Интегументная красная волчанка

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Интегументная красная волчанка – одна из форм эритематоза с локальными проявлениями на коже и фоточувствительностью. О симптоматике, диагностике и лечении вы узнаете из статьи.

Интегументная красная волчанка

Общие сведения

Интегументная (кожная) красная волчанка – разновидность поражения кожи при системной форме патологии. Известно заболевание почти сто лет, с того самого момента, когда его впервые описал  французский врач Биетт под видом центробежной эритемы. Опубликовал детали исследования его ученик – Казенава, а подметил диагностически значимую форму высыпаний в виде бабочки австрийский дерматолог Гебра. Казенава предложил назвать патологию из серии застойных дерматозов на лице «lupus erythematosus» – «красная волчанка». По мнению специалистов высыпания на коже напоминают укусы голодных волков. С тех пор именно этот признак используют для клинической дифференцировки туберкулеза кожи и локальной формы системного коллагеноза.

В конце 19 века венгерский дерматолог Капоши связал сыпь на коже с поражением внутренних органов, разделив при этом все кожные проявления на дискоидные, ограниченные и диссеминированные, склонные к распространению. Весь конец 19 столетия одна за другой появлялись теории патогенеза красной волчанки, но до сих пор единого мнения о механизме развития патологии нет. За основу принята инсоляция кожи. Актуальность проблемы обусловлена риском летального исхода при прогрессировании системной формы заболевания.

Симптомы

Дебют заболевания совпадает с высыпаниями розовых эритем, имеющих четкие контуры, на фоне пастозной кожи. Почти немедленно следом за пятнами начинается шелушение. Белесые чешуйки имеют шип на внутренней стороне и им крепятся к волосяным фолликулам. Это создает картину гиперкератоза. Попытка снять чешуйку провоцирует боль (симптом Мещерского). С течением времени очаг гиперкератоза начинает саморазрушаться с центра, оставляя после себя атрофию. Так формируется дискоидный очаг: асбестовый центр с явлениями атрофии и блестящим рубцом, а по периферии – инфильтрированный валик глубокого гиперкератоза с алой каймой.

Локализация и форма очага специфичны для диагностики, напоминают бабочку, раскинувшую крылья по щекам, а тельце оставившую на спинке носа. Кожная красная волчанка со временем распространяется на область декольте, шею, голову, захватывает и слизистые оболочки. На красной кайме губ формируются эрозивные поверхности, реже – эритема. Кожа не инфильтрируется, не атрофируется, первичные элементы не распространяются. Очаги, достигая определенного размера, стабилизируются, но при этом сохраняется риск трансформации кожной формы в системную.

При множественных дискоидных очагах с тенденцией к дальнейшему распространению, говорят о диссеминированной красной волчанке. Иногда, чрезвычайно редко, при травме кожи возникает глубокая форма интегументной красной волчанки или эритематоз Капоши-Ирганга. Типичной симптоматикой при этом является формирование узлов под кожей – люпус-панникулитов. Эти узлы изъязвляются и атрофируются, становятся плотными, отграниченными от окружающих тканей. Особенностью этой формы кожной волчанки считают ее неспособность к трансформации в системную с сохранением риска озлокачествления. Располагаются очаги данной разновидности волчанки преимущественно на руках и голове.

Течение болезни

Ещё по теме:
Интертригинозный псориаз
Интертригинозный псориаз – редкая форма хронического дерматоза с нетипичной локализацией в складках кожи и нетипичными шелушащимися первичными бляшками. О течении...
Индуративная эритема Базена
Индуративная эритема Базена –  разновидность очагового туберкулеза кожи с тенденцией к распространению патологического процесса на фоне уже имеющегося поражения внутренних...
Кожную красную волчанку подразделяют на несколько вариантов по причине возникновения и течению патологии:

