Дискоидная красная волчанка

Дискоидная красная волчанка или рубцующийся эритематоз – хроническое полиэтиологическое заболевание соединительной ткани воспалительного аутоиммунного характера с преимущественным поражением кожи лица, ушных раковин, волосистой части головы, зоны декольте и спины, пальцев рук на фоне общей фотосенсибилизации дермы.

У некоторых пациентов визуально отмечается только периорбитальный отек на фоне стойкой эритемы. Разрешение очагов дискоидной красной волчанки происходит с рубцеванием по атрофическому типу и пигментацией кожи. Как диагностируют и лечат такую патологию, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Необходимо понимать отличие системной красной волчанки от дискоидной ее формы. Главное – это то, что при системном варианте заболевания происходит поражение всей соединительной ткани в организме человека. Это системный коллагеноз. В дискоидном варианте в процесс вовлекаются соединительнотканные волокна дермы. И то лишь на определенных участках кожного покрова.

Почти 20% всех случаев красной волчанки дебютируют в детском возрасте, в период от 9 до 15 лет. Распространенность заболевания составляет по данным разных авторов от 1:5000 до 1:10 000. До периода полового созревания гендерных отличий нет, но затем дерматоз приобретает яркий гендерный оттенок: женщины болеют почти в 10 раз чаще. Этнических предпочтений у заболевания не выявлено, сезонность – очевидна: с первыми весенними лучами солнца чаще всего появляются и первые признаки болезни. Важная роль отводится иммуногенетическим факторам: специфические аутоантитела способны за долгое время до дебюта патологии предупреждать о ней.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) – разновидность кожной формы системной патологии, которая встречается наиболее часто. Распространенность этого варианта дерматоза составляет 1:100 000 человек и здесь есть расовые предпочтения: чаще болеют европейцы. Дебют происходит в 20-40 лет, редко наблюдается переход в системную форму красной волчанки: от 1 до 5%, хотя течение – хроническое.

Симптомы

Дебют и обострения дискоидной красной волчанки (ДКВ) случаются, как правило, весной или летом, когда активность солнца максимальна. И появляются первые элементы в местах, подвергающихся интенсивной инсоляции.

Самой типичной триадой симптомов считают:

эритему;
фолликулярный гиперкератоз;
рубцовую атрофию дермы.

Дебют эритематоза – это возникновение на коже розовых, чуть выпуклых пятен, не превышающих пары сантиметров в диаметре. Эритемы не зудят, растут, шелушатся. попытки снять чешуйки насильственным путем вызывает боль – симптом Мещерского. При удалении чешуек в месте их прикрепления к фолликулам отчетливо видно место вдавления – симптом каблучка или канцелярской кнопки. По мере роста очага дискоидного дерматоза начинается атрофия кожи с центра. Вокруг центральной части образуется гиперкератоз, поскольку чешуйки эпидермиса блокируют фолликул. Он напоминает гусиную кожу, а по периферии очагов формируется зона гипер- или гипопигментации.

Если пробки образуются в протоках сальных желез в области наружного слухового прохода поверхность кожи начинает напоминать наперсток. Если локализация – это волосистая часть кожи головы, то всегда возникает алопеция с рубцами после себя. Диссеминированный вариант с очагами на груди и спине не шелушится и в нем отсутствует атрофия.

Нечасто, но поражаются и ногтевые пластинки. Они желтеют, деформируются, приобретают ломкость. Совсем редко патологические диски возникают на слизистой полости рта. Здесь они эрозируются, что провоцирует болевые ощущения во время еды.

По традиции, дискоидную форму красной волчанки делят на очаговую и диссеминированную. Одна форма отличается от другой количеством патологических дисков на дерме и их расположением. Диссеминация процесса может вызвать дополнительную симптоматику: высокую температуру, чувство недомогания, разбитости, артралгии с высоким риском трансформации в системную красную волчанку.

