Складчатая пахидермия кожи головы

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Заболевание волосистой части головы, для которого характерна гипертрофия и уплотнение кожи с образованием складок и борозд, напоминающих извилины головного мозга, называется складчатая пахидермия. В районе поражения кожа может быть покрыта трещинами, лихенизирована, пигментирована. Каким образом диагностируют заболевание, как корректируют патологию, вы узнаете из статьи.

Складчатая пахидермия

Общие данные

Складчатая пахидермия кожи головы – складчатая деформация кожи в результате прогрессирующей патологии кожи в виде утолщения и уплотнения. Первым описал заболевание французский дерматолог Ж. Алибер в середине 19 столетия под названием «бороздчатая кожа». Сегодня патология известна и как синдром Одри или синдром бульдожьей головы. Современному названию складчатая пахидермия обязана немецкому дерматологу П. Унна. В идиопатической версии патология имеет ярко выраженную гендерную окраску: у мужчин встречается в 5 раз чаще. Однако ни эндемичности, ни сезонности, ни возрастных рамок, ни расовой принадлежности у складчатой пахидермии нет.

Этиопатогенез

Заболевание полиэтиологично. Имеют значение генные мутации и наследственная предрасположенность, соматические патологии, приобретенные дерматозы.

К основным триггерам можно отнести:

  • мутации гена, отвечающего за гипертрофию кожи, причем нельзя исключить Х-сцепленное наследование. Пахидермия аффилирована с множеством синдромов: Клиппеля-Треноне, Корнелии де Ланге, Тернера и другими;
  • хронически текущие патологии внутренних органов, эндокринные заболевания, системные коллагенозы, онкологические процессы, неврологические нарушения. Утолщение дермы может быть спровоцировано приемом анаболиков;
  • кожные заболевания с нарушением трофики и последующей гиперплазией дермы могут быть спровоцированы инфекциями, которые носят затяжное течение. Складчатое утолщение кожи способны вызвать: невусы сальных желез, липоматоз, псориаз кожи головы;
  • ограниченные нарушения лимфотока из-за лимфостаза, например, травм кожных покровов головы и лица.
Что касается патогенеза, то сегодня наиболее вероятной представляется теория генетических мутаций, эндокринных сдвигов и нарушений в лимфатической системе. Первая основывается на том, что гиперплазию кожи вызывают мутации белка-рецептора фактора роста фибробластов-2. Вторая считает, что заболевание спровоцировано андрогенной регуляцией в пубертате, третья – связана с наличием телеангиэктазий, которые приводят к застою лимфы и автоматически – к складчатости дермы.

Патоморфологически определяется типичная гистологическая триада:

  • отек кожи;
  • скопление муцина;
  • дегенерация эластина.
Тяжелые формы патологии дают гиперплазию сальных желез и волосяных луковиц, гипертрофию мышц, фиброз соединительной ткани. Визуализируется эктазия и тромбоз капилляров кожи, акантоз и гиперкератоз.

Классификация и симптоматика

По этиологии складчатую пахидермию делят на первичную и вторичную.

Первая – генетически опосредована и имеет два варианта развития:

  • идиопатический – возникает после полового созревания до 30 лет и течет как изолированная патология, которая поражает преимущественно мужчин;
  • симптоматический – сопровождает ряд врожденных патологий нервного генеза, офтальмологические и хромосомные болезни.
Клинические признаки первичной разновидности проявляются в период полового созревания или  сразу после него, вторичные формы могут дебютировать в любом возрасте.

