Кальциноз кожи

Отложение твердых солей кальция в коже, приводящее к развитию воспаления и ограничению подвижности суставов – это хронически текущая патология, которая называется кальциноз дермы или синдром Профише. О симптомах, методах диагностики и лечения заболевания вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Кальциноз кожи – это дисбаланс минерального обмена в тканях. Причин много, а результат один – накопление твердого кальция в мягких тканях. Первооткрывателем патологии считается французский врач – Ж. Профише, поэтому второе имя патологии – синдром, названный в честь этого доктора – синдром Профише.

Заболевание полиэтиологично. Оно может быть единственным проявлением самых разных метаболических нарушений или симптомом серьезных внутренних патологий. Кальциноз делят на несколько форм, которые различаются по симптомам и по механизму кальцификации.

Симптомы

Клинические проявления подразделяются на два варианта: метастатический и метаболический.

Итак:

метастатический кальциноз – результат переноса солей кальция из одной части организма в другую. Источником может быть раковая опухоль, формирующийся очаг остеолизиса, травмированные почки или другой внутренний орган. При таком механизме формирования кальциноза очаги появляются в тех органах, где концентрация ионов кальция больше их растворимости в данный момент времени. Это могут быть мышцы, сухожилия, внутренние органы, кожа и подкожно-жировая клетчатка (гиподерма).Такой тип кальциноза имеет стертую симптоматику, которая, к тому же, прячется за клиническими проявлениями основной патологии. Визуально можно отметить узелки и уплотнения в дерме и гиподерме, но ни воспаления, ни других патологических изменений просто нет;
метаболический кальциноз встречается намного чаще и подразделяется на несколько разновидностей, с разными симптомами и проявлениями. Гиперкальциемии может не быть вообще, отсутствуют и отложения кальция в других тканях и органах, поскольку очаги на коже – это результат нарушения местного обмена веществ.

Дерматологи выделяют: ограниченный, универсальный и опухолевидный кальциноз кожи. Все разного генеза:

механизм развития ограниченного метаболического кальциноза кожи неясен, как и причины отложения солей в этом конкретном случае. Заболевание дебютирует бессимптомно (максимум, что может обнаружить пациент – участки уплотнения под кожей). Такой тип кальциноза поражает верхние конечности – участки над проекциями суставов. С течением времени очаги увеличиваются и их становится видно, как небольшие узелки над поверхностью дермы. Травмируясь или спонтанно эти узелки воспаляются, кожа над ними краснеет и приобретает болезненность. Такой кальциноз характерен для женщин среднего и старшего возраста;
универсальная форма – более тяжелая, поскольку обусловлена нарушениями обмена кальция и фосфора. Патологические очаги формируются на конечностях в пределах проекции крупных суставов и на ягодицах, редко встречается иная локализация. Отложения кальция с течением времени размягчаются и трансформируются в эрозивно-язвенные образования, дно которых покрыто белым, крошащимся как мел содержимым. Заживление идет вяло и медленно с исходом в рубцы или шрамы. Такое состояние диагностируют у детей и молодых людей до 20 лет;
опухолевидный кальциноз кожи – редкая и при этом самая тяжелая форма патологии, при которой отложение солей происходит в суставных тканях суставов и на коже волосистой части головы. Моно-очаги достигают до 10-12 сантиметров в диаметре, медленно растут и напоминают олеогранулемы. Такая форма встречается только у детей.

Кроме разновидностей первичного кальциноза, есть и вторичный, который рассматривается некоторыми дерматологами как самостоятельная нозология, в другими, как вариант метаболического типа. Выделяют еще идиопатический кальциноз с неясной этиологией и признаками генетического наследования и синдром Тейчлендера, который наследуется аутосомно-рецессивно. При этом у молодых людей формируются кальцинаты в гиподерме и суставных тканях. Сопровождается симптоматика дистрофией мышц и лихорадочным состоянием.

Течение болезни

Ещё по теме:

Карбункул

Острое воспаление сразу нескольких расположенных по соседству волосяных фолликулов с формированием очага некроза получило название карбункула. Как протекает заболевание, диагностируется...

Йододерма

Одна из разновидностей лекарственной токсикодермии, спровоцированная избыточным поступлением йода или его соединений в организм, получила название йододермы. Есть еще одна...

