Складчатая пахидермия - симптомы, диагностика, лечение

Заболевание волосистой части головы, для которого характерна гипертрофия и уплотнение кожи с образованием складок и борозд, напоминающих извилины головного мозга, называется складчатая пахидермия. В районе поражения кожа может быть покрыта трещинами, лихенизирована, пигментирована. Каким образом диагностируют заболевание, как корректируют патологию, вы узнаете из статьи.

Общие данные

Складчатая пахидермия кожи головы – складчатая деформация кожи в результате прогрессирующей патологии кожи в виде утолщения и уплотнения. Первым описал заболевание французский дерматолог Ж. Алибер в середине 19 столетия под названием «бороздчатая кожа». Сегодня патология известна и как синдром Одри или синдром бульдожьей головы. Современному названию складчатая пахидермия обязана немецкому дерматологу П. Унна. В идиопатической версии патология имеет ярко выраженную гендерную окраску: у мужчин встречается в 5 раз чаще. Однако ни эндемичности, ни сезонности, ни возрастных рамок, ни расовой принадлежности у складчатой пахидермии нет.

Этиопатогенез

Заболевание полиэтиологично. Имеют значение генные мутации и наследственная предрасположенность, соматические патологии, приобретенные дерматозы.

К основным триггерам можно отнести:

мутации гена, отвечающего за гипертрофию кожи, причем нельзя исключить Х-сцепленное наследование. Пахидермия аффилирована с множеством синдромов: Клиппеля-Треноне, Корнелии де Ланге, Тернера и другими;
хронически текущие патологии внутренних органов, эндокринные заболевания, системные коллагенозы, онкологические процессы, неврологические нарушения. Утолщение дермы может быть спровоцировано приемом анаболиков;
кожные заболевания с нарушением трофики и последующей гиперплазией дермы могут быть спровоцированы инфекциями, которые носят затяжное течение. Складчатое утолщение кожи способны вызвать: невусы сальных желез, липоматоз, псориаз кожи головы;
ограниченные нарушения лимфотока из-за лимфостаза, например, травм кожных покровов головы и лица.

Что касается патогенеза, то сегодня наиболее вероятной представляется теория генетических мутаций, эндокринных сдвигов и нарушений в лимфатической системе. Первая основывается на том, что гиперплазию кожи вызывают мутации белка-рецептора фактора роста фибробластов-2. Вторая считает, что заболевание спровоцировано андрогенной регуляцией в пубертате, третья – связана с наличием телеангиэктазий, которые приводят к застою лимфы и автоматически – к складчатости дермы.

Патоморфологически определяется типичная гистологическая триада:

отек кожи;
скопление муцина;
дегенерация эластина.

Тяжелые формы патологии дают гиперплазию сальных желез и волосяных луковиц, гипертрофию мышц, фиброз соединительной ткани. Визуализируется эктазия и тромбоз капилляров кожи, акантоз и гиперкератоз.

Классификация и симптоматика

По этиологии складчатую пахидермию делят на первичную и вторичную.

Первая – генетически опосредована и имеет два варианта развития:

идиопатический – возникает после полового созревания до 30 лет и течет как изолированная патология, которая поражает преимущественно мужчин;
симптоматический – сопровождает ряд врожденных патологий нервного генеза, офтальмологические и хромосомные болезни.

Клинические признаки первичной разновидности проявляются в период полового созревания или сразу после него, вторичные формы могут дебютировать в любом возрасте.

Ещё по теме:

Что такое гормон лептин: функции, норма

В конце пятидесятых годов прошлого столетия ученые открыли удивительный гормон, который продуцируют клетки жировой ткани. Назвали его лептин от греческого...

Секущиеся волосы

Расслоение кончиков прядей или самих стержней получило название секущихся волос. Обычно такое состояние появляется на фоне сухости, тусклости, безжизненности локонов,...

Развитие патологии стадийно:

на начальной или мягкой стадии визуализируется пастозность тканей головы, дерма становится тестоподобной, приобретает гладкую поверхность, блестящую с розовым оттенком, слегка цианотичную;
на второй или промежуточной стадии пастозность переходит в постоянный отек, кожа утолщается, бледнеет;
третья, конечная стадия или стадия уплотнения отличается утратой эластичности, разрастанием дермы. В утолщенных складках кожи формируется гиперкератоз, трещины, пигментация.

