Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек (ПСО, рубцующийся пемфигоид, глазной рубцовый пемфигоид, доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек) – одна из разновидностей пемфигоида, которая не касается кожи, а поражает исключительно слизистые. Это редкая хроническая патология аутоиммунного характера. Первой локализацией булл становится слизистая полости рта, а затем все остальные по очереди: от верхних дыхательных путей до половых органов. Последней поражается конъюнктива.
Как протекает заболевание, как диагностируется и лечится, вы узнаете из статьи.
Общие сведения
Поражение слизистых оболочек пемфигоидом неакантолитического характера, доброкачественное, но исходом булл является рубец, отсюда и второе название патологического процесса. Заболевание имеет гендерный оттенок: заболевают в основном пожилые женщины. Ни сезонность, ни эндемичность не отмечены. Причина и механизм возникновения буллезного дерматоза не определены. Нет даже общего представления о том, что это – самостоятельная нозология или разновидность буллезного пемфигоида.
Подтверждение доброкачественности процесса в середине прошлого века – заслуга нашего соотечественника – профессора А. Л. Машкиллейсона. Хотя патология доброкачественная, из-за локализации пузырей с последующим рубцеванием возникает ряд негативных моментов. Слизистая глаз, конъюнктива с образовавшимися на них рубцами становятся причиной существенного снижения качества жизни пациентов, поскольку приводят к атрофии внутренних оболочек глаза.
Хронизация процесса – это практически приговор, поскольку в итоге пациентов более чем в половине случаев ждет слепота. Чем быстрее прогрессирование пемфигоида, тем хуже прогноз. Кроме глаз в процесс вовлекаются слизистые дыхательных путей, нарушается нормальное дыхание, газообмен, формируются рубцы на пищеводе, что исключает нормальный прием пищи и ведет к истощению. Все это развивается после трех лет существования булл. Есть и случаи малигнизации сформировавшихся рубцов.
Симптомы
Первичное поражение более чем в 90% случаев фиксируется на слизистых полости рта. Безо всякой видимой причины внезапно возникают буллы, наполненные серозным, реже геморрагическим содержимым. Диаметр субэпителиальных пузырей не превышает 2 см, крышка напряжена. Они очень быстро вскрываются, оставляя эрозивную поверхность с исходом в рубец.
Очевидно, что крайне важна локализация пузырей. Например, при поражении уздечки парализуются движения языка. Буллы на миндалинах, внутренней поверхности щек, мягком небе провоцируют нарушение глотательных движений, что автоматически затрудняет питание пациентов, развивается дистрофия, кахексия.
Поражение слизистой дыхательных путей приводит к кислородному голоданию тканей, развитию дыхательной недостаточности. Буллы на слизистой половых органов препятствуют при рубцевании нормальному половому акту. Поражая уретру, нарушают процесс мочеиспускания, провоцируют заболевания мочеполовой системы.
Особенно опасно поражение слизистых глаз. Первоначально конъюнктивит диагностируют на одном глазу, но очень быстро патологический процесс становится двухсторонним. Пузырьки мелкие, прозрачные, быстро лопаются с образованием эрозий и рубцов. Часто формируются спайки, которые не дают возможности векам смыкаться.
Глазная щель открыта круглосуточно, что сушит слизистую глаз. Прогрессирование пемфигоида вызывает изъязвление роговицы, рубцовую деформацию век, атрофию слезных протоков. Глазная щель сужается, глазное яблоко становится статичным, развивается слепота. Если пемфигоид многолетний, вырисовывается специфичная картина: глаза на лице напоминают глаза скульптур с белесой роговицей, которая практически непроницаема для лучей света.
