Содержание
Общие сведения
Еще одни вариант патологического липоматоза называют и нейролипоматозом, и фибролипоматозом, и адипозалгией, и болезненным ожирением. Все из-за того, что первопричина или триггер болезни неизвестен. Описал заболевание в конце 19 века американский невропатолог Ф. К. Деркум. С тех пор в понимании механизма развития дерматоза мало что изменилось. Заболевают таким липоматозом чаще женщины в возрасте от 25 до 60 лет. Причем более чем в 80% случаев дебют случается до наступления менопаузы. Есть случаи нейролипоматоза и у мужчин, но соотношение заболевших мужчин и женщин составляет 1 к 20.Симптомы
Патология носит системный характер, поэтому симптомов, которые ее сопровождают, достаточно много. Основными симптомами считаются:- липомы, которые сдавливают нервные стволы и вызывают болевой синдром (особенно опасны такие проявления при локализации липом в области легких и сердца; боль усиливается во время месячных, провоцирует сексуальные проблемы);
- прогрессирующее ожирение;
- астения;
- спонтанные отеки;
- бессонница;
- нарушение чувствительности, иногда летаргия;
- скованность движений по утрам;
- головные боли;
- нарушение концентрации внимания, памяти;
- лихорадка неясной этиологии;
- ощущение хождения по стеклу;
- боль при приеме душа;
- частые инфекции;
- аллергия.
Течение болезни
Болезнь Деркума течет хронически. Светлые промежутки минимальны по длительности, нестойкие. Возможен саморегресс отдельных образований. Это совсем не говорит о том, что пациент выздоровел или находится на пути к выздоровлению. Сильная боль, вялость, апатия, отсутствие желания двигаться, чувство разбитости, синдром хронической усталости – все это провоцирует потерю трудоспособности, приводит к потере связей в социуме. В основе патологических изменений – нарушение обмена липидов в результате дегенерации желез внутренней секреции. Страдают, прежде всего, надпочечники, щитовидка и гипофиз. Кисты, склероз, дистрофия провоцируют снижение синтеза гормонов. Гипертрофированные жировые клетки васкуляризируются и дают начало ангиолипомам. Жировые образования сдавливают нервы, развивается нейропатия. Регрессируют образования с исходом в рубец или диффузные уплотнения.Ещё по теме:
- генерализованную форму;
- диффузно-узловатую;
- локализованные узлы;
- одиночные жировики, чаще всего в области крупных суставов.
Причины возникновения
Ни этиология, ни патогенез синдрома Деркума неизвестны. Никаких систематических научных исследований просто не проводилось. Наиболее вероятно наследование патологии по аутосомно-доминантному принципу, по линии бабушка-мама-дочка. При этом не исключают аутоиммунный генез заболевания. Ранее рассматривалась возможность метаболических и неврологических нарушений в качестве триггера симптомов. Но сегодня об этом уже не принято говорить, эти предположения не получили никаких подтверждений. Спорадические случаи возникают после оперативных вмешательств, травм, инфекций, гормональных перестроек организма.Диагностика
Специфической лабораторной диагностики не существует, диагноз ставят на основании клиники и анамнеза. Определенную ценность представляет МРТ. Кроме того, необходимо исключить все похожие патологии: болезнь Маделунга, липедему, ВИЧ-липодистрофию на фоне проводимой терапии. С 2012 года практикующие врачи используют следующий алгоритм диагностики синдрома Деркума:- все пациенты с ожирением преимущественно нижних конечностей обязаны наблюдаться с диагнозом жирового отека;
- изолированные болезненные липомы определяют как узловую форму болезни Деркума;
- при наличии липом на фоне фибромиалгии также ставят диагноз болезни Деркума;
- скопление жира в области головы, шеи и верхней части туловища рассматривается как синдром Маделунга.
- ОАК, ОАМ;
- МРТ области липоматоза;
- УЗИ мягких тканей;
- эластография;
- цветное доплеровское картирование.
