Содержание

Общие сведения
Крупнобляшечный парапсориаз в настоящее время рассматривается дерматологами в качестве ранней формы грибовидного микоза с частотой дальнейшей злокачественной трансформации до 40%. Причем злокачественная поломка касается у-генов, поэтому дерматоз имеет ярко выраженный гендерный оттенок: мужчины болеют чаще женщин в соотношении 8:1. Суть происходящей трансформации в-цепи Т-клеточного иммунитета – это активация рецепторов лимфоцитов в области высыпаний. Доминантой в этом случае является клон Т-клеток, который составляет более половины всего клеточного состава лимфоцитарного инфильтрата. Почти в 90% случаев в тканях очага поражения выявляется вирус герпеса 8 типа. Ни эндемичности, ни расовых различий, ни временных рамок или сезонности не отмечено. Первым о крупнобляшечном варианте болезни заговорил в начале 19 столетия знаменитый дерматолог Л. Брок. Он объединил под таким термином несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии. Спустя время, П. Самман разделил патологию на две клинические формы: мелко- и крупнобляшечную. Эти разновидности одного и того же заболевания имеют различия не только в размерах первичных элементов, но и в прогнозе. Поэтому некоторые дерматологи выделяют доброкачественную, с мелкими высыпаниями и склонную к лимфоме крупнобляшечную формы патологии. Таким образом, парапсориаз с крупными первичными элементами признается наиболее неблагоприятной разновидностью дерматоза, обладающей потенциальным риском озлокачествления. Это прерогатива пожилых пациентов.Симптомы
Основным клиническим симптомом заболевания считают эритемы неправильной конфигурации с диаметром до 30 см на туловище и конечностях. Пятна, как правило, не возвышаются над уровнем здоровой кожи. При дебюте патологии, зуда нет, но в дальнейшем он может присоединиться к сыпи и стать маркером злокачественного перерождения в лимфому. Бляшечная поверхность может быть покрыта телеангиоэктазиями, гиперпигментирована. Кожа, на которой возникают бляшки, истончается и становится похожей на папиросную бумагу. Эритемы крупнобляшечного парапсориаза могут существовать в качестве единственного клинического проявления патологии и сохраняются в течение длительного времени. Ускоренное формирование расширенных капилляров с шелушением, зудом и папулезной сыпью может свидетельствовать в пользу начинающегося озлокачествления. Такая трансформация требует обращения к онкологу, чтобы как можно раньше диагностировать парапсориаз и начать адекватную терапию. Одним из косвенных симптомов злокачественной трансформации в лимфому кожи является усиленная инфильтрация дермы. При этом пятна патологии резко контрастируют с неизмененной кожей и возвышаются над ее поверхностью.Течение болезни
По клиническому течению заболевания различают:- пойкилодермический
- ретиформный или сетевидный
- ихтиозиформный
- гипопигментный парапсориаз.
Ещё по теме:
- для пойкилодермии характерно поражение крупных складок дермы: подмышки или пах, кожи молочных желез, шеи и специфическая триада – атрофия кожи, которая чередуется с участками гипо- или гиперпигментации, телеангиоэктазии;
- ретиформный вариант демонстрирует равномерную сетку, состоящую из красных или бурых полос, ширина которых достигает 5 мм, а между ними сохраняется дерма нормального оттенка. Поверхность сформировавшихся патологических очагов напоминает все ту же папиросную бумагу, но без шелушения. Локализуются первичные элементы на груди и спине;
- для ихтиозиформного large plaque parapsoriasis характерно бессимптомное высыпание умеренно гиперпигментированных бляшек диаметром до 10 см, с нечеткими границами, которые сливаются со здоровой дермой. Поверхность шелушится, причем мелкопластинчатые чешуйки трудно отделить от подлежащих тканей. Иногда в центре очагов формируются телеангиоэктазии. Располагаются бляшки на туловище и конечностях;
- гипопигментный вариант полный аналог предыдущей формы large plaque parapsoriasis, но только вместо гипер- появляется гипопигментация. Опасность этого парапсориаза заключается в риске трансформации в гипопигментню форму грибовидного микоза, что наблюдается в 15% случаев.
