Гигантский пигментный невус
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Гигантский пигментный невус – врожденная доброкачественная опухоль в виде пигментного пятна внушительных размеров (более 20 см) самой разной локализации. О меланоопасности огромной родинки и ее коррекции вы узнаете из этой статьи.
Общие сведения
В природе есть разные варианты визуализации нарушения пигментного обмена. Частота рождения детей с такой патологией – 1 на полмиллиона новорожденных. Однако в последнее время появились данные о том, что гигантским пигментным вирусом болеет 2% населения планеты. Заболевание сочетается с другими врожденными аномалиями: гидроцефалией, нейрофиброматозом, эпилепсией.
Симптомы
Главная особенность гигантского пигментного невуса – его размеры, которым под силу занять целые анатомические области: шею, конечности, туловище, спину, голову (в том числе лицо). Если расположение опухоли симметричное, на туловище это напоминает жилетку, на шее – воротничок. Иногда гигантский невус локализуется в определенной области в окружении мелких родинок, которые располагаются немного на расстоянии от него.
Оттенок невуса варьирует от серого до черного, поверхность шершавая. Со временем происходит утолщение пятна и интенсификация его цвета. При этом невус не всегда отличается монохромностью: разные участки окрашиваются по-разному. Поверхность родинки трансформируется из шершавой в бугристо-бородавчатую. Часто на отдельных локусах невуса появляются волосы.
Несоответствие роста ребенка и родинки приводит к тому, что ребенок обгоняет ее в развитии и пигментная опухоль становится визуально меньше. Но это оптическая иллюзия. В конце пубертата невус вообще прекращает утолщаться и набирать пигмент. Это усиливает иллюзию, но невус никуда не девается, а остается в своих пределах на всю жизнь его владельца. Он настолько упрям по характеру, что когда в старости исчезают почти все родинки, он стоит как монолит.
Опасность гигантского невуса в риске озлокачествления, трансформации в меланому. Спровоцировать это совсем просто: травма, ультрафиолет, фоновая радиация, химические вещества. Случиться это может в любом возрасте и касается 13% всех случаев заболевания. Если это происходит, начинается быстрый рост опухоли, меняется контур невуса, цвет, появляется кровоточивость, а на поверхности формируются эрозии, которые покрываются корочками.
Течение болезни
Заболевание течет хронически, постепенно и неуклонно прогрессируя до подросткового возраста, и сохраняется в неизменном виде до конца дней пациента.
Причины возникновения
Этот невус формируется в результате дисбаланса в дифференцировке меланобластов у плода на 10–25 недели развития внутри утробы матери.
Диагностика
Чтобы поставить диагноз «гигантский пигментный невус», достаточно клинических проявлений. С чем можно перепутать такую огромную родинку, которая появляется с самого рождения? Дополнительные обследования нужны, чтобы вовремя среагировать на возможность малигнизации невуса. Для этого используют дерматоскопию, которая позволяет рассмотреть поверхностные изменения пигментного пятна, точно определить его границы, и сиаскопическое исследование, дающее возможность рассмотреть структуру невуса и его края. Все это диагностические процедуры с увеличением в 10–30 раз.
Биоптат гигантского пигментного пятна необходим для проведения гистологического исследования. Это общепринятая процедура для всех врожденных пигментных опухолей. Гистология дает картину отсутствия меланоцитов в сосочковом слое кожи и их скопление в базальном слое эпидермиса. Клетки невуса определяются в нижних слоях дермы, гиподермы (подкожно-жировой клетчатке), придатках кожи: протоки апокриновых желез, волосяные фолликулы. Они есть даже в мышцах, костной ткани и мозговых оболочках.
Методы лечения
Если есть возможность удаления невуса, ей необходимо воспользоваться, чтобы не столкнуться с риском малигнизации. Она, кстати, возможна уже в первый год жизни ребенка. Решение об оперативном вмешательстве – прерогатива врача. Он учитывает размеры и локализацию пигментного пятна, возраст пациента, состояние его здоровья. У взрослых принимается во внимание риск инвалидизации по итогам операции.
Если радикальное удаление гигантского пигментного невуса откладывается, пациент берется на диспансерное наблюдение с периодическими осмотрами не реже раза в квартал. Операцию проводят два специалиста: дерматоонколог и пластический хирург. Вмешательство заключается в полном иссечении пигментного пятна в пределах здоровой кожи плюс 0,5 см здоровой дермы по границе очага.
Возможно поэтапное иссечение особенно крупных или опасно локализованных экземпляров. Иссеченную опухоль отдают на гистологию. Если дефект ткани требует пластики, подключается пластический хирург. Закрытие дефекта кожным лоскутом, взятым из соседней области путем анастомозов, происходит одномоментно. Может быть осуществлено искусственное выращивание кожи из собственных клеток эпидермиса пациента на синтетических аналогах дермы.
Прогнозы специалистов
Если опухоль удалена радикально, прогноз благоприятен. Риск озлокачествления и невозможность иссечения пигментного пятна создают постоянную угрозу благополучию пациента.
Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология
Образование: высшее.
В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...