Кроме того, выделяют еще несколько форм ДКВ с особенной симптоматикой:

глубокую, для которой характерно формирование подкожных узлов с их дальнейшей кальцификацией;
папиломатозную, когда патологический процесс захватывает и волосистую часть кожи головы, кожу рук, приобретает вид бородавок;
дисхромическую с депигментацией центра очага и гиперпигментацией периферии;
телеангиэктатическую с усиленным сосудистым рисунком в очагах;
гиперкератотическую с толстыми роговыми наслоениями в поверхностном слое дермы, когда очаги становятся похожими на кожный рог. Это самая неблагоприятная в прогностическом плане форма – предрак;
центробежную или эритему Биета, напоминающую бабочку, раскинувшую свои крылья на щеки, оставив тельце на спинке носа. Она самая узнаваемая визуально и именно она дебютирует с первыми весенними лучами солнышка.

Осложнения

Вообще осложнения дискоидная красная волчанка дает редко. Может развиться вторичный гландулярный хейлит (воспаление слюнных мини-железок на красной кайме губ). Может произойти перерождение дисков в плоскоклеточный рак кожи (сквамозно-клеточную карциному). Диссеминированная же опасна трансформацией в системный вариант красной волчанки с тотальным поражением соединительной ткани и большой вероятностью летального исхода.

Течение болезни

Дискоидный вариант красной волчанки по своему механизму развития практически идентичен системной красной волчанке, но только ограничен очагами на коже. Основа – это аутоиммунное воспаление. Ультрафиолет в сочетании с другими провокаторами нарушают в клетках дермы механизм реализации генетического кода уровня экспрессии генов. Происходит сбой в работе фермента ДНК-метилтрансферазы, то есть контроль за транскрипцией генов. Это активирует белки, контролирующие апоптоз – запрограммированную гибель клетки.

Т- и В-лимфоциты иммунной системы повышают продукцию цитокинов и антител к полинуклеотидам и бусинкам на нитке ДНК – нуклеосомам. Образующиеся иммунные комбинации приклеиваются к внутренней оболочке сосудов, повреждая их. Аутоантитела могут вырабатываться и под действием вирусов, которые имеют молекулярную структуру, напоминающую оболочку клеток. Дополнительным травмирующим агентом становится интенсификация деятельности свободных радикалов, которые окисляют липиды в крови. Результат – агрессивная реакция воспаления с деструкцией клеток дермы.

Причины возникновения

Дискоидная красная волчанка течет как аутоиммунная патология с неясной первопричиной. Безусловно, одна из важнейших ролей принадлежит генетическим мутациям, что косвенно подтверждается наличием заболевания у ближайших родственников. Триггером подобных мутаций выступает солнце.

Ещё по теме:

Диспластический невус

Диспластический невус (невус Кларка) – пигментное новообразование кожи, состоящее из атипичных клеток, поэтому имеющее постоянный риск малигнизации. Напоминает родинку, но...

Дисгидротическая экзема

Дисгидротическая экзема — это хронический пузырный дерматит с неясной этиологией, поражающий кожу ладоней и подошв и характеризующийся высыпаниями в виде...

На второе место можно поставить травматизацию дермы, затем в порядке убывания значимости идут:

инфекции;
аллергия;
прием лекарств, повышающих чувствительность к ультрафиолету: сульфаниламидов, Тетрациклина, фторхинолонов, Гризеофульвина, нейролептиков;
длительное пребывание на открытом воздухе: работники сельского хозяйства, строители, рыбаки, цветоводы, ландшафтные дизайнеры, садовники, полярники, метеорологи;
лица с 1 фототипом кожи – белокожие, со светлыми или рыжими волосами и нежной, тонкой, иногда веснушчатой дермой.

