Крупнобляшечный парапсориаз

Крупнобляшечный парапсориаз (large plaque parapsoriasis) – хронический дерматоз воспалительного генеза, признаками которого считаются первичные элементы, напоминающие высыпания при болезни Брока, но с размерами пятен и бляшек более 5 см в диаметре. У патологии высок риск развития Т-клеточной лимфомы. Как течет дерматоз, диагностируется и лечится, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Крупнобляшечный парапсориаз в настоящее время рассматривается дерматологами в качестве ранней формы грибовидного микоза с частотой дальнейшей злокачественной трансформации до 40%. Причем злокачественная поломка касается у-генов, поэтому дерматоз имеет ярко выраженный гендерный оттенок: мужчины болеют чаще женщин в соотношении 8:1.

Суть происходящей трансформации в-цепи Т-клеточного иммунитета – это активация рецепторов лимфоцитов в области высыпаний. Доминантой в этом случае является клон Т-клеток, который составляет более половины всего клеточного состава лимфоцитарного инфильтрата. Почти в 90% случаев в тканях очага поражения выявляется вирус герпеса 8 типа. Ни эндемичности, ни расовых различий, ни временных рамок или сезонности не отмечено.

Первым о крупнобляшечном варианте болезни заговорил в начале 19 столетия знаменитый дерматолог Л. Брок. Он объединил под таким термином несколько разновидностей дерматозов неясной этиологии. Спустя время, П. Самман разделил патологию на две клинические формы: мелко- и крупнобляшечную. Эти разновидности одного и того же заболевания имеют различия не только в размерах первичных элементов, но и в прогнозе. Поэтому некоторые дерматологи выделяют доброкачественную, с мелкими высыпаниями и склонную к лимфоме крупнобляшечную формы патологии.

Таким образом, парапсориаз с крупными первичными элементами признается наиболее неблагоприятной разновидностью дерматоза, обладающей потенциальным риском озлокачествления. Это прерогатива пожилых пациентов.

Симптомы

Основным клиническим симптомом заболевания считают эритемы неправильной конфигурации с диаметром до 30 см на туловище и конечностях. Пятна, как правило, не возвышаются над уровнем здоровой кожи. При дебюте патологии, зуда нет, но в дальнейшем он может присоединиться к сыпи и стать маркером злокачественного перерождения в лимфому. Бляшечная поверхность может быть покрыта телеангиоэктазиями, гиперпигментирована. Кожа, на которой возникают бляшки, истончается и становится похожей на папиросную бумагу.

Эритемы крупнобляшечного парапсориаза могут существовать в качестве единственного клинического проявления патологии и сохраняются в течение длительного времени. Ускоренное формирование расширенных капилляров с шелушением, зудом и папулезной сыпью может свидетельствовать в пользу начинающегося озлокачествления. Такая трансформация требует обращения к онкологу, чтобы как можно раньше диагностировать парапсориаз и начать адекватную терапию. Одним из косвенных симптомов злокачественной трансформации в лимфому кожи является усиленная инфильтрация дермы. При этом пятна патологии резко контрастируют с неизмененной кожей и возвышаются над ее поверхностью.

Течение болезни

По клиническому течению заболевания различают:

пойкилодермический
ретиформный или сетевидный
ихтиозиформный
гипопигментный парапсориаз.

Как правило, развивается патология медленно. Дебютирует крупнобляшечный парапсориаз эритематозными бурыми пятнами с небольшой инфильтрацией и размытыми границами. Бляшки начинают шелушиться, кожа вокруг – атрофируется. В итоге формируется элемент, диаметром более 5 см, напоминающий папиросную бумагу с выступающим в центре папулообразным, слегка шелушащимся образованием. Для сыпи характерна симметрия и расположение на боках, животе, спине, конечностях. Все участки скрыты от солнечных лучей. Зуд отсутствует. Первичные элементы саморазрешаются внезапно и бесследно. Если же их постоянно что-то раздражает: одежда, тепловые процедуры, неадекватное наружное лечение – бляшки «вспыхивают», демонстрируя яркую окраску и инфильтрацию.

Ещё по теме:

Ксантелазма

Ксантелазма (плоская ксантома век) — доброкачественная опухоль желтоватого оттенка и с плоской бляшечной поверхностью. Типичная локализация образования: в области внутреннего...

Красный плоский лишай

Красный плоский лишай (lichen ruber planus) — хронический папулезный дерматоз, поражающий кожу, слизистые, ногти. Патология имеет множество клинических форм, как...

