Кератодермия

Группа заболеваний кожи, отличительной чертой которых является усиленное ороговение внешнего слоя эпидермиса, называется кератодермией. В основе патологических изменений – кератоэластоз, который визуализируется разными формами. Сколько их, как диагностировать и лечить кератодермию, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Кератодермия или кератоз – целая группа разнородных по клиническим проявлениям патологий кожи на фоне доминирующего нарушения дифференцировки клеток эпителия. Статистические данные о заболевании отсутствуют, поэтому невозможно невозможно ничего сказать о гендерной принадлежности кератодермий, их возрастном сегменте, сезонности, эндемичности. Есть приобретённые и наследственные формы заболевания, при этом точность диагноза определяет адекватность терапии пациентов.

В разное время кератодермиями занимались основоположники научного подхода к изучению кожных заболеваний: Я. Пленк, Ф. Гебра, Ж. Даре. В основу диагностических критериев взят принцип взаимосвязи причины и механизма развития патологии, предложенный Ж. Даре. Он лежит в основе классификации приобретенных кератодермий. Врожденными вариантами занимаются генетики, но до сих пор единых критериев диагностики патологии не существует.

Симптомы

Клинические симптомы дерматозов определяются их разновидностями, но есть и общие проявления заболевания – это гиперкератоз и шелушение. Хотя четких возрастных границ нет, болеют чаще всего кератодермиями с детства. Первичный элемент – эритема, пятно на котором всыпают уртикарии, покрытые чешуйками ороговевшего эпидермиса. Размеры эритем – самые разные, цветовые оттенки – от розового до желтого, но все они имеют тенденцию к слиянию. Некоторые демонстрируют диффузное объединение друг с другом, формируя сплошную поверхность гиперкератотической дермы, другие – сливаются в небольшие ограниченные островки гиперкератоза.

Классической локализацией патологических очагов считают ладони и подошвы. Однако локализоваться гиперкератоз может, где угодно. Разрешаются патологические очаги двумя способами : сухим и влажным. В первом случае полностью обезвоженные клетки приобретают не эластичную поверхность с трещинами, подкравливанием, корками. Во втором – в клетках остается влага, провоцирующая эрозивное мокнутие. В том и другом случае сохраняется риск вторичного инфицирования.

Патология саморазрешается без видимых причин или хронизируется, приобретая рецидивирующий характер.

Классификация

Единой градации форм кератодермии в дерматологической практике нет. На основании принципа Ж. Дарье о взаимосвязи причины и механизма развития, все кератодермии подразделяют на диффузные и локальные. Для первых характерно тотальное поражение кожных покровов ладоней и подошв, для вторых – локальный гиперкератоз кожи. В каждой группе можно выделить наиболее распространенные формы заболевания.

Диффузные кератодермии генетического характера – результат генной мутации в аллелях, ответственных за кератинизацию клеток эпидермиса – включают в свой состав:

врожденную ладонно-подошвенную кератому Унны-Тоста, которая наследуется по аутосомно-доминантному принципу и симптоматически проявляется легким шелушением и повышенной потливостью у новорожденных;
наследственный трансградиентный кератоз Меледа передается аутосомно-рецессивно. Особенностью, отличающей его ото всех иных разновидностей, считается распространение патологической кератинизации на тыл рук и ног. Клинически отмечается шелушащаяся эритема в комбинации с атопическим дерматитом и пиодермическими наслоениями;
кератодермия Папийона—Лефевра наследуется по аутосомно-рецессивному принципу на фоне дисфункции щитовидной и поджелудочной железы, дистрофии ногтей и зубов. Клинически – это ладонно-подошвенный гиперкератоз с минимальным шелушением и тенденцией к распространению патологического процесса;
мутилирующая кератодермия Фовинкеля передается по наследству аутосомно-доминантно. Отличительной чертой патологии являются выраженные роговые наслоения на ладонях и подошвах с гипергидрозом, исчерченность кожи глубокими бороздками и прогнозируемая ампутация пальцев. Процесс диффузно распространяется, занимая область волосистой части кожи головы, провоцируя облысение и параллельно – поражение ногтевых пластин;
наследственный дерматоз с поражением кожи лица, ресниц, волосистой части кожи головы назвали фолликулярной шиповидной кератодермией. Его признаками являются роговые мни-пробки в устьях фолликулов и алопеция. Слизистые оболочки остаются инертными к патологическим изменениям;
редкая разновидность наследственного кератоза – эритрокератодермия изменчивая фигурная. Первичным элементом является очаг кератоза в красновато-желтых тонах с географическими очертаниями. В основе – папулезные высыпания, обладающие периферическим ростом. Папулы зудят, эрозируются, появляются расчесы и тут же присоединяется вторичная инфекция.

