Содержание
Общие данные
Складчатая пахидермия кожи головы – складчатая деформация кожи в результате прогрессирующей патологии кожи в виде утолщения и уплотнения. Первым описал заболевание французский дерматолог Ж. Алибер в середине 19 столетия под названием «бороздчатая кожа». Сегодня патология известна и как синдром Одри или синдром бульдожьей головы. Современному названию складчатая пахидермия обязана немецкому дерматологу П. Унна. В идиопатической версии патология имеет ярко выраженную гендерную окраску: у мужчин встречается в 5 раз чаще. Однако ни эндемичности, ни сезонности, ни возрастных рамок, ни расовой принадлежности у складчатой пахидермии нет.Этиопатогенез
Заболевание полиэтиологично. Имеют значение генные мутации и наследственная предрасположенность, соматические патологии, приобретенные дерматозы. К основным триггерам можно отнести:- мутации гена, отвечающего за гипертрофию кожи, причем нельзя исключить Х-сцепленное наследование. Пахидермия аффилирована с множеством синдромов: Клиппеля-Треноне, Корнелии де Ланге, Тернера и другими;
- хронически текущие патологии внутренних органов, эндокринные заболевания, системные коллагенозы, онкологические процессы, неврологические нарушения. Утолщение дермы может быть спровоцировано приемом анаболиков;
- кожные заболевания с нарушением трофики и последующей гиперплазией дермы могут быть спровоцированы инфекциями, которые носят затяжное течение. Складчатое утолщение кожи способны вызвать: невусы сальных желез, липоматоз, псориаз кожи головы;
- ограниченные нарушения лимфотока из-за лимфостаза, например, травм кожных покровов головы и лица.
- отек кожи;
- скопление муцина;
- дегенерация эластина.
Классификация и симптоматика
По этиологии складчатую пахидермию делят на первичную и вторичную. Первая – генетически опосредована и имеет два варианта развития:- идиопатический – возникает после полового созревания до 30 лет и течет как изолированная патология, которая поражает преимущественно мужчин;
- симптоматический – сопровождает ряд врожденных патологий нервного генеза, офтальмологические и хромосомные болезни.
Ещё по теме:
- на начальной или мягкой стадии визуализируется пастозность тканей головы, дерма становится тестоподобной, приобретает гладкую поверхность, блестящую с розовым оттенком, слегка цианотичную;
- на второй или промежуточной стадии пастозность переходит в постоянный отек, кожа утолщается, бледнеет;
- третья, конечная стадия или стадия уплотнения отличается утратой эластичности, разрастанием дермы. В утолщенных складках кожи формируется гиперкератоз, трещины, пигментация.
Осложнения
Гребни и борозды на волосистой части кожи головы становятся не просто косметическим дефектом, а доставляют дискомфорт пациентам с психологическими переживаниями из-за невозможности провести нормальные гигиенические процедуры, сделать прическу. Пациентов беспокоит зуд, трещины с болевым синдромом, мокнутие кожи и неприятный запах в складках. Присоединяется вторичная инфекция, развивается фолликулит, импетиго, себорея, папилломы.Диагностика
Поставить диагноз можно, основываясь на симптоматике заболевания. Дерма плотная и эластичная, но при попытке расправить складки, они не поддаются этому. В очагах патологии локоны редеют, но между складками волосяные стержни утолщены, растут густыми пучками. Окончательную точку в диагностике ставит биопсия с последующей гистологией. Для выявления сопутствующих заболеваний необходимо провести дополнительные исследования:- ОАК, биохимия, ИФА, гормональное тестирование крови, онкомаркеры;
- КТ черепа, турецкого седла;
- МРТ мягких тканей головы;
- консультация генетика.
Дифференциальная диагностика
Необходимо дифференцировать следующие патологии: лимфангиому, перифолликулит Гофмана, очаговую склеродермию, келоид, ангииты, эластолизис, аллергид Гужеро.Лечение
Единой схемы коррекции складчатой пахидермии не разработано. Есть симптоматическая и оперативная методика терапии.Симптоматическая методика
Программа лечения определяется жалобами пациента и поставленной для решения задачей. Важна локальная гигиена кожи головы, чтобы исключить кумуляцию секрета, мацерацию, неприятный запах, присоединение вторичных инфекций. При инфицировании применяют антибиотикотерапию, назначают препараты ретиноевой кислоты, используют лечебные шампуни с пиритионом цинка. При вторичной пахидермии основа – устранение первопричины. Дерматит корректируют топическими глюкокортикоидами, трофику восстанавливают вазодилататоры, антигипоксанты, корректоры микроциркуляции. Применяют физиотерапию в виде электро- и ультрафонофореза с лидазой, лазер.Хирургическая методика
Относительно оперативных вмешательств, имеются в виду пластические операции с целью улучшения внешнего облика пациентов. Но это не решает вопрос прогрессирования заболевания. Для эстетической терапии применяют:- чрескожную игольчатую фасциотомию, которая дает возможность минимизировать натяжение кожных складок за счет формирования глубоких насечек иглами для инъекций;
- лифтинг дермы волосистой части предполагает иссечение лишней кожи, образующей складки, последующий лифтинг дермы продольно и в поперечном направлении. При обширных резекциях для закрытия дефекта используют тканевые экспандеры и пересадку свободных лоскутов кожи.