Каждая форма large plaque parapsoriasis течет по-своему:

для пойкилодермии характерно поражение крупных складок дермы: подмышки или пах, кожи молочных желез, шеи и специфическая триада – атрофия кожи, которая чередуется с участками гипо- или гиперпигментации, телеангиоэктазии;
ретиформный вариант демонстрирует равномерную сетку, состоящую из красных или бурых полос, ширина которых достигает 5 мм, а между ними сохраняется дерма нормального оттенка. Поверхность сформировавшихся патологических очагов напоминает все ту же папиросную бумагу, но без шелушения. Локализуются первичные элементы на груди и спине;
для ихтиозиформного large plaque parapsoriasis характерно бессимптомное высыпание умеренно гиперпигментированных бляшек диаметром до 10 см, с нечеткими границами, которые сливаются со здоровой дермой. Поверхность шелушится, причем мелкопластинчатые чешуйки трудно отделить от подлежащих тканей. Иногда в центре очагов формируются телеангиоэктазии. Располагаются бляшки на туловище и конечностях;
гипопигментный вариант полный аналог предыдущей формы large plaque parapsoriasis, но только вместо гипер- появляется гипопигментация. Опасность этого парапсориаза заключается в риске трансформации в гипопигментню форму грибовидного микоза, что наблюдается в 15% случаев.

Причины возникновения

Этиология крупнобляшечного парапсориаза во многом неизвестна. Одни считают, что это самостоятельная нозология, которая никак не связана с риском злокачественного перерождения в лимфому кожи. Причиной в данном случае называют иммунные сдвиги. Причем эти же дерматологи говорят о том, что длительно существующий патологический процесс способен озлокачествляться. В этом случае триггером называют лимфоцитарную инфильтрацию кожи в очагах поражения, когда происходит пролиферация дефектных копий лимфоцитов, способных к неограниченному размножению.

Другие рассматривают любую разновидность large plaque parapsoriasis в качестве начальной стадии злокачественной лимфомы кожи. Косвенным доказательством этому дерматологи считают данные иммунологии и цитологии, которые свидетельствуют о наличии в лимфоцитарном инфильтрате дермы в очагах поражения преобладающего количества Т-лимфоцитов с рецепторами CD4. Они берут начало от одного клона и проявляют склонность к атипии. Иными словами, крупнобляшечный парапсориаз – это не потенциальный риск озлокачествления при особых условиях, а это самое озлокачествление и есть, только в самом своем начале. Минусом такой теории является отсутствие научных данных об обязательном перерождении large plaque parapsoriasis в лимфому. Правда, объяснить такую ситуацию можно, если учесть, что дебютирует патология поздно, и не все пациенты доживают до злокачественной манифестации.

Существуют и другие теории возникновения крупнобляшечного парапсориаза:

вирусные и бактериальные инфекции;
хронические дерматозы;
метаболические нарушения;
иммунодефицит разного генеза;
аллергия;
эндокринные патологии.

Сегодня самой распространенной причиной large plaque parapsoriasis считается не один триггер, а комбинация нескольких.

Диагностика

Для того, чтобы диагностировать крупнобляшечный парапсориаз, достаточно данных первичного осмотра пациента. В сложных или сомнительных случаях дополнительно используют биопсию тканей из очага поражения. В пользу парапсориаза свидетельствуют очаги с диаметром до 30 см, неправильной формы, с отрубевидным шелушением, всех оттенков красного. Локализуются очаги на туловище и конечностях, лицо – относится к редким областям расположения сыпи. Объясняется это тем, что первичные элементы формируются чаще всего в местах механического трения (одежда). Поверхность бляшек может быть покрыта пузырьками или телеангиоэктазиями, гипо- или гиперпигментированными участками.

Если выясняется, что сыпь появилась недавно и зудит – это повод для консультации у онколога по поводу злокачественной лимфомы кожи. Биоптат под микроскопом дает картину лимфоцитарной инфильтрации. Иногда в эпидермисе образуются полости с иммунными клетками, но чаще всего виден выраженный акантоз с вакуольной дистрофией клеток базального слоя эпидермиса. Капилляры резко расширены, сосочковый слой отечен, есть и другие признаки воспаления. Цитология подтверждает принадлежность лимфоцитов к одному клону Т-клеток с CD4-рецепторами.

Дифференцировать large plaque parapsoriasis надо с дерматитом и злокачественной лимфомой кожи.

Методы лечения

Цель терапии large plaque parapsoriasis – ремиссия патологии. Госпитализируют пациентов в двух случаях:

распространение сыпи;
отсутствие результата при амбулаторном лечении.

Подход к терапии комплексный. Что касается медикаментов, используют:

эмоленты, которые нормализуют водно-липидный баланс дермы, удерживая влагу в коже и обогащая ее жирами, что субъективно минимизирует неприятные ощущения;
гормоны в виде топических глюкокортикоидов умеренной или высокой активности, курсами с интервалом в пару месяцев. Это могут быть Алклометазона дипропионат: наружно, дважды в день в течение пары недель или Бетаметазон, Мометазона фуроат, Метилпреднизолон;
антигистамины;
противозудные препараты;
витамины: Е, группы В, ретинол;
физиотерапию: широко- или узкополосная УФБ-фототерапия, ПУВА-терапия. Однако надо учитывать риск трансформации в лимфому дермы.

Необходима санация очагов хронической инфекции, эндокринных и метаболических нарушений. Все пациенты берутся на диспансерный учет с осмотром не менее двух раз в год. При тенденции к распространению очагов патологии рекомендуют повтор биопсии.

Прогнозы специалистов

Прогноз large plaque parapsoriasis неопределенный, ближе к неблагоприятному, поскольку патология резистентна к проводимой терапии и в любую минуту способна стать триггером грибовидного микоза.