Диффузные спорадические или приобретенные кератодермии включают в свою группу:

идиопатический вариант заболевания – кератоз, формирующийся на фоне пубертатного периода, с симптомами островков пяточного гиперкератоза и ладонно-подошвенной локализацией;
инфекционная ладонно-подошвенная форма – результат тяжело протекающих инфекций. Для этой разновидности характерен сверх толстый слой эпидермиса на ладонях и подошвах в виде очаговых эритем с четкими контурами. Интересно, что процесс саморазрешается спонтанно;
лучевая кератодермия – заболевание, типичное для рентгенологов, характеризуется кератозом отдельных участков кожи на ладонях и подошвах;
старческий вариант кератоза – чисто возрастная прерогатива, симптоматически проявляется образованием у пожилых пациентов на лице, предплечьях, ладонях и подошвах локальных плотных и сухих пластин бородавчатого кератоза. Образования плотно спаяны с подлежащими тканями, попытка снять наслоения механически вызывает кровотечение. Считается, что это предшественники дистрофии дермы, а возможно и озлокачествления.

Локальные кератодермии также неоднородны и включают в свою группу врожденные и приобретенные варианты кератоза.

Ещё по теме:

Кератома

Возрастное новообразование кожи доброкачественного характера, которое возникает на фоне нарушенного ороговения клеток эпидермиса, называется кератомой. Как выглядит такое образование, откуда...

Голубой невус

Голубой или синий невус, голубой нейроневус, дермальная меланоцитома, невус Ядассона-Тиче – кому как больше нравится – это пигментное доброкачественное новообразование...

Врожденные формы типичны для локализации на ладонях и подошвах без малейшего намека на распространенность патологического процесса. К ним относятся:

пятнистая форма диссеминированного кератоза Бушке-Фишера-Брауэра передается аутосомно-доминантным типом наследования и клинически проявляется точечными роговыми папулами, превращающимися в кератотические пробки, которые локализуются, как правило, на сгибательных поверхностях пальцев кистей и стоп;
наследственная кератодермия Вернера поражает исключительно ногтевые пластинки;
поликератодермия Турена – наследственный кератоз, относящийся к группе эктодермальной дисплазии, располагается только на ладонях и подошвах.

Спорадические (приобретённые) локальные кератодермии отличительной чертой имеют ограниченные папулёзные высыпания на коже и включают:

дегтярный кератоз – профзаболевание работающих при непосредственном контакте с неочищенным каменноугольным дегтем. Клинические симптомы – это бородавчатые папулы в устье волосяных фолликулов, которые располагаются на тыле кистей, предплечьях и половых органах. Особая опасность заключается в риске спонтанного озлокачествления;
шиповидный кератолихен Кроккера-Адамсона – очень редкое заболевание. Характерным симптомом считается формирование роговых пробок с обломанными волосками в центре, которые располагаются на шее и конечностях. Клинические проявления имеют тенденцию к спонтанному саморазрешению;
фолликулярная контагиозная кератодермия Морроу-Брука – это папулез с обильным шелушением, локализующийся на лбу и затылке, на туловище и в кожных складках, всегда неожиданно и самопроизвольно регрессирующий.

