Лимфома кожи

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Лимфома кожи — злокачественная опухоль, образующаяся из атипичных лимфоцитов в результате их неконтролируемой пролиферации. Если быть точными, к лимфоме дермы относится целый ряд онкологических заболеваний. В зависимости от вида лимфоцитов, которые злокачественно размножаются, различают Т- и В-клеточные лимфомы. Визуально все это выглядит узелковыми или бляшечными элементами на коже или участками эритродермии с увеличением регионарных лимфоузлов. О диагностике и терапии патологии вы узнаете из статьи.

лимфома кожи

Общие сведения

По статистике на долю Т-клеточных лимфом кожи приходится около 70% всех случаев, на клеточный вариант – более 20%, еще 10% – это неклассифицируемые лимфомы. Заболевание носит яркую гендерную окраску: болеют в два раза чаще женщины, есть и возрастные предпочтения: патология больше свойственна пожилым пациентам, чем молодежи. Ни эндемичности, ни сезонности, ни расовых различий у лимфом кожи нет.

Симптомы

Для лимфом кожи типична полиморфная сыпь: пятна, узлы, бляшки, которая сопровождается зудом разной степени интенсивности, периферическим лимфаденитом. По степени злокачественности есть лимфомы нескольких степеней: I, II, III. По клиническим проявлениям выделяют: узелковую, бляшечную и эритродермическую формы.

Узелковая Т-клеточная лимфома кожи I степени отличается мелкими плоскими узелками размером с просо, сиреневого-желтого оттенка, локализующиеся группами и склонными к внезапному регрессу. Чем больше лимфомы по размеру, тем выше их злокачественность, чем темнее оттенок, тем опаснее форма. Отсутствие способности группироваться говорит о высокой злокачественности лимфом. Причиной летального исхода становится метастазирование через 2-5 лет течения патологического процесса.

Реже иных встречается мелкоузелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи. При ней фолликулярные узелки сливаются друг с другом, образуя бляшки, напоминающие псориатические из-за поверхностного шелушения. Рядом высыпают крупные узлы, склонные к некрозу. Бляшечная Т-клеточная лимфома кожи I степени визуализируется локальными бляшками желтоватого оттенка. Размер бляшек превышает размер ладони, они спонтанно разрешаются с формированием атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма лимфомы II степени или грибовидный микоз Алибера встречается более, чем в четверти процентов всех лимфом кожи. Развивается  заболевание стадийно, начиная с шелушения на пятнах ярко-розового цвета – это эритематозная стадия. Затем на месте пятен образуются застойные бляшечные элементы с мокнущей поверхностью и склонностью к периферическому росту. Это бляшечная стадия. Когда на смену бляшкам приходят опухолевидные образования в виде плоских узлов размером с апельсин и некрозом по центру, говорят об опухолевой стадии процесса.

Ещё по теме:
Лигатурный свищ
Патологический ход в области хирургического шва при неснятой шовной нити, воспаленный и инфильтрированный, называют лигатурным свищом. Патологический процесс имеет тенденцию...
Ливедо
Ливедо называется патология сосудов дермы и гиподермы, спровоцированная вазомоторными нарушениями и визуализирующаяся стойким или преходящим сетчатым цианотическим рисунком кожи. Такие...
Эритродермическая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени или синдром пре-Сезари развивается медленно на протяжении 10 лет и более.  Часто на фоне экземы или нейродермита. Кожа красная, пастозная, отличается крупнопластинчатым шелушением и генерализованным лимфаденитом. Дополнительно отмечается дистрофия ногтевых пластинок и выпадение волос, гипертермия и изматывающий зуд. Через несколько лет пациент погибает от кахексии или основной процесс трансформируется в эритродермию II степени – синдром Сезари. Этот вариант характеризуется существенной инфильтрацией, шелушением и сухой кожей.

Для В-клеточных лимфом кожи типично отсутствие зуда и любых других ощущений дискомфорта при I и II степени злокачественности. Визуально фиксируются бляшки и узлы, стадийность течения сохраняется. Узловатая форма преобладает и демонстрирует формирование крупных узлов, величиной с грецкий орех, плотно-эластической консистенции.

Течение болезни

Лимфома кожи бывает первичной и вторичной. Первичная – это опухоль, которая дебютирует поражением дермы. Вторичная – образуется при миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором они размножаются. Это может быть костный мозг, вилочковая железа (тимус), лимфоузлы, селезенка, лимфоидные скопления по ходу дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения

Триггером развития лимфомы кожи является мутация Т или В лимфоцитов, которая дает старт их неконтролируемой пролиферации, а затем и миграции в дерму. Точные причины, запускающие этот процесс, неизвестны. Считается, что формирование злокачественного клона лимфоцитов провоцируется постоянной стимуляцией антигенов на фоне иммунодефицита разного генеза.

Провокаторами выступают вирусы: ретро- цитомегало-, простого герпеса 8 типа, Эпштейна-Барра. Кроме того, определенную роль играют самые разные химические вещества и канцерогены, которые используют в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве и других областях производства.

Диагностика

Диагностика лимфомы кожи не так проста, как может показаться, поскольку разнообразие ее форм и стадий напоминает иные дерматологические заболевания. Анализ крови неспецифичен, но можно ориентироваться  на изменения  типа лейкопении и моноцитоза. Это типично для Т-клеточных лимфом. При синдроме пре-Сезари фиксируется лейкоцитоз и нейтрофилез, эозинофилия. Причем увеличение лейкоцитов может достигать 30000-200000. В-клеточные лимфомы кожи отличаются формированием сначала нормохромной, а затем гемолитической анемии. Решающее значение для постановки диагноза имеет гистология и цитология.

Биоптат элементов лимфомы кожи или лимфоузлов позволяет дифференцировать Т и В клеточную лимфому кожи, определить степень ее злокачественности. При заинтересованности в патологическом процессе внутренних органов проводят инструментальное обследование: УЗИ брюшной полости, рентгеновский снимок легких, КТ грудной клетки.

Методы лечения

Главным способом коррекции лимфомы кожи является химиотерапия. Базовыми препаратами считаются цитостатики: Винкристин, Винбластин, Циклофосфан. Кроме того, противоопухолевые препараты сочетаются с гормонотерапией: Преднизолон, Бетаметазон и гамма-интерферонами. В лечении отдельных эритем, узлов и бляшек, единичных опухолей используют лучевую коррекцию, ПУВА-терапию, фототерапию. При осложненных вариантах эффективен экстракорпоральный фотофорез. Достаточно часто комбинируют разные методики лечения и используемые препараты. Например, совместная химио- и лучевая терапия.

Прогнозы специалистов

При своевременной терапии лимфом I-II степени злокачественности часто удается добиться выраженной ремиссии, продлить жизнь пациента. К летальному исходу в этом случае приводят сопутствующие патологии или осложнения. Если опухоль диагностирована в третьей стадии своего развития, отличается злокачественностью, то прогноз неблагоприятен для жизни: фатальный исход наступает через пару лет после дебюта патологии.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Лимфома кожи
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.