В основе развития патологии – гиперкальциноз. Обычно соли кальция находятся в организме в растворенном виде (исключением являются зубы и кости). Это позволяет транспортировать их с током крови к нужному месту. Но в ряде случаев создаются условия, заставляющие их выпадать в осадок, что и провоцирует формирование патологических очагов. Кальциноз – только один из возможных вариантов.

Причины возникновения

Триггер у каждой формы кальциноза свой. Метастатический вариант в своей основе имеет гиперкальциемию, которая провоцирует распространение повышенного количества ионов кальция по всему организму. Отложения солей возникают во многих внутренних органах, иногда – в коже. Этот вариант характерен для злокачественных опухолей костной ткани, метаболических нарушений, избытка поступления кальция с питьевой водой или продуктами питания. Вариант состояния – гипервитаминоз D.

Частый метаболический вариант в качестве триггера имеет нарушения конкретно в коже и гиподерме (подкожно-жировой клетчатке). Гиперкальциемия не обязательна, кальций в любом случае кумулируется в кровотоке и оседает в тканях, что приводит к формированию патологии. Предположительно, накопление кальция изменяет коллагеновые волокна соединительнотканного каркаса, что больше напоминает аутоиммунное состояние или наследственную патологию. Вторичный кальциноз кожи возникает на месте рубцов, очагов различных дерматозов, в том числе – системных: склеродермия, дерматомиозит, опухоли кожи.

Диагностика

Диагноз кальциноз в дерматологии не ставят без биохимических исследований крови и мочи, рентгенологических исследований, гистологии биоптата из очага поражения. Это один из достаточно редких примеров того, как поиск основной патологии, которая могла бы спровоцировать изменения в минеральном обмене, отступает на второй план. При осмотре визуализируются очаги разных размеров и расположения, которые определяются типом кальциноза кожи и стадией его течения. Как правило, это очаги, по твердости не уступающие камню, покрытые неизмененной или эритематозной дермой. Болезненность возникает при воспалении или травме патологического узелка, что способно нарушить подвижность суставов.

При универсальном метаболическом кальцинозе дермы на стадии разрешения всю поверхность кожи в области ног и ягодиц покрывают безболезненные язвы, выстланные белым содержимым.

Рентгенологическое обследование выявляет на месте очага кальциноза плотные тени неправильной формы, состоящие словно из отдельных небольших горошин. В случае старых отложений кальция эти горошины уже не различимы. Иногда на рентгене кальцинаты видны не только в гиподерме и дерме, но и в других тканях: суставных, внутри сухожилий, внутренних органах. Биопсия затруднена, но если ее осуществляют, то видно периваскулярные отложения кальция на фоне дегенерации соединительной ткани.

Метастатический вариант патологии обязательно выявляет биохимически гиперкальциемию, а метаболический – нет. Идиопатический кальциноз с признаками наследования проявляется фосфатемией. Дифференцируют заболевание с туберкулезом и люэсом, опухолями, саркоидозом и подагрой.

Методы лечения

Консервативные методики могут быть опробованы только в случае небольших по размерам кальцинатов. Подойдет курсовое лечение хлоридом аммония и йодидом калия. Это сбалансирует минеральный обмен и выведет лишний кальций из организма. Для эффективной терапии потребуются большие дозы препаратов, поэтому нужно учесть индивидуальную переносимость компонентов лекарств и их токсичность. Курс по длительности и дозировкам – прерогатива врача с учетом в индивидуальном порядке функциональной сохранности мочевыделительной системы, размеров и количества кальцинатов, сопутствующей патологии. Эффективен и препарат Пеницилламин – противовоспалительное средство с комплексообразующей активностью по отношению к металлам.

Большие очаги отложения солей кальция или ограничение подвижности суставов диктуют хирургическое вмешательство, использование лазеротерапии, электрокоагуляции на фоне консервативного лечения. Важно сбалансировать рацион в части поступления кальция в организм. По показаниям лечат и основную патологию, спровоцировавшую кальциноз.

Прогнозы специалистов

Кальциноз исключительно редко опасен для жизни, поэтому прогноз относительно благоприятный. Но все определяется факторами, послужившими триггером расстройства минерального обмена: опухоль, склеродермия или дерматомиозит, например.