Лейомиосаркома кожи -

Редкое злокачественное новообразование из гладких мышц потовых желез или мускулов, которые поднимают волосы, получило название лейомиосаркомы. О том, как выглядит опухоль, как течет заболевание, диагностируется и лечится, вы узнает из статьи.

Общие сведения

Лейомиосаркома дермы всех локализаций составляет около 2,5% от всех поверхностных новообразований, причем неоплазии кожи диагностируются намного реже новообразований такого же происхождения, которые локализуются в матке, пищеварительной трубке, забрюшинном пространстве. Среди всех сарком мягких тканей на долю лейомиосаркомы кожи приходится до 7%. При этом есть градация патологии на опухоли собственно дермы и гиподермы – подкожно-жировой клетчатки. Оба варианта отличаются друг от друга течением и особенностями метастазирования.

Лейомиосаркома не имеет гендерной окраски: мужчины и женщины болеют одинаково часто. Нет у опухоли и строгих возрастных ограничений, хотя пик заболеваемости приходится на возраст от 40 до 60 лет, но болеют и дети, и старики. Описан случай возникновения опухоли у ребенка в 5 месяцев и в 6 лет, но это скорее исключение, чем правило. Ни эндемичности, ни сезонности, ни расовой принадлежности у лейомиосаркомы не выявлено.

Опухоль быстро прогрессирует, имеет склонность к рецидивам, однако прогноз у заболевания относительно благоприятный. Метастазирование гематогенное, при этом первичный очаг располагается в гиподерме, а по лимфатическим путям метастазирования не происходит.

Симптомы

Дебют заболевания заставляет пациентов обратить внимание на формирование новообразования, которое, как правило, располагается на разгибательной поверхности конечностей. Более 50% лейомиосарком кожи локализуются на ногах, причем бедра поражаются чаще голеней. Примерно 25% случаев опухоли диагностируется в области шеи или головы, половые органы вовлекаются в патологический процесс исключительно редко.

Внешне лейомиосаркома кожи выглядит как одиночный узел или бляшка плотной консистенции с четким границами. Иногда можно встретить множественные узлы поражения кожи. У трети пациентов опухоль болезненна или обладает повышенной чувствительностью. По мере прогрессирование неоплазии растет сила болевого синдрома, в терминальной стадии боль приобретает интенсивный характер, требующий обезболивания. Если процесс диссеминирует, к локальным внешним проявлениям присоединяется общая симптоматика: нарастает слабость, утомляемость, человек худеет. Кожные лейомиосаркомы метастазируют редко. Если очаг поражения расположен в гиподерме, отсевы опухолевых клеток в кости и легкие гематогенным путем наблюдаются в 60% случаев, лимфогенное метастазирование не зафиксировано.

Течение болезни

Ещё по теме:

Лентиго

Ограниченная доброкачественная гиперхромия кожи с риском спонтанной малигнизации называется лентиго. Какие клинические проявления характерны для патологии, как она течет, диагностируется...

Лейкоплакия

Лейкоплакия — поражение слизистой разной степени тяжести — ороговение многослойного плоского или переходного эпителия. Оттенок кератина ороговевшего эпителия обуславливает белесый...

Опухоль очень быстро прогрессирует, что проявляется в увеличении ее размеров и наличии метастазов. Процесс течет хронически, с периодическими обострениями и ремиссиями.

Причины возникновения

Точного триггера заболевания не выявлено до сих пор. К факторам риска относят ионизирующее излучение и постоянное травмирование мягких тканей. Но в научной литературе есть сведения о небольшом количестве случаев формирования лейомиосаркомы на фоне травм и радиации. Есть теория, которая говорит о том, что опухоль возникает как итог озлокачествления лейомиомы, но и здесь убедительных доказательств пока нет.

Морфологически лейомиосаркома кожи – это узел или бляшка всех оттенков синего, красного или песочного цвета, диаметром до 5 см и более, с гладкой поверхностью, которая легко начинает подкравливать при малейшей травме. Иногда на поверхности опухоли формируются эрозии или локусы геморрагий. Поверхностные слои неоплазии имеют размытые контуры, в подкожных слоях опухоли можно обнаружить псевдокапсулу.

Под микроскопом картина определяется уровнем дифференциации клеточных структур. Высокодифференцированные клетки имеют продолговатую форму, располагаются как пересекающиеся пучки, иногда выстраиваются в виде своеобразного частокола. Ядра у них расположены в центре, сигаровидные. Низкодифференцированный вариант клеток демонстрирует хаотичное расположение и выглядит как гигантские многоядерные клеточные образования самой разной формы. Число митозов в них варьирует, миксоидные изменения и геморрагический некроз – нехарактерны. По гистологии лейомиосаркома напоминает другие злокачественные новообразования кожи.

Диагностика

Поскольку лейомиосаркома встречается редко, на основании клинической картины диагноз поставить весьма трудно. Основа диагностики – гистологические исследования опухоли. Дифференцируют опухоль с фиброзной гистиоцитомой, гемангиопериоцитомой, реже – с любой из разновидностей саркомы, карциномой, ангиоретикулезом Капоши. При неясной гистологии дополнительно проводят иммуногистохимическое исследование. Лейомиосаркому подтверждает экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. Если есть подозрение на гематогенное метастазирование, выполняют рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Методы лечения

При лейомиосаркоме, как правило, осуществляют хирургическое вмешательство. Опухоль иссекают в пределах здоровых тканей. Если неоплазия локализуется в гиподерме, удаляют всю псевдокапсулу. При удалении новообразования проводят интраоперационное гистологическое исследование (cito!), при выявлении атипии в зоне разреза объем вмешательства увеличивают. Поскольку лимфогенное метастазирование маловероятно, регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков лимфогенной диссеминации опухоли.

Оперативное вмешательство может быть дополнено до или послеоперационной лучевой терапией. Если диаметр лейомиосаркомы превышает 5 см, предоперационная радиотерапия – обязательна. Это дает возможность уменьшить объем последующей операции, минимизировать риск возникновения рецидивов. Химиотерапию применяют только при наличии метастазов. Иногда химиопрепараты служат профилактическим целям, чтобы предотвратить возможное метастазирование опухоли. Если новообразование кожи изолировано, осуществляют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей и последующей радиотерапией.

Есть случаи, когда по показаниям вынужденно ампутируют конечность. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем, множественные метастазы не подлежат оперативному лечению.

Прогнозы специалистов

Если вторичных очагов нет, прогноз относительно благоприятный. Риск развития рецидива составляет более 50%. При этом рецидивы лейомиосаