Вульгарная пузырчатка: причины, симптомы, диагностика, лечение

Обыкновенная или вульгарная пузырчатка – потенциально опасное заболевание аутоиммунного характера с образованием булл (пузырей) на слизистых и коже.

В статье мы рассмотрим, как течет, диагностируется и лечится заболевание.

Общие сведения

Обыкновенная пузырчатка – самая частая разновидность истинных пузырных дерматозов. Ею болеют пациенты, как правило, после 40 лет, но могут быть и более ранние формы, и более поздние – вплоть до 60 лет. Статистические данные свидетельствуют о заболеваемости 0,5 на 100 000 населения планеты. Пузырчатка вульгарная имеет гендерный оттенок – ею болеют чаще женщины. Дебютирует патология с появления пузырей на слизистой полости рта. Кожа вовлекается в процесс спустя несколько месяцев.

Пузырь – это полостное образование с дном и покрышкой, заполненное серозным содержимым. Вскрываясь, буллы образуют эрозии, которые сливаются, образуют раневую поверхность, покрываются корочками и после их отпадания оставляют пигментацию.

Симптомы

При вульгарной пузырчатке буллы всегда имеют вялые стенки и покрышку. Они поражают большие по площади зоны кожного покрова и вскрываются с образованием эрозивного мокнутия. Первыми поражаются слизистые рта. Отсюда очевидная дисфагия, есть просто больно, да и верхняя часть пищевода вовлечена в эрозивно-язвенный процесс.

Кожа, на которой появляются пузыри, не изменена. Когда буллы вскрываются, под ними образуются эрозии – входные ворота для вторичной инфекции. Эрозии покрываются корками, зуда нет. Отдельные очаги имеют тенденцию к периферическому росту и объединению в одну большую раневую поверхность.

Появляющиеся пузыри часто травмируются механически, поэтому увидеть их целыми достаточно трудно. Визуально фиксируется мокнущая рана. Остатки лопнувшей пузырной покрышки имитируют белесый налет на эрозиях, но их без труда можно снять обычным шпателем. Высыпания и их эрозирование сопровождаются болевым синдромом. Изо рта начинает отвратительно пахнуть, пациенты перестают есть и разговаривать.

Иногда вокруг булл образуется красная кайма – ободок воспаления. Пузыри возникают в разных участках кожного покрова, но чаще других поражается грудь, спина, паховые и подмышечные складки. Очаги имеют ярко-розовый оттенок, ползут, занимают все больше и больше поверхности дермы. Нарушается общее состояние пациента, появляется головная боль, температура, слабость.

Присоединяется пиодермия, жидкость в буллах мутнеет, эрозии гноятся, общее состояние резко ухудшается. Кахексия или сепсис – следствие патологического процесса и присоединения вторичной инфекции – приводят к летальному исходу.

Течение болезни

Ещё по теме:

Бородавчатый туберкулез кожи

Хроническую инфекцию, поражающую кожу при контакте с человеком, который страдает открытой форма туберкулеза, или с патогенным материалом называют бородавчатым туберкулезом...

Врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока

Одна из форм врождённой ихтиозиформной эритродермии, особенностью которой является преобладание гиперкератоза и отсутствие проявлений на слизистых, называется синдромом Брока (псевдопелада...

Течение вульгарной пузырчатки характеризуется образованием аутоантител класса IgG, которые вырабатываются на кальций-зависимые биоактивные вещества-антигены. Обычно это трансмембранные гликопротеины, которые влияют на взаимосвязь между клетками эпидермиса. Утрата межклеточной адгезии провоцирует акантолиз.

Аутоантитела в период обострения присутствуют в сыворотке крови и в коже. Оседают они на любом участке слизистых или дермы, травмируя их. Пузырчатка сопровождает некоторые патологии ЦНС: деменцию, эпилепсию, синдром Паркинсона. Благодаря этому появилась теория иммунологического перекреста между изоформами эпителия и ЦНС.

Причины возникновения

Триггеры патологии до конца неясны. Основа акантолиза – адгезия эпидермальных клеток аутоиммунного характера. Спонтанно начинается выработка аутоантител типа IgG к собственным клеткам эпидермиса. Расслоение слоев эпидермиса и заполнение появившихся щелей межклеточной жидкостью – упрощенный механизм буллообразования.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз «вульгарная пузырчатка», недостаточно клинической картины заболевания с буллообразованием. Имеют значение механические симптомы, говорящие в пользу акантолиза. Это симптом Никольского – смещение верхнего слоя кожи по отношению к другим при легком надавливании или трении здоровой на вид кожи. Краевой симптом Никольского подтверждается потягиванием обрывка пузыря. При положительном ответе эпидермис отслаивается на большом протяжении от эрозии.

При другом симптоме – Асбо-Хансена – при надавливании пальцем на пузырь отслаивается эпидермис по периферии, что приводит к увеличению его площади. Это тоже свидетельство в пользу вульгарной пузырчатки.

Дополнительно проводят пробу Тцанка. Она тоже доказательство вульгарной пузырчатки. Вернее, акантолиза при ее развитии. Это цитологическое исследование или микроскопия мазка-отпечатка со дна вскрывшейся буллы. Она выявляет акантолитические клетки в шиповатом слое эпителия кожи. Для ее проведения берут биоптат свежего пузыря и определяют механизм возникновения внутрипузырной полости.

Иммунологические методики при диагностике вульгарной пузырчатки считаются дополнительным подспорьем. Они говорят в пользу аутоиммунного характера патологии или отвергают его. РИФ – прямая реакция флуоресценции – фиксирует наличие скопления IgG в межклеточном пространстве и на клеточных оболочках. Непрямая РИФ проводится с сывороткой крови пациента и подтверждает присутствие в ней антител к десмосомам эпидермальных клеток.

Методы лечения

Терапия вульгарной пузырчатки заключается в применении высоких доз гормонов: Дексаметазона, Преднизолона, Триамцинолона. Это единственный вариант лечения. Первоначальная дозировка определяется врачом и зависит от тяжести патологии. Ее снижение начинают только при стабилизации процесса, то есть отсутствия новых булл и полной эпителизации уже существующих эрозий.

Постепенно подбирают поддерживающую терапию, заключающуюся в приеме минимального количества препарата, при котором нет новых высыпаний. Это пожизненная доза при условии стабильности процесса. Обострение вынуждает врачей начать все с самого начала. Вместе с кортикостероидами принимают и цитостатики: Метотрексат, Азатиоприн, Циклоспорин. Это дает возможность снизить дозу гормонов и ускорить наступление ремиссии.

Экстракорпоральная гемокоррекция (плазмаферез, гемосорбция, гемодиализ) позволяет очистить кровь от антител и иммунных комплексов, которые циркулируют в кровотоке. Это, в свою очередь, дает возможность приблизить сроки ремиссии даже при неэффективности гормональной и цитостатической терапии.

Фоновой терапией считают препараты калия, анаболики, а при вторичном инфицировании – антибактериальную терапию. Как известно, кортикостероиды дают множество серьезных осложнений. Для их профилактики рекомендуют курсовую защиту стенки желудка нитратом висмута, например, и иные симптоматические лекарственные средства.

Прогнозы специалистов

Вовремя начатое лечение вульгарной пузырчатки гормонами позволяет в большинстве случаев избежать фатального исхода. Но пожизненный прием кортикостероидов приводит к осложнениям со стороны внутренних органов, систем, которые и могут стать причиной смерти пациента.

Вульгарная пузырчатка