роль в развитии и течении патологии. Недавние исследования экспрессии цитокинов в пораженной коже при гангренозной пиодермии продемонстрировали противовоспалительный потенциал цитокинов. Возможно, мы на пороге открытия.