Лейкемиды

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Лейкемиды – это целая группа очаговых и диффузных поражений кожи и слизистых, подкожно-жировой клетчатки, возникающих в местах злокачественной пролиферации клеток кроветворных органов и ретикулярной ткани. Речь идет о гематодерматозе, гематодермии, ретикулезе, лейкозе дермы, ретикулогемобластозе, специфической гемодермии. Эти заболевания представляют собой очаги кроветворения за пределами костного мозга, они формируются в дерме при трансформации лейкоза в терминальную стадию. На коже визуально заметны эритемы, очаги эритродермии, папулы, выступающие над уровнем здоровой кожи, везикулы разных размеров всех оттенков красного, покрытых гладкой блестящей кожей или корочками. Как ставится диагноз и каковы современные методы лечения патологии, вы узнаете из статьи.

лейкемиды

Общие сведения

Кожные проявления при лейкемидах коррелируют с типом лейкоза у 50% пациентов.  При моноцитарном лейкозе поражение кожи и подкожно-жировой клетчатки диагностируют  у каждого второго пациента, при хроническом лимфолейкозе – у каждого четвертого. Лейкемиды при лимфатических формах лейкоза сравнительно редки, а при миелоидных формах — чрезвычайно редки. Являясь локализованными или диссеминированными, лейкемиды напоминают другие воспалительные заболевания кожи.

Лейкемиды имеют гендерную окраску: чаще болеют мужчины. Но у представителей обоих полов в возрасте 50+ вероятность образования очагов экстрамедуллярного кроветворения выше, чем у молодых. Детские лейкемиды на коже проявляются в самом начале патологических изменений. Такая инфильтрация формирует так называемую маску острого лейкоза.

Симптомы

Чаще всего лейкемиды визуализируются мелкими папулами, бляшками или узлами. При разных формах лейкоза можно увидеть одни и те же элементы и, напротив, при одном варианте патологии – разные. Нередко первичные элементы комбинируются друг с другом и с неспецифическими поражениями кожи и слизистых.

При этом надо понимать, что:

  • папулёзные и эритематозные высыпания характерны для острого миелобластного, миеломнобластного и монобластного лейкозов;
  • узловатые с изъязвлениями дермы и слизистых — для острого лейкоза;
  • туморозные (опухолевидные) — для хронического миелолейкоза, лимфолейкоза и острых лейкозов у детей;
  • эритродермия — для хронического лимфолейкоза или монобластного лейкоза;
  • диффузная инфильтрация и первичные язвы — для хронического лимфолейкоза.
Высыпания появляются неожиданно на фоне предыдущего недомогания. Сыпь может быть полиморфной, новые подсыпания наблюдаются в течение нескольких дней. Все это время, как правило, наблюдается нарушение общего состояния, признаки интоксикации. Если лейкемиды появляются в начале заболевания, общее самочувствие может долго оставаться вполне удовлетворительным.

Новообразования кожи дискомфорта не вызывают, а вот поражения слизистых болезненны и могут привести к некрозу тканей. Оттенок сыпи варьирует от светло-зеленого и бледно-розового до синюшно-бордового. У зрелоклеточных образований кожа не изменена. Поверхность высыпаний гладкая, без волос. Чаще всего при лейкемии сыпь представлена мелкими папулами, бляшками, чуть приподнятыми над кожей, округлой формы с симметричным расположением на участках кожного покрова и плотной консистенции. Присоединение геморрагий характеризуется формированием булл. Достаточно долго элементы сохраняются неизменными или медленно растут. Может быть и спонтанное саморазрешение.

На коже возникают как единичные, так и множественные узлы, изолированные или имеющие тенденцию к слиянию и инфильтрации дермы вплоть до подкожно-жировой клетчатки. Размеры – от булавочной головки  до грецкого ореха, форма – полусферы или усеченная. Консистенция – плотная, до деревообразной. Цвет – яркий, всех оттенков красного. Если происходит закупорка протоков сальных желез, на коже это визуализируется в виде белесых вкраплений. Некоторые узлы с гнойно-некротическим распадом, на их месте формируются язвы, резистентные к топическому лечению.

Ограниченная инфильтрация кожи при лейкозе, первичные язвы, эритродермии – это редкие варианты гемодерматоза. Инфильтраты образуются чаще всего на туловище и волосистой части головы, испещрены продольными складками, глубокими бороздками. При миелолейкозе первичные язвы формируются  на ногах, в паху, на деснах. Они диаметром до 7 см с неровными краями и гладким, блестящим дном, алого цвета, прикрытого геморрагическими корками и гнойным налетом, иногда – некротическими массами. Специфические эритродермии при лейкемии по клинической картине неотличимы от неспецифических.

