Содержание
Общие сведения
Генетически обусловленная патология зависит от поражения той части ДНК, которая отвечает за продукцию белков эпидермиса. Дебютирует заболевание чаще всего поле 20 лет, передается из поколения в поколение. Своему названию дискератоз обязан французскому дерматологу Ж. Дарье, который первым описал эту патологию еще в 19 столетии. Дерматоз хронический и имеет 4 формы:- классическую или фолликулярную;
- пузырьковую;
- изолированную;
- зостериформную или линейную локализованную.
Симптомы
Основная симптоматика заболевания укладывается в триаду: утолщение эпидермиса, его огрубение и шелушение разной интенсивности. Кроме того, есть и другие признаки дискератоза Дарье:- Папулезные высыпания сероватого оттенка шаровидной формы, диаметр – не более 6 мм, плотные на ощупь и шелушащиеся. Появляются на лице, волосистой части головы, за ушами, в крупных складках кожи, на груди и спине.
- Образование из отдельных папул веррукозных бляшек.
- Присутствие мелкой пузырной сыпи на коже шеи.
- Слоистость ногтей с красной продольной исчерченностью.
Течение болезни
Дерматоз течет волнообразно, демонстрируя ремиссии и обострения. Дебютом патологии считают расширение устья потовых желез, которое визуально проявляется формированием на коже ямок. Параллельно поражаются ногти: чередуются розовые и белые продольные полосы – лейконихия, образуются канавки, трещины, подногтевой гиперкератоз. Иногда клиновидная щель буквально режет ноготь на две половины. Классическое течение характеризуется папулезной сыпью с корками, напоминает себорею. Поражаются: лоб, виски, шея, область декольте, межлопаточная зона и носогубный треугольник. Если с усилием снять корочку, открывается эрозивная поверхность, присоединяется вторичная инфекция, развивается воспаление с болевым синдромом, интоксикацией.Ещё по теме:
Причины возникновения
Причина: наследственная мутация генов. Фактором-провокатором многие дерматологи считают дефицит витамина А. Пораженный ген мешает усвоению ретинола и снижает активность кожных ферментов, количество цинка. Это нарушает процесс кератинизации (ороговения) клеток. Закономерность наследования следующая:- при заболевании, которое есть у обоих родителей (или у одного из них), дети с 50% вероятностью тоже заболеют;
- при рождении здоровых наследников передача по наследству дефектного гена в следующих поколениях прерывается.
Диагностика
Поставить диагноз вегетирующего дискератоза можно клинически. Симптомы достаточно специфичны, что в сочетании с анамнезом позволяет не ошибиться. 100% достоверность возможна только при гистологическом подтверждении клинического диагноза. Дополнительно назначают:- ОАК, ОАМ – скрининговые анализы общего самочувствия пациента;
- биохимию на АлАТ, АсАТ, билирубин, триглицериды, щелочную фосфатазу.