Течение болезни

То, как протекает заболевание, полностью зависит от его разновидности. Течение может быть острым, хроническим, рецидивирующим и самоизлечающимся спонтанно.

Причины возникновения

Триггер кератодермий для каждого варианта индивидуален. До конца никто не знает причин возникновения такой патологии. Наибольшая ясность, как ни странно, с генодерматозами. Признан и аутосомно-доминантный, и аутосомно-рецессивный тип наследования. Поломка должна произойти на уровне генов, контролирующих процессы кератинизации в эпидермисе.

Сложнее с приобретенными кератозами. Доказано, что спорадические формы ассоциированы с нарушением синтеза витамина А, разбалансировки работы желез внутренней секреции, с тяжелым течением инфекций, наличием опухолевого роста в организме. Но сути механизма их развития это полностью не передает.

Скорее всего, его основа заключается в сбое отмирания роговых клеток. Ведь с точки зрения эволюции, процесс кератинизации или ороговения – это защита кожи от внешнего негатива. Хорошо известно, что и кислород – сильнейший окислитель и враг клеток, и солнце – провокатор множества патологий на уровне дермы, контактируют с ней, когда клетки эпидермиса уже мертвы.

Кожа ежесекундно с радостью освобождается от них, заменяя новыми и балансируя общее состояние всего организма. Клетки, стоящие на защите интересов кожи и всего организма, появляются на свет в базальной мембране. Затем одна их часть теряет ядро, другие органеллы и поднимается вверх, старея слой от слоя, пока не умирает и не слущивается с поверхности дермы. Во время своего движения вверх, она теряет влагу и наполняется кератином, что позволяет ей плотно склеивать свои клетки. На самом верху – это монолит, легко покидающий кожу при малейшем движении или прикосновении к ней.

Но если этот алгоритм нарушается, то клетки эпидермиса начинают компенсаторно размножаться с удвоенной скоростью, торопятся, не успевают пройти весь путь от начала до конца, наслаиваются друг на друга, образуя плотные пластины из кератина, которые спаиваются друг с другом и остаются на поверхности эпидермиса, утяжеляя и утолщая его, провоцируя воспаление.

Диагностика

Поскольку нет ясности с причиной патологии, не существует и специальной диагностики. Ориентируются на очевидную первопричину. Генетические мутации – прерогатива генетиков, приобретенные – требуют тщательного сбора анамнеза, анализа триггеров и клиники. Гистология редко бывает специфичной, а вот консультация онколога иногда обязательна, чтобы не прозевать момент малигнизации.

Дифференцируют кератозы друг с другом, псориазом, дисгидротической формой экземы, болезнью Девержи.

Методы лечения

Этиотропная и патогенетическая терапия отсутствуют. Генодерматозы не лечатся. Доминантный тип наследования предполагает интерференции РНК с блокадой мутантных аллелей. Приобретенные формы предполагают комплексное лечение по индивидуальным схемам в соответствии с формой патологии. Цель одна – убрать триггер, спровоцировавший сбой кератинизации клеток. Иными словами: пролечить инфекции, вывести токсины и свободные радикалы, сбалансировать обмен веществ и эндокринные нарушения.

Кроме того, необходимо взять под контроль кератинообразование, активировать иммунитет, улучшить общее самочувствие пациента. Основу курса терапии составляют ретиноиды, витамины РР, С и D. Если произошло вторичное инфицирование, нужны антибиотики. Местно – кератолитики, мази с мочевиной в составе, ванны с отрубями, механический кератолиз. Диспансерное наблюдение – обязательно, памятуя риск озлокачествления кератодермических образований.

Прогнозы специалистов

Сама по себе нарушенная кератинизация не несет угрозу жизни, но нарушает ее качество и доставляет немало хлопот пациентам. Тем не менее, прогноз относительно благоприятный с учетом риска малигнизации.