Осложнения

Ещё по теме:
Лейкодерма
Лейкодерма – состояние кожи, при котором в результате множества причин нарушается формирование и кумулирование пигмента или происходит его ускоренное разрушение....
Ксантоматоз
Ксантоматоз – заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ. При этом на поверхности кожи (как и в других органах,...
Поражение кожи при лейкемидах происходит на фоне иммунодефицита разного генеза. Из-за этого резко растет риск присоединения вторичной инфекции, которая усугубляет общее состояние пациента, затрудняет терапию, ухудшает прогноз. Инфильтрация тканей полости рта блокирует нормальный процесс приема пищи из-за болевого синдрома, поэтому пациент теряет в весе до 10 кг ежемесячно, что предопределяет кахексию. Распространение гнойно-некротического процесса на костные ткани челюсти расшатывает зубы, провоцирует их выпадение.

Отдельные формы лейкемидов

Их несколько:

  • лимфолейкоз В- и Т-типа чаще провоцирует развитие лейкемидов кожи, острый лейкоз – существенно реже. Локализуются высыпания на туловище и конечностях, не зудят. Гистологически отличаются гетеротропной инфильтрацией лимфоцитов;
  • локальный лимфаденоз дермы отмечен в половине всех случаев лейкемидов при лимфолейкозе. Клинически проявляется мягкими узлами диаметром до 5 см с разной окраской дермы над ними, которые иногда изъязвляются. Диффузная инфильтрация лица напоминает facies leonina, волосистая часть кожи головы образует множество складок. При диаскопии диагностируют симптом яблочного желе. Поверхностные инфильтраты появляются на слизистой оболочке рта и миндалинах. Гистология дает картину массивной инфильтрации дермы В- и Т-лимфоцитами;
  • миелолейкоз. Отличительная особенность кожной инфильтрации – склонность к некротизированию. Гистология показывает степень инфильтративной плотности с лимфоцитами, тучными клетками и гистиоцитами в составе инфильтрата;
  • моноцитарный лейкоз редко сопровождается кожными лейкемидами, его отличительная черта – полиморфизм сыпи. Довольно часто встречается диффузная инфильтрация дёсен (гингивальная гиперплазия). Гистологически в дерме и гиподерме выявляются мономорфные плотные периваскулярные инфильтраты;
  • базофильный лейкоз чрезвычайно редко дает лейкемиды. Они проявляются узлами или плоскими инфильтратами на коже и слизистых оболочках, нередко изъязвляются. Гистологически видны множество базофильных гранулоцитов;
  • эозинофильный лейкоз редко сопровождается кожной сыпью. Первичные элементы могут выглядеть как фигурные пятна, узлы или зудящие экзантемы. Гистологически в инфильтрате видны зрелые и незрелые эозинофилы.

Течение болезни

Атипичные клетки попадают в дерму и гиподерму с током крови и лимфы. Осев в тканях, они начинают активно делиться, образуя инфильтраты, занимающие большую площадь, а на коже — единичные или множественные первичные элементы сыпи. Каждый из очагов пролиферации формирует один элемент. Скорость распространения сыпи определяется типом раковых клеток и быстротой опухолевого роста. Как правило, бластные инфильтраты  на коже характерны для миелолейкоза, утратившего тканевую специфичность. Реже инфильтрат состоит из зрелых гранулоцитов: промиелоцитов и миелоцитов вплоть до сегментоядерных. Такие лейкемиды растут медленно до тех пор, пока не превращаются в бластные формы.

Кумулирование бластов в коже провоцирует активную диссеминацию процесса с формированием новых очагов. Параллельно нарушается кровоток в тканях из-за нарушений в системе свертываемости крови. Тромбоцитопения стимулирует подкожные кровоизлияния, петехии,  экхимозы. Коагулопатия становится причиной тромбозов, в результате чего формируются листовидные корочки на поверхности папул, очаги инфильтрации изъязвляются.

Причины возникновения

Основная причина развития рака крови – злокачественная атипия гемопоэза. Озлокачествленные клетки костного мозга  активно делятся и быстро вытесняют нормальные клеточные элементы. Затем начинают метастазировать.  Метастазы бластов и гранулоцитов дают начало лейкемидам дермы. Куда бы ни метастазировали атипичные клетки, они нарушают работу того органа, в котором осели.