Течение болезни
Пемфигоид слизистых оболочек редко может поражать и кожу в качестве сочетанной патологии. Для него характерны субэпителиальные буллы, которые появляются в результате атаки антител на базальную мембрану эпителия. При этом молекулы-мишени лежат глубже, чем при классическом буллезном пемфигоиде. Сегодня идентифицировали несколько видов аутоантител, которые поражают коллагеновые волокна, ламинин-332 – структурный белок, соединяющий базальные кератиноциты эпидермиса с дермой. Степень их активности и определяет течение патологического процесса.
Причины возникновения
Триггеры заболевания неизвестны. Принято считать, что это спонтанный аутоиммунный процесс.
Спровоцировать буллезные высыпания способны:
- ультрафиолет;
- ожог;
- лекарства.
Суть патологии в реакции антиген-антитело, где конкретный антиген неясен. В его роли выступают собственные слизистые пациентов. Отличительной чертой патологии можно считать возникновение патологического процесса в ответ на целый комплекс антигенов из разных слоев эпителия. Поскольку пузыри располагаются подэпителиально, при возникновении они расслаивают не один слой клеток, оставляют после себя глубокие эрозии, которые не способны эпителизироваться, а образуют атрофические рубцы. Принято считать, что комплекс антиген-антитело локализуется на слизистых оболочках и играет ведущую роль в их регенерации.
Диагностика
Конечно, заподозрить буллезный пемфигоид слизистых нетрудно, опираясь на клинику и отрицательный симптом Никольского (отслойка близлежащих к очагу тканей при надавливании). Преимущественное поражение слизистых оболочек с исходом в рубцевание помогает отличить ПСО от буллезного пемфигоида. Но подтвердить достоверность диагноза могут только лабораторные исследования.
Цитологически акантолиза не выявлено. Диагноз доброкачественного пемфигоида слизистых ставят на основании исследования биоптата из очага поражения и реакции прямой (и непрямой) иммунофлюоресценции. Линейные отложения в области базальной мембраны эпидермиса могут включать в себя иммуноглобулины G и A. Сывороточных антител нет или они в низком титре. Несмотря на это, решающую роль в диагностике имеют именно лабораторные методы исследования. Очень редко используют электронную микроскопию.
Дифференцируют доброкачественный пемфигоид слизистых оболочек с пузырчаткой, классическим буллезным пемфигоидом, эрозивной формой красного плоского лишая, синдромом Бехчета, системной красной волчанкой и кожными проявлениями, дерматитом Дюринга, афтами полости рта, дистрофическим буллезным эпидермолизом.
Методы лечения
По большому счету пациент с доброкачественным буллезным поражением слизистых – это и дерматологический, и даже в большей степени (с учетом опасности слепоты) офтальмологический больной. К сожалению, из-за отсутствия знания точного триггера заболевания лечение симптоматическое. Базовый препарат – Дапсон (из группы сульфонов) в сочетании с гормональной терапией (Преднизолон и его производные) и иммуносупрессорами (Азатиоприн).
Рубцы подлежат оперативному лечению. До образования рубцов используют уколы гормональных средств непосредственно в очаг поражения, специальные контактные линзы. Наружная терапия сводится к применению гормональных линиментов, гелей, мазей, аэрозолей. В случае образования спаек после консультации с пластическим хирургом решают вопрос о пересадке тканей.
Прогнозы специалистов
Можно говорить лишь об относительно благоприятном прогнозе, поскольку доброкачественный буллезный пемфигоид слизистых существенно нарушает качество жизни пациентов, хотя прямой угрозы жизни не несет. Все зависит от тяжести и длительности патологического процесса, своевременности диагностики и лечения.
Заболевание медленно прогрессирует, бывает резистентно к проводимой терапии, саморазрешение наступает крайне редко. В зависимости от локализации булл можно прогнозировать слепоту, дыхательную недостаточность, стеноз пищевода, проблемы в аногенитальной области. Есть и риск малигнизации, особенно у пациентов с антителами к ламинину-332.
Онкоскрининг и наблюдение у врача обязательны.
Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология
Образование: высшее.
В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...
