Ксантоматоз

Ксантоматоз – заболевание, в основе которого лежит нарушение обмена веществ. При этом на поверхности кожи (как и в других органах, тканях) формируются ксантомы – отложения жиров: чаще других – холестерола и холестанола. Признаки воспаления отсутствуют, поэтому многие считают заболевание по большей части косметическим дефектом. Как проводится диагностика ксантоматоза, как лечат патологию, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Ксантоматоз – это множественные отложения холестерина и его производных в коже, реже – в костной ткани, сухожилиях, мозговых оболочках. Суть патологического процесса – гиперлипидемия и сопровождающая ее – гиперхолестеринемия. Впервые подобное состояние описал в середине 19 столетия французский врач П. Райе. Он же подчеркнул, что такие липидные отложения характерны не только для кожи, но и для роговицы глаза, например или тканей сердца. Иными словами – это не пустяк, от которого можно отмахнуться или не заметить.

Ксантоматоз не является распространенным состоянием и может быть обусловлен наследственной предрасположенностью, тогда говорят о первичном ксантоматозе, или являться приобретенной патологией, которая развивается на фоне нарушенного липидного обмена. Иногда ксантоматоз – результат возрастных изменений. Причем возраст дебюта растянут во времени с младенчества до старости. Ни гендерной окраской, ни эндемичностью, ни сезонностью, ни расовыми особенностями заболевание не отличается.

Симптомы

Сами ксантомы – жировые бугорки в толще дермы – могут выглядеть по-разному. Все зависит от триггера, спровоцировавшего клинические проявления заболевания. Выделяют мелкоузелковые или эруптивные ксантомы, которые образуются на фоне эритемы, поэтому имеют красноватый оттенок, но очень быстро желтеют, «пропитываясь» жировыми отложениями. Однако багровый ободок еще долгое время сохраняется вокруг таких первичных элементов. Эти образования имеют форму полусферы с четкими границами.

Туберозные ксантомы располагаются симметрично, достигают 3 см в диаметре и имеют бурый оттенок. Плоские – выглядят как пятна или бляшки с желтоватым оттенком, располагаются на ладонных поверхностях рук. Иногда говорят о сухожильных ксантомах и ксантелазмах – жировиках, локализующихся на верхних веках.

Все клинические разновидности ксантоматоза связаны с разными видами обменных нарушений. Именно от этого зависит формирование первичных элементов на поверхности дермы и их развитие. Триггеры, провоцирующие обменные нарушения среди липидов, могут быть первичными и вторичными.

Первичные делят еще на пять основных типов, которые вызваны нарушениями в разных звеньях липидного обмена:

первый – характеризуется высоким уровнем триглицеридов и хиломикронов. Первичные элементы патологии представлены мелкоузелковыми образованиями, разбросанными в хаотичном порядке по всему кожному покрову. Особенно излюбленная локализация эруптивных ксантом – ягодицы и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов. Отличительной особенностью такой формы патологии считается самопроизвольное разрешение жировиков на коже при одновременном снижении уровня триглицеридов в крови. Эта разновидность – прерогатива детей;
второй – диагностируется вместе с высоким уровнем липопротеидов очень низкой плотности и холестерола. Для этого варианта заболевания первичным элементом является сухожильная ксантома диаметром до 4 см или плоские бляшки и туберозные жировики. Болеют такой разновидностью молодые люди до 20 лет;
третий – считается аномальной формой, для которой характерны бета-липопротеиды в кровотоке и максимально высокая концентрация триглицеридов и холестерола. Ксантоматоз при такой гиперлипопротеидемии отличается формированием плоскобляшечных первичных элементов на ладонях и коже рук. Чрезвычайно редко встречаются сухожильные или мелкоузелковые образования. Эта разновидность ксантоматоза – прерогатива тридцатилетних людей и старше;
четвертый – характеризуется пиковыми значениями триглицеридов и липопротеидов очень низкой плотности на фоне нормы холестерола. При таком варианте отложение ксантом происходит в виде мелкоузелковых или туберозных образований с самым разным расположением. Возрастная категория такого ксантоматоза – от 30 до 40 лет;
пятый – диагностируют на фоне высокого уровня хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности, высокой концентрации триглицеридов. Для этого состояния характерны многочисленные эруптивные жировики на фоне увеличенных в размере печени и селезенки, пороков сердца, выраженного атеросклероза аорты, крупных магистральных сосудов, коронаров. Это удел пожилых пациентов.

Получается, что при первичном ксантоматозе на фоне первичной гиперлипидемии по характеру первичных элементов, возрасту пациентов и другой симптоматике, можно ориентировочно определить ее тип уже на первом осмотре пациента. Что касается заболевания вторичного характера, такой четкой взаимосвязи не отмечено. Течение патологии зависит от тяжести метаболических расстройств липидов и ответной реакции организма на этот процесс. Именно здесь возможно развитие одиночных жировиков – ксантом небольших размеров и множественные высыпания бляшек с диаметром около 4 см по всему кожному покрову. Вторичный ксантоматоз всегда сочетает свою симптоматику с проявлениями клиники того заболевания, которое спровоцировало нарушение липидного обмена: сахарный диабет, цирроз, липоидный нефроз.