Для некоторых видов лейкемидов есть конкретные  триггеры. Например, первичные язвы развиваются из-за травм, химического воздействия на кожу, механического раздражения дермы. Однако по большей части лейкемиды появляются внезапно на неизмененной дерме. Иными словами, причина их возникновения не ясна.

Диагностика

Если пациент обращается к дерматологу с высыпаниями неясного генеза, алгоритм один. Если же уже поставлен диагноз миелолейкоза, тогда лейкемиды на коже автоматически становятся прерогативой лечения для гематолога и онколога.

Первичная диагностика складывается из сложной системы осмотра, опроса, лабораторных данных. Это объясняется полиморфизмом сыпи и тем, что практически каждая из форм напоминает иные дерматозы, а иногда – сложность диагностики связана с минимальной специфичностью тестов.

Помогают диагностировать лейкемиды:

  • анамнез, который предполагает выявление дебютных симптомов патологии и факторов-провокаторов, особенно наличие в прошлом люэса, ВИЧ, лепры;
  • ОАК в качестве скринингового теста позволяет заподозрить или исключить диагноз миелолейкоза, а серология в случае ВИЧ или сифилиса в анамнезе облегчит понимание инфекционного фона;
  • гистология лейкемидов позволяет увидеть скопление бластов или гранулоцитов разной степени зрелости. Методика дает возможность правильной диагностики в 50% случаев, поскольку не все проявления оригинальны и не имеют аналогов в дерматологии;
  • ПЦР-диагностика (молекулярно-генетическое исследование) – наиболее достоверна, так как позволяет зафиксировать структурную трансформацию Т-клеточного рецептора лимфоцитов, а также моноклональную пролиферацию лейкемидов на ранних сроках патологии. Риск ложноположительных результатов 5%;
  • иммуногистохимическое исследование основано на применении меченых флуоресцентной краской ферментов для выявления атипичных клеток. Антитела селективно контактируют с бластами, что делает последние заметными при микроскопии.
Дифференцируют лейкемиды с доброкачественными процессами: диффузным нейродермитом, лимфоплазией, первичным ретикулезом, грибовидным микозом, саркоидозом. Следует исключить инфекционные заболевания: лентикулярным папулезным сифилидом, лепроматозным типом лепры. У пациентов с миелолейкозом лейкемиды дифференцируют с осложнениями химиотерапии. Не остается в стороне вирусная и бактериальная сыпь, побочные эффекты от лекарств.

Методы лечения

Цель терапии – коррекция основного заболевания. Но если после курса химиотерапии достигнута ремиссия, а лейкемиды все еще присутствуют на коже, используют комбинацию химиотерапии и ПУВА-терапии или сочетание с облучением пучком электронов. При моноцитарном и эозинофильном лейкозе кожная сыпь хорошо реагирует на рентгеновские лучи. Минусом считается быстрая резистентность к проводимому лечению. При гемодермии, прежде всего, корректируют основную патологию. Стабилизация миелолейкоза ведет к автоматическому исчезновению кожных высыпаний.

Локальное действие  на очаги осуществляется посредством:

  • лучевой терапии, когда атипичные клетки, более чувствительные к любым повреждающим воздействиям, поглощают все рентгеновские лучи. Курс – прерогатива врача с учетом ранее проведенного лечения, состояния пациента, скорости обратного развития образований. Лучше всего таким способом корректировать крупные и единичные очаги раковой инфильтрации;
  • ПУВА-терапии, которая предполагает обработку кожи длинноволновыми лучами ультрафиолета. Перед облучением на кожу наносят фотосенсибилизирующий препарат. Эта методика лучше подходит для терапии множества очагов или лечения больших по площади инфильтратов.

Прогнозы специалистов

При лейкемидах кожи прогноз коррелируется формой лейкоза. Например, при моноцитарном лейкозе летальный исход возможен через полгода максимум. Вообще, прогноз ассоциирован с основной патологией. Использование современных методов лечения увеличивает продолжительность жизни пациентов с лейкозами, но при этом возрастает риск развития серьезных осложнений, например, со стороны ЦНС. Лейкемиды, которые высыпают на ранних стадиях лейкоза, при своевременном обращении к врачу и адекватной терапии позволяют начать коррекцию патологии в кратчайшие сроки. Гемодерматоз говорит о завершающей стадии миелолейкоза и является прогностически неблагоприятным признаком.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Лейкемиды
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.