Герпетиформный дерматит Дюринга

Герпетиформный дерматит Дюринга – достаточно редкий хронический пузырный дерматоз, напоминающий своими клиническими проявлениями герпес. Отсюда и название. Об особенностях заболевания, современных принципах диагностики и лечения вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Герпетиформный дерматит Дюринга не имеет возрастных ограничений, но чаще развивается к 30-40 годам, имеет гендерную окраску – болеют чаще мужчины и достаточно часто он является единственным симптомом, предупреждающим о развитии опухоли в организме. Иными словами – это параонкологический дерматоз. В этом его актуальность и сегодня. Среди всех дерматозов на его долю приходится около полутора процентов. Впервые дерматоз был описан Л.А. Дюрингом в восьмидесятых годах 19 столетия.

Симптомы

Дебют заболевания острый с высыпанием полиморфных элементов. Предшествует сыпи продрома: головные боли, субфебрилитет, слабость, зуд. Поражается сыпью все тело, исключая ладони и подошвы. Но чаще всего локализация патологического процесса – это разгибательные поверхности конечностей, межлопаточная область, плечевой пояс, поясница и ягодицы. На ладонях и подошвах полиморфных высыпаний нет, но их с успехом заменяют крупные внутрикожные кровоизлияния.

Истинный полиморфизм высыпаний объясняется одномоментным появлением на коже и пятен, и булл, и папул, а не постепенным развитием одного первичного элемента в разные виды сыпи. Но со временем истинный и ложный полиморфизм комбинируются и уже непонятно, что именно преобладает на коже. К зудящим пузырям присоединяются расчесы, вторичная инфекция, происходит коркообразование. Исход – гиперпигментация после отпадения корочек, а иногда и рубцы.

Дискомфорт выраженный: жжение и зуд, парестезии, сохраняющиеся частично продромальные явления. Слизистые в процесс вовлекаются редко и больше в виде эрозивных поверхностей. Эритемы на коже с четкими границами, овальные, поверхность гладкая, часто с экскориациями, корочками. Со временем пятна пропитываются выпотом из расширенных сосудов и практически трансформируются в волдыри. Такие уртикарные образования растут по периферии, сливаются, формируя очаги с синюшным оттенком, покрытые корочками, с пузырями и расчесами.

Кроме волдырей, эритемы образуют и папулы всех оттенков красного. Но папулы, волдыри могут формироваться самостоятельно и без стадии пятна. Пузыри же при герпетиформном дерматите Дюринга небольших размеров, до 2 см в диаметре или в виде крупных булл с прозрачным содержимым. если серозная жидкость в везикуле мутнеет, значит, присоединилась инфекция. Пузыри могут вскрываться и подсыхать с образованием корочки, а могут открывать эрозивную поверхность, если вскрытие произошло механически, при расчесе. Тогда – это ворота для вторичной флоры.

По тому, какой именно вид первичного элемента сыпи преобладает, выделяют:

папулезную форму дерматоза;
везикулезную;
буллезную;
уртикарную (волдырноподобную, выпуклую).

Могут быть и атипичные разновидности:

экзематоидные;
трихофитоидные;
строфулоидные.

Течение болезни

Течет заболевание остро или хронизируется. Обострения сменяются продолжительными ремиссиями: год и более. Но каждое обострение сопровождается ухудшением общего самочувствия пациента: температурой, слабостью, бессонницей, чувством разбитости, головной болью, миалгиями.

Причины возникновения

Причины дерматита Дюринга неизвестны. Как факт, нужно принять к сведению, что у многих пациентов с таким заболеванием существует непереносимость белка глютена, содержащегося в злаках. Есть данные, свидетельствующие в пользу аутоиммунной природы патологии: обнаружение IgA-антител на базальной мембране эпидермиса. Полагают, что определенную роль может играть индивидуальная непереносимость йода, унаследованная или приобретенная, а также генетические мутации, глистная инвазия, воспалительные заболевания пищеварительной трубки, вирусные инфекции.

Диагностика

Поставить сразу диагноз герпетиформного дерматита Дюринга практически невозможно, но заподозрить заболевание – да. При этом проводят йодную пробу Ядассона: на неповрежденную кожу накладывают повязку с 50% мазью йодида калия и через сутки снимают ее. Появление на месте компресса булл или папул свидетельствует в пользу заболевания. При отрицательном результате осуществляют повтор пробы через два дня: уже на месте бывших высыпаний накладывают такой же компресс и оценивают результат. Иногда йод принимают внутрь, но это опасная затея, способная вызвать острый процесс.

Ещё по теме:

Гидраденит

Гнойное воспаление апокриновых желез стафилококковой этиологии – гидраденит. Чаще всего патологический процесс локализуется в подмышечных впадинах, но возможна и иная...

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – это вторичный дерматоз, сопровождающий системные заболевания. Его клиническими проявлениями считают деструкцию кожи на фоне некроза подлежащих тканей....

В ОАК – эозинофилия, цитология дает тоже минимальное количество эозинофилов в содержимом пузырей. Но все это неспецифичные признаки дерматита Дюринга. Наиболее достоверной считается гистология с выявлением скопления эозинофилов, нейтрофилов и их разрушенных ядер в подэпидермальных полостях.

Как только выявляют признаки, указывающие на герпетиформный дерматит, подключают определенный диагностический алгоритм: РИФ – реакция прямой иммунофлоуресценции выявляет на верхушках сосочков дермы иммуноглобулины типа А.