Диагностика

Первым шагом в диагностике дискоидной красной волчанки будет исключение системности заболевания. В отличие от СКВ дискоидная форма всегда сопровождается фолликулярным гиперкератозом и атрофией. При СКВ этого нет, зато для нее характерны артралгия, полисерозиты, эндокардит с поражением митрального клапана, хорея и эпилепсия, волчаночный нефрит, васкулиты. В системном варианте их диагностируют практически в 100% случаев, а при дискоидном – не более, чем в 7%, и это рассматривается в качестве неблагоприятного прогноза развития патологии.

Антиядерные антитела при системной красной волчанке находят более, чем в 95% случаев, при дискоидной форме в два раза меньше. Прямая иммунофлюоресценция (РИФ) в зоне соединения эпидермиса и дермы в 70% у больных ДКВ обнаруживает волчаночную полосу только в очагах поражения в стадии инфильтрации и гиперкератоза. При системной красной волчанке такие изменения присутствуют в пораженной и даже здоровой внешне коже пациентов. В 80% – на открытых поверхностях, в 50% – на закрытых от солнца участках дермы.

Гемолитическая анемия аутоиммунного характера, лейкопения и лимфопения, высокая СОЭ, белок в моче – дополняют косвенно картину системности. При полиморфном фотодерматозе отмечается зимнее улучшение, отсутствие высыпаний на волосистой части головы и красной кайме губ, слизистой рта, фолликулярного кератоза и атрофии кожи. Единственно, что отмечается – это зуд.

После исключения системности патологии учитывают фототип дермы, уточняется профессия пациента, прием сенсибилизирующих препаратов, перенесенные инфекции и аллергические заболевания, наконец, наличие родственников с дискоидной красной волчанкой.

Затем проводят непосредственно диагностические мероприятия:

ОАК и ОАМ дают скрининг состояния пациента. Нужно учесть, что при диссеминированном варианте может быть положительной реакция Вассермана, но это ложноположительный результат, который коррелирует другими анализами при постановке диагноза;
если еще не проводили, осуществляют ревматологическое тестирование: волчаночные ЛЕ-клетки встречаются в 7% случаев и дают негативный прогноз на дальнейшее развитие заболевания, у 40% – антиядерные антитела (ANA), волчаночные полоски выявляются при проведении РИФ, но не являются специфическим признаком, поскольку встречаются и при иных патологиях;
определение антител к двуспиральной ДНК и экстрагируемым ядерным антигенам в крови пациента может помочь подтвердить диагноз, но не является решающим моментом;
наиболее достоверна гистология, которая при исследовании биоптата дает следующие диагностические признаки: атрофию поверхностного слоя кожи, роговые наслоения в устьях волосяных фолликулов, разрушенные коллагеновые волокна, пастозность дермы с отложением в ней гиалина, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами.

Важность дифференцировки СКВ и ДКВ состоит в назначении правильного лечения. Кроме того, дискоидную красную волчанку дифференцируют с острой и подострой формой кожной волчанки, дерматомиозитом, красным плоским лишаем, псориазом, экземой и себорейным дерматитом. Не будет лишним исключить фотодерматозы, эозинофильную гранулему лица, ангиолюпоид Брока-Потрие.

Методы лечения

Лечение красной волчанки комплексное и требует усилий врачей разных специальностей. Терапия сориентирована на соответствующее клиническое проявление заболевания.

Общие принципы лечения всех форм таковы:

фотозащита с SPF не менее 25 круглогодично, при интенсивной инсоляции используют УФ-фильтры не менее 50;
отмена всех провоцирующих фотосенсибилизацию лекарств после консультаций с лечащим врачом. К высокой степени риска относят: Гидралазин, Хлорпромазин, Метилдопа, Пеницилламин. Средняя степень выявлена у: Изониазида, Фенитоина, Этосуксимида, Пропилтиоурацила;
проведение специальной терапии при отдельных формах красной волчанки.

Женщинам с системным вариантом противопоказаны эстрогены. При беременности решается вопрос о ее сохранении в индивидуальном порядке: есть риск серьезного обострения и прогрессирования заболевания. Это напрямую касается и дискоидной красной волчанки, поскольку есть риск трансформации в СКВ при беременности в острой фазе патологии. Если зачатие произошло в период ремиссии, то противопоказаний нет, по результатам анализов проводятся профилактические мероприятия.

Гипотензивные средства, интерфероны, противосудорожные препараты, антимикотики, антибиотики, диуретики, статины способны спровоцировать подострую кожную красную волчанку.

Медикаментозная терапия дискоидных форм красной волчанки включает антималярийные препараты и топические кортикостероиды. Гидроксихлорохин принимают по паре таблеток до получения ощутимого результата. Затем дозу снижают до минимальной поддерживающей, продолжая прием до 2–3 лет. Учитывая риск осложнений от приема антималярийных препаратов, а именно – ретинопатию – не реже 1 раза в полгода необходимо посещать офтальмолога.

Перед началом лечения нужно определить активность катализатора метаболизма глюкозы. При ее недостатке Гидроксихлорохин не назначают из-за серьезного гемолиза и риска лейкопении, апластической анемии. Возможен рост показателей аминотрансфераз – ферментов, осуществляющих связь между белковым и углеводным обменом, изменение оттенка дермы в очагах поражения. Кстати, курение почти в два раза снижает активность противомалярийных средств. А отмена поддерживающих доз этих препаратов утраивает риск рецидива ДКВ.

Местные гормональные препараты назначают на пару месяцев в виде простого смазывания очагов линиментом. В зависимости от локализации дискоидных очагов используют препараты разной активности. Очаги только на коже лица предполагают достаточность использования гормонов средней концентрации активного вещества или слабой: Гидрокортизона ацетата, Метилпреднизолона. При поражении дермы рук и ног, туловища рекомендуются гормональные средства высокой концентрации: Бетаметазон, Триамцинолон. Если дискоидные очаги расположились на ладонях и подошвах, назначаются гормональные препараты с максимальной концентрацией – Клобетазол.

Поскольку важную роль в патогенезе дискоидной красной волчанки играет ультрафиолет, показан прием антиоксидантов, которые заодно и детоксицируют, и омолаживают клетки. Прием идет недельными курсами с недельным перерывом. Назначают и ретиноиды – производные витамина А: Изотретиноин, Ацитретин.

Системные кортикостероиды избегают к назначению. Они оказывают эффект только в больших дозах, а их длительно принимать просто нельзя. Если стандартная терапия не дает результатов, назначают средства, обладающие выраженным иммуносупрессивным действием – Такролимус, Метотрексат, Азатиоприн. Последний, применяемый при тяжелых аутоиммунных заболеваниях, опасен риском осложнений: иммуносупрессией и неоплазией.

У беременных женщин прием системных гормонов исключен. Используют местное лечение кортикостероидами I или II класса. Антималярийные препараты противопоказаны из-за риска внутриутробных аномалий. У 3% женщин, принимавших во время вынашивания плода Гидроксихлорохин или Хлорохин, рождались слепые или глухие дети.

Критериями эффективности лечения считают отсутствие прогрессирования заболевания, минимизацию клинических проявлений, субъективных ощущений, нормализацию лабораторных данных. Резистентность к терапии – повод для госпитализации.

Пациентам с дискоидной красной волчанкой надо соблюдать вторичную профилактику:

защиту от ультрафиолетового излучения: SPF-кремы или препараты на основе мексорила, двуокиси титана, оксида цинка и закрытая одежда;
характер работы, исключающий травмы кожи и работу под открытым небом;
исключение приема фотосенсибилизаторов;
лечение аллергии и сопутствующих соматических патологий.

Прогнозы специалистов

В большинстве случаев превалирует дискоидная красная волчанка, которая имеет благоприятное течение. При грамотной и своевременной терапии, соблюдении всех рекомендаций врача – наступает стойкая ремиссия. Главная проблема – трансформация ДКВ в более тяжелые формы заболевания (СКВ) или плоскоклеточную карциному с высокой летальностью.

Проект продается - 8888@8888.ru