  • дискоидная форма – наиболее распространена и характеризуется местными, ограниченными изменениями дермы, которые коррелируются климатом. Это могут быть высыпания пятен бледно-розового цвета на фоне пастозной кожи с тенденцией к росту по периферии. Или инфильтрация с гиперкератозом с формированием шелушащихся очагов и положительным симптомом Мещерского. А может появиться атрофия с асбестовой дистрофией в центре и рубцеванием;
  • центробежная эритема Биетта с образованием поверхностной яркой эритемы на лице;
  • диссеминированный эритематоз с множественными очагами и тенденцией к распространению;
  • кожная волчанка Капоши-Ирганга – редкая и глубокая форма эритематоза с формированием специфических подвижных образований (люпус-панникулитов) без возможности перехода в системную форму.
Есть и атипичные варианты:

  • пигментная форма с бурыми пятнами вокруг очага;
  • гиперкератотическая – с обильным шелушением;
  • опухолевая – с лиловыми отечными бляшками в очаге гиперкератоза;
  • себорейная – с первичными элементами на фоне себореи;
  • мутилирующая – с атрофическим растворением соединительной ткани кончика носа и ушной раковины;
  • пемфигоидная — с появлением булл в очаге поражения.

Причины возникновения

Триггеры интегументной красной волчанки неизвестны до сих пор. Есть версии вирусной этиологии патологического процесса, что косвенно доказывает обнаружение в соскобах из очага поражения вирусоподобного ДНК. Провокаторами патологии называют очаги фокальной инфекции, ультрафиолет, перепады температуры, травмы дермы, бесконтрольный прием медикаментов. Многие расценивают интегументную красную волчанку в качестве семейной патологии(в 1% случаев). Кроме того, выявлен ген наследственной предрасположенности – HLA BD/DR, способный вызвать заболевание (но достоверного подтверждения этих данных пока нет).

Подавляющее большинство дерматологов склоняются к аутоиммунному генезу. В норме внедрение в кожу повреждающего антигена активирует иммунную систему, которая в ответ на это включает механизм иммунной защиты. Механизм аутоиммунного патогенеза не ясен, но срабатывает реакция антиген-антитело, где антигеном выступают собственные клетки дермы. Антитела (аутоантитела) в большинстве своём антинуклеарные, ассоциированные с нуклеиновыми кислотами и белками в ядре клеток. Это используют для диагностических тестов. Параллельно повреждаются кератиноциты и лимфоциты, которые синтезируют биомедиаторы воспаления, формируя циркулирующие аутоиммунные комплексы. Они деструктируют клеточные мембраны, стимулируя развитие воспаления.

Нарушается местный иммунитет, наблюдается дисбаланс в количестве Т и В-лимфоцитов. Число Т-киллеров и Т-супрессоров минимизируется, В-лимфоциты растут. В крови появляются волчаночные клетки (LE), на коже – ярко-розовые эритемы.

Диагностика

Клинический диагноз можно поставить по симптомам заболевания, они специфичны. Кроме того, клинические проявления могут быть подтверждены лабораторными методиками. Используют микроскопирование мазков и гистологию, ИФА – иммунное тестирование. Для определения выраженности воспаления достаточно соскоба из очага поражения, электронная микроскопия выявляет вирусоподобные включения, которые свидетельствуют в пользу вирусной природы интегументной красной волчанки.

Специфические иммуноглобулины М и G прерогатива ИФА. Они хорошо определяются в составе аутоиммунных комплексов, так же, как и антиядерные антитела. Дифференцировать интегументную красную волчанку необходимо с себореей, псориазом, акне, сухой экземой.

Методы лечения

Лечение красной волчанки комплексное. Основа – коррекция сопутствующей патологии. Здесь используют хинолины, витамины, противовоспалительные средства. Наружно – гормональные мази. При резистентности к проводимой терапии волчаночные узлы деструктируют жидким азотом. Если возникает малейшее подозрение на трансформацию патологического ограниченного процесса в системный, пациента госпитализируют. В летний и весенний период кожу обязательно защищают солнцезащитными кремами с  SPF-фактором более 30 единиц. Наблюдение у врача – пожизненно.

Прогнозы специалистов

Прогноз при условии своевременной и адекватной терапии в отсутствии признаков трансформации в системную форму заболевания благоприятный. При выявлении признаков системности патологии прогноз ухудшается.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Интегументная красная волчанка
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.