Причем возможны варианты:

если РИФ дает положительный результат и совпадает с серологическим тестом на антитела к трансглутаминазе, диагнозы герпетиформного дерматита и, соответственно, целиакии могут быть правомочны;
При положительной РИФ и отрицательном тесте на антитела к трансглутаминазе, нужно провести тестирование на HLA DQ2/DQ8. При отрицательном результате – диагноз герпетиформного дерматита может быть исключен. При положительном – пациенты дообследуются. Чтобы исключить предыдущий ложно-отрицательный результат теста на антитела к трансглутаминазе, определяют сумму антител к эндомизию (EMAS)и к деамидированным пептидам глиадина (DGP). Если хотя бы один из тестов положителен, диагноз дерматита Дюринга подтверждается. Если результаты отрицательные, проводят биопсию кишечника на глютеновую непереносимость;
если РИФ отрицательная, и антител к трансглутаминазе нет, диагноз болезни Дюринга снимается, а данные гистологии пересматриваются с учетом возможности постановки иного диагноза.

Поскольку герпетиформный дерматит Дюринга – параонкологический процесс, пожилым пациентам рекомендуют дополнительно для исключения онкопатологии: УЗИ органов брюшной полости и мочеполовой системы, рентген легких, КТ почек.

Дифференцируют болезнь Дюринга с буллезным пемфигоидом, вульгарной пузырчаткой и другими пузырными дерматозами. Среди сопутствующих герпетиформному дерматиту аутоиммунных патологий наиболее часто встречаются: тиреоидит Хашимото, инсулин-зависимый сахарный диабет, пернициозная анемия, рассеянный склероз, синдром Шегрена, красная волчанка, ревматоидный артрит, витилиго, псориаз.

Методы лечения

Современная терапия герпетиформного дерматита Дюринга рассматривает заболевание как кожное проявление целиакии, поэтому первым пожизненным правилом всех пациентов становится безглютеновая диета. Допустимый уровень клейковины – не более 20 частей на миллион. Иногда достаточно только такой диеты в течение полугода – полутора лет (все зависит от тяжести течения), чтобы исчезли все проявления дерматита Дюринга на коже и в пищеварительной трубке.

Клейковина есть в пшенице, ячмене, ржи. Пациентам с заболеванием Дюринга можно свободно употреблять овес. На такой диете около 20% патологии переходит в стадию ремиссии. К сожалению, безглютеновая диета многими воспринимается в штыки из-за дороговизны безглютеновых продуктов и необходимости их постоянного мониторинга. Но тут – выбор каждого пациента остается за ним. Врач обязан объяснить необходимость таких ограничений. Необходимо исключить из рациона и морепродукты, морскую рыбу, йодсодержащие водоросли.

Кроме отсутствия глютена и морских продуктов, есть данные об эффективности препарата Дапсон в лечении дерматита Дюринга. По последним данным он помогает справиться с проявлениями заболевания, пока не будут очевидными успехи безглютеновой диеты. Дозировку устанавливает врач, препарат контролирует зуд и буллезные высыпания. С осторожностью назначают Дапсон при анемии, патологиях сердца и сосудов, дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

Есть риск осложнений, среди которых основным можно считать индивидуальную непереносимость и гемолитическую анемию. Они развиваются в течение первых пары недель приема лекарственного средства. По этой причине Дапсон используют стационарно, контролируя кровь пациента.

Эффективны в лечении дерматита Дюринга Сульфасалазин, Сульфапиридин и Сульфаметоксипиридазин в соответствующих дозировках. Они заменяют Дапсон, но демонстрируют все те же осложнения и используются в условиях стационара под контролем анализа крови. Мягче действуют старые добрые сульфаниламиды: Диафенилсульфон, Солюсульфон, которые назначают перорально, циклами по 5-6 дней с трехдневными интервалами. В случаях неэффективности сульфонов подключают средние дозы кортикостероидов: Преднизолон, Дексаметазон. Зуд купируют антигистаминными средствами: Лоратадин, Цетиризин, Дезлоратадин.

Среди других препаратов стоит отметить топические стероиды: мощные (бетаметазона валерат или дипропионат) и менее сильные (клобетазол пропионат). Они минимизируют зуд и блокируют новые высыпания. Используют и Азатиоприн, Колхицин, Гепарин, Никотинамид, Ритуксимаб. Большие надежды связаны с генной инженерией, безглютеновыми злаками, способными корректировать дефекты кишечного барьера и иммуномоделировать ответ против клейковины.

Местное лечение герпетиформного дерматита Дюринга можно дополнить теплыми ваннами с раствором марганцовки, вскрытием пузырей и их обработкой зеленкой или фукорцином, наложением компрессов с кортикостероидами или их аэрозольным распылением, 5% дерматоловой мазью.

Прогнозы специалистов

Хотя основными проявлениями герпетиформного дерматита Дюринга являются кожные высыпания, его значение, безусловно не ограничивается поражением кожных покровов. Поэтому пациенты с выявленным заболеванием берутся под постоянное медицинское наблюдение. Контроль за состоянием больного проводят первоначально каждые полгода, а затем, раз в год. В оценке состояния участвует консилиум врачей: дерматолог, гастроэнтеролог, диетолог, кардиолог, иммунолог и гематолог. Цель – оценить соблюдение безглютеновой диеты, наличие дислипидемии, исключить риск развития кишечной мальабсорбции и аутоиммунных осложнений, в том числе – лимфомы.

Прогноз связан с соблюдением рекомендаций врача.