Ещё по теме:
Секущиеся волосы
Расслоение кончиков прядей или самих стержней получило название секущихся волос. Обычно такое состояние появляется на фоне сухости, тусклости, безжизненности локонов,...
Развитие патологии стадийно:

  • на начальной или мягкой стадии визуализируется пастозность тканей головы, дерма становится тестоподобной, приобретает гладкую поверхность, блестящую с розовым оттенком, слегка цианотичную;
  • на второй или промежуточной стадии пастозность переходит в постоянный отек, кожа утолщается, бледнеет;
  • третья, конечная стадия или стадия уплотнения отличается утратой эластичности, разрастанием дермы. В утолщенных складках кожи формируется гиперкератоз, трещины, пигментация.
Локализуется патологический процесс чаще всего в области темени и затылка, реже – на лице. Рельеф кожной поверхности напоминает мозговые извилины: гребни имеют высоту до 2 см и ширину – до 4 см, между ними – разделительные бороздки. Направление складок от темечка к затылочной области, где складчатость приобретает частично поперечное расположение. Если речь идет о первичной форме, то разделительные углубления имеют параллельную направленность, при вторичной складчатости – визуально заметна асимметричность борозд.

Первичная складчатость кожи по типу пахидермии аффилирована с неврологическими нарушениями типа олигофрении или микроцефалии, эпилепсии и психиатрическими – шизофрения, например. Помимо этого, патология ассоциирована с офтальмологическими заболеваниями – катаракта, косоглазие, слепота.

Осложнения

Гребни и борозды на волосистой части кожи головы становятся не просто косметическим дефектом, а доставляют дискомфорт пациентам с психологическими переживаниями из-за невозможности провести нормальные гигиенические процедуры, сделать прическу. Пациентов беспокоит зуд, трещины с болевым синдромом, мокнутие кожи и неприятный запах в складках. Присоединяется вторичная инфекция, развивается фолликулит, импетиго, себорея, папилломы.

Диагностика

Поставить диагноз можно, основываясь на симптоматике заболевания. Дерма плотная и эластичная, но при попытке расправить складки, они не поддаются этому. В очагах патологии локоны редеют, но между складками волосяные стержни утолщены, растут густыми пучками. Окончательную точку в диагностике ставит биопсия с последующей гистологией.

Для выявления сопутствующих заболеваний необходимо провести дополнительные исследования:

  • ОАК, биохимия, ИФА, гормональное тестирование крови, онкомаркеры;
  • КТ черепа, турецкого седла;
  • МРТ мягких тканей головы;
  • консультация генетика.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать  следующие патологии: лимфангиому, перифолликулит Гофмана, очаговую склеродермию, келоид, ангииты, эластолизис, аллергид Гужеро.

Лечение

Единой схемы коррекции складчатой пахидермии не разработано. Есть симптоматическая и оперативная методика терапии.

Симптоматическая методика

Программа лечения определяется жалобами пациента и поставленной для решения задачей.  Важна локальная гигиена кожи головы, чтобы исключить кумуляцию секрета, мацерацию, неприятный запах, присоединение вторичных инфекций. При инфицировании применяют антибиотикотерапию, назначают препараты ретиноевой кислоты, используют лечебные шампуни с пиритионом цинка.

При вторичной пахидермии основа – устранение первопричины. Дерматит корректируют топическими глюкокортикоидами, трофику восстанавливают вазодилататоры, антигипоксанты, корректоры микроциркуляции. Применяют физиотерапию в виде электро- и ультрафонофореза с лидазой, лазер.

Хирургическая методика

Относительно оперативных вмешательств, имеются в виду пластические операции с целью улучшения внешнего облика пациентов. Но это не решает вопрос прогрессирования заболевания.

Для эстетической терапии применяют:

  • чрескожную игольчатую фасциотомию, которая дает возможность минимизировать натяжение кожных складок за счет формирования глубоких насечек иглами для инъекций;
  • лифтинг дермы волосистой части предполагает иссечение лишней кожи, образующей складки, последующий лифтинг дермы продольно и в поперечном направлении. При обширных резекциях для закрытия дефекта используют тканевые экспандеры и пересадку свободных лоскутов кожи.

Прогноз и профилактика

Первичная складчатая пахидермия постоянно прогрессирует и поэтому не может быть полностью скорректирована. С помощью специальных лечебных процедур и уходовых средств можно только улучшить внешний вид, убрать раздражающие симптомы и осложнения. Плюсом является отсутствие случаев злокачественной трансформации кожи. Прогноз вторичной формы складчатой пахидермии определяется основной патологией.

Профилактика связана с исключением известных триггеров – травм, инфекций, кортикостероидов.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.