Вегетирующая пузырчатка: причины, симптомы, диагностика, лечение

Вегетирующая пузырчатка – аутоиммунная форма пузырчатки классической, потенциально летальный вариант. Она характеризуется мелкими разрастаниями первичных элементов в виде вегетаций на дне эрозивной поверхности вскрывшегося пузыря. Особенность патологии – локализация в складках кожи и вокруг естественных отверстий.

О симптомах вегетирующей пузырчатки, ее диагностике и современных подходах к терапии вы узнаете в этой статье.

Общие сведения

Эта клиническая разновидность пузырчатки отличается тем, что в основе патологического процесса лежит спонтанное формирование антител на клетки собственного эпидермиса. Ни гендерных, ни этнических, ни сезонных предпочтений у патологии нет. Болеют одинаково часто и женщины, и мужчины в возрасте 40+. Поражаются кожа и слизистые. Течение медленное, исход – фатальный.

Симптомы

Дебют заболевания начинается с поражения слизистых, кожа вовлекается в патологический процесс спустя 4 месяца. Пузыри локализуются в естественных складках кожи и вокруг естественных отверстий организма. Везикулы наполнены серозной жидкостью, иногда с примесью крови. Располагаются буллы на неизмененной коже, но совсем скоро начинают разрастаться, и пузырчатка из классической трансформируется в вегетирующую.

Ещё по теме:

Веррукозный невус

Веррукозный невус – это доброкачественное папилломообразное бородавчатое разрастание пигмента. Носит врожденный характер или появляется в раннем детском возрасте. Особенностям заболевания посвящена...

Буллезный ихтиоз

Буллезный ихтиоз – один из современных генодерматозов с избыточной кератинизацией, шелушением и буллами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В статье мы расскажем,...

Как правило, пузыри с дряблой крышкой, быстро вскрываются, оставляя эрозивную поверхность. На дне эрозий через неделю появляются папилломы. Сами эрозии растут по периферии и сливаются между собой, образуя раневую поверхность диаметром до 15 см. Дно вскрывшихся пузырей заполняется вегетациями. Эрозии покрываются пленками, корками. Процесс сопровождается болью и зловонным запахом. Движения пациентов ограничены. Если найдено эффективное лечение, эрозии постепенно подсыхают, корочки отпадают, оставляя гиперпигментацию.

Придатки кожи не изменены.

Течение болезни

Вегетирующая пузырчатка течет на фоне множественных соматических заболеваний: анемии, кахексии, синдрома Кушинга, лейкопении, остеопороза, язвенной болезни желудка или 12-перстной кишки, сахарного диабета, пиодермии, сепсиса. Именно они в сочетании с полиморфной картиной кожной патологии и становятся причиной смерти больного. Аутоантитела вызывают акантолиз, механическое травмирование кожи приводит к буллообразованию.

Причины возникновения

Точная причина не установлена, но есть ряд провоцирующих моментов:

весенне-летний период, инсоляция;
прием лекарственных средств (антибиотики, ингибиторы АПФ);
механическое повреждение кожи.

Диагностика

Достаточно клинической картины, анамнеза и локализации везикул, чтобы поставить предварительный диагноз. Положительный симптом Никольского (отслойка эпидермиса при небольшом давлении) фиксируется только вблизи буллезно-эрозивного очага. Здоровая кожа инертна, и только при генерализации процесса дает реакцию. Подтверждают диагноз пузырчатки мазки-отпечатки с поверхности эрозий, в которых обнаруживают акантолитические клетки. Но это не считается патогенетическим признаком. Достоверность дает гистология и иммунологические исследования: РИФ – прямая флуоресценция, фиксирующая скопление антител IgG и ее альтер эго – непрямая реакция флуоресценции дермы, констатирующая высокий титр антител к десмосомам.

Методы лечения

Обычно назначают кортикостероиды: Преднизолон и его производные, Дексаметазон, Триамцинолон большими дозами. Используют метод трапеции: по достижении результата – несколько дней стабильности, а затем – снижение дозировки до появления новых пузырей. Это та граница, которая диктует оптимальную дозу препарата. Тяжелое течение предполагает сочетание гормонов с цитостатиками: Азатиоприн, Меотрексат, Циклофосфамид.

Прогнозы специалистов

Как и при любой форме истинной пузырчатки (а вегетирующая – только одна из ее разновидностей) прогноз неблагоприятный. Летальный исход – следствие истощения, вторичного инфицирования, сепсиса. Гормональная терапия провоцирует эндокринные нарушения, патологию системы пищеварения, неврологические проблемы.

Вегетирующая пузырчатка