Локализуется патологический процесс чаще всего в области темени и затылка, реже – на лице. Рельеф кожной поверхности напоминает мозговые извилины: гребни имеют высоту до 2 см и ширину – до 4 см, между ними – разделительные бороздки. Направление складок от темечка к затылочной области, где складчатость приобретает частично поперечное расположение. Если речь идет о первичной форме, то разделительные углубления имеют параллельную направленность, при вторичной складчатости – визуально заметна асимметричность борозд.

Первичная складчатость кожи по типу пахидермии аффилирована с неврологическими нарушениями типа олигофрении или микроцефалии, эпилепсии и психиатрическими – шизофрения, например. Помимо этого, патология ассоциирована с офтальмологическими заболеваниями – катаракта, косоглазие, слепота.

Осложнения

Гребни и борозды на волосистой части кожи головы становятся не просто косметическим дефектом, а доставляют дискомфорт пациентам с психологическими переживаниями из-за невозможности провести нормальные гигиенические процедуры, сделать прическу. Пациентов беспокоит зуд, трещины с болевым синдромом, мокнутие кожи и неприятный запах в складках. Присоединяется вторичная инфекция, развивается фолликулит, импетиго, себорея, папилломы.

Диагностика

Поставить диагноз можно, основываясь на симптоматике заболевания. Дерма плотная и эластичная, но при попытке расправить складки, они не поддаются этому. В очагах патологии локоны редеют, но между складками волосяные стержни утолщены, растут густыми пучками. Окончательную точку в диагностике ставит биопсия с последующей гистологией.

Для выявления сопутствующих заболеваний необходимо провести дополнительные исследования:

ОАК, биохимия, ИФА, гормональное тестирование крови, онкомаркеры;
КТ черепа, турецкого седла;
МРТ мягких тканей головы;
консультация генетика.

Дифференциальная диагностика

Необходимо дифференцировать следующие патологии: лимфангиому, перифолликулит Гофмана, очаговую склеродермию, келоид, ангииты, эластолизис, аллергид Гужеро.

Лечение

Единой схемы коррекции складчатой пахидермии не разработано. Есть симптоматическая и оперативная методика терапии.

Симптоматическая методика

Программа лечения определяется жалобами пациента и поставленной для решения задачей. Важна локальная гигиена кожи головы, чтобы исключить кумуляцию секрета, мацерацию, неприятный запах, присоединение вторичных инфекций. При инфицировании применяют антибиотикотерапию, назначают препараты ретиноевой кислоты, используют лечебные шампуни с пиритионом цинка.

При вторичной пахидермии основа – устранение первопричины. Дерматит корректируют топическими глюкокортикоидами, трофику восстанавливают вазодилататоры, антигипоксанты, корректоры микроциркуляции. Применяют физиотерапию в виде электро- и ультрафонофореза с лидазой, лазер.

Хирургическая методика

Относительно оперативных вмешательств, имеются в виду пластические операции с целью улучшения внешнего облика пациентов. Но это не решает вопрос прогрессирования заболевания.

Для эстетической терапии применяют:

чрескожную игольчатую фасциотомию, которая дает возможность минимизировать натяжение кожных складок за счет формирования глубоких насечек иглами для инъекций;
лифтинг дермы волосистой части предполагает иссечение лишней кожи, образующей складки, последующий лифтинг дермы продольно и в поперечном направлении. При обширных резекциях для закрытия дефекта используют тканевые экспандеры и пересадку свободных лоскутов кожи.

Прогноз и профилактика

Первичная складчатая пахидермия постоянно прогрессирует и поэтому не может быть полностью скорректирована. С помощью специальных лечебных процедур и уходовых средств можно только улучшить внешний вид, убрать раздражающие симптомы и осложнения. Плюсом является отсутствие случаев злокачественной трансформации кожи. Прогноз вторичной формы складчатой пахидермии определяется основной патологией.

Профилактика связана с исключением известных триггеров – травм, инфекций, кортикостероидов.