Течение болезни

Ещё по теме:

Лейкемиды

Лейкемиды – это целая группа очаговых и диффузных поражений кожи и слизистых, подкожно-жировой клетчатки, возникающих в местах злокачественной пролиферации клеток...

Ксантелазма

Ксантелазма (плоская ксантома век) — доброкачественная опухоль желтоватого оттенка и с плоской бляшечной поверхностью. Типичная локализация образования: в области внутреннего...

Начинается заболевание внезапно, но развивается и прогрессирует медленно, приобретая хроническое течение. Но! Надо помнить о возможности саморазрешения патологического процесса в случае нормализации концентрации липидов в кровотоке.

Причины возникновения

Основной причиной развития ксантоматоза считают нарушение липидного обмена. Это влечет за собой формирование гиперлипидемии, когда в кровотоке резко растет концентрация различных фракций липопротеидов. Эти негативные сдвиги провоцируются разными триггерами. Первичное расстройство жирового обмена базируется на нарушении метаболизма жиров и имеет 5 разновидностей, каждая из которых – следствие сбоя в работе определенного звена транспорта жиров и холестерина в организме. Однако все они заканчиваются одинаково: триглицериды и холестерол в виде липопротеидов кумулируются в кровотоке, меняя реологические свойства крови.

В итоге таких сложных процессов липиды начинают проникать в клетки и межклеточное вещество кожи и сухожилий, образуя там отложения, которые визуально и диагностируются в качестве ксантом. Если таких ксантом много и они разбросаны по всему кожному покрову, речь идет о ксантоматозе.

Кроме первичных (наследственных) нарушений липидного обмена, априори провоцирующих гиперлипидемию и ксантоматоз, есть и факторы провокаторы, вызывающие развитие вторичной формы патологии. Они способны увеличивать содержание триглицеридов и холестерина в крови. К ним относят: сахарный диабет, гиперхолестериновое питание, снижение функции щитовидной железы, воспаление поджелудочной железы, гепатит, цирроз. Часто ксантоматоз – следствие возрастных изменений в организме. Механизм развития патологии от возраста не зависит.

Диагностика

Как правило, диагностировать ксантоматоз не трудно. Достаточно первичного осмотра пациента: внешний вид первичных элементов настолько характерен, что не оставляет сомнений. В помощь врачам назначают биохимию крови, липидограмму, в сложных случаях прибегают к биопсии с дальнейшим гистологическим исследованием.

Внешне ксантомы выглядят желтобляшечными высыпаниями, окруженными багровой каймой по периферии основного элемента. Они не болят, не доставляют дискомфорта пациентам, за исключением эстетического и психологического. Нередко бросается в глаза неестественная полнота или худоба пациентов с ксантоматозом, что свидетельствует о нарушении жирового обмена, эндокринологических расстройствах.

Липидограмма говорит о высоком уровне различных липидных фракций крови: липопротеидов очень низкой плотности, хиломикронов, холестерина или триглицеридов. Растет индекс атерогенности, что свидетельствует в пользу преобладания вредных фракций липопротеидов в кровотоке. Сочетание высокой концентрации липидов в крови и ксантомных высыпаний на коже достаточно четко говорит о ксантоматозе у пациента.

При гистологическом исследовании в очаге поражения находят большое количество пенистых клеток, которые располагаются преимущественно вокруг кровеносных сосудов. При специальной окраске суданом-3 патологические включения в клетках становятся оранжевыми, что говорит о том, что они – липидного происхождения. Эпидермис в зоне скопления жировиков мало изменяется, только иногда можно отметить несильный гиперкератоз.

Методы лечения

Цель терапии при ксантоматозе – добиться снижения уровня липоидных компонентов в кровотоке и и нормализации обмена жиров. Для этого назначают диету с низким содержанием липидов, специальные противоатеросклеротические препараты – статины. Если гиперлипидемия спровоцирована другой патологией, необходимо, прежде всего, скорректировать ее. Например, привести в норму работу щитовидной или поджелудочной железы, контролировать вес. Иногда, при эруптивном ксантоматозе и молодом возрасте пациента, такая коррекция приводит к саморазрешению высыпаний на коже. В других случаях ксантомы иссекают хирургическим путем, в том числе с применением малоинвазивных технологий: лазер, криодеструкция, электрокоагуляция, радиоволны.

Прогнозы специалистов

Прогноз ксантоматоза напрямую зависит от первопричины гиперлипидемии, поскольку некоторые ее формы могут проявляться не только высыпаниями на поверхности дермы, но и поражением внутренних органов, пороками сердца, атеросклерозом сосудов головного мозга, коронаров. Сами по себе жировики на коже не представляют опасности для жизни, но создают дискомфорт с эстетической и психологической точки зрения.

Несмотря на это, прогноз для полного выздоровления только в ряде случаев благоприятный, если перестают появляться новые образования на коже, а уже сформировавшиеся – можно убрать косметологическими инновациями. Но и в этом случае исключить рецидив невозможно. Все зависит от баланса липидов в крови.

Если ксантоматоз сочетается с первичным заболеванием, которое спровоцировало нарушение липидного обмена, все зависит от лечения первичной патологии и от того, насколько серьезные изменения в организме она вызвала.