Причины возникновения
Этиология крупнобляшечного парапсориаза во многом неизвестна. Одни считают, что это самостоятельная нозология, которая никак не связана с риском злокачественного перерождения в лимфому кожи. Причиной в данном случае называют иммунные сдвиги. Причем эти же дерматологи говорят о том, что длительно существующий патологический процесс способен озлокачествляться. В этом случае триггером называют лимфоцитарную инфильтрацию кожи в очагах поражения, когда происходит пролиферация дефектных копий лимфоцитов, способных к неограниченному размножению. Другие рассматривают любую разновидность large plaque parapsoriasis в качестве начальной стадии злокачественной лимфомы кожи. Косвенным доказательством этому дерматологи считают данные иммунологии и цитологии, которые свидетельствуют о наличии в лимфоцитарном инфильтрате дермы в очагах поражения преобладающего количества Т-лимфоцитов с рецепторами CD4. Они берут начало от одного клона и проявляют склонность к атипии. Иными словами, крупнобляшечный парапсориаз – это не потенциальный риск озлокачествления при особых условиях, а это самое озлокачествление и есть, только в самом своем начале. Минусом такой теории является отсутствие научных данных об обязательном перерождении large plaque parapsoriasis в лимфому. Правда, объяснить такую ситуацию можно, если учесть, что дебютирует патология поздно, и не все пациенты доживают до злокачественной манифестации. Существуют и другие теории возникновения крупнобляшечного парапсориаза:- вирусные и бактериальные инфекции;
- хронические дерматозы;
- метаболические нарушения;
- иммунодефицит разного генеза;
- аллергия;
- эндокринные патологии.
Диагностика
Для того, чтобы диагностировать крупнобляшечный парапсориаз, достаточно данных первичного осмотра пациента. В сложных или сомнительных случаях дополнительно используют биопсию тканей из очага поражения. В пользу парапсориаза свидетельствуют очаги с диаметром до 30 см, неправильной формы, с отрубевидным шелушением, всех оттенков красного. Локализуются очаги на туловище и конечностях, лицо – относится к редким областям расположения сыпи. Объясняется это тем, что первичные элементы формируются чаще всего в местах механического трения (одежда). Поверхность бляшек может быть покрыта пузырьками или телеангиоэктазиями, гипо- или гиперпигментированными участками. Если выясняется, что сыпь появилась недавно и зудит – это повод для консультации у онколога по поводу злокачественной лимфомы кожи. Биоптат под микроскопом дает картину лимфоцитарной инфильтрации. Иногда в эпидермисе образуются полости с иммунными клетками, но чаще всего виден выраженный акантоз с вакуольной дистрофией клеток базального слоя эпидермиса. Капилляры резко расширены, сосочковый слой отечен, есть и другие признаки воспаления. Цитология подтверждает принадлежность лимфоцитов к одному клону Т-клеток с CD4-рецепторами. Дифференцировать large plaque parapsoriasis надо с дерматитом и злокачественной лимфомой кожи.Методы лечения
Цель терапии large plaque parapsoriasis – ремиссия патологии. Госпитализируют пациентов в двух случаях:- распространение сыпи;
- отсутствие результата при амбулаторном лечении.
- эмоленты, которые нормализуют водно-липидный баланс дермы, удерживая влагу в коже и обогащая ее жирами, что субъективно минимизирует неприятные ощущения;
- гормоны в виде топических глюкокортикоидов умеренной или высокой активности, курсами с интервалом в пару месяцев. Это могут быть Алклометазона дипропионат: наружно, дважды в день в течение пары недель или Бетаметазон, Мометазона фуроат, Метилпреднизолон;
- антигистамины;
- противозудные препараты;
- витамины: Е, группы В, ретинол;
- физиотерапию: широко- или узкополосная УФБ-фототерапия, ПУВА-терапия. Однако надо учитывать риск трансформации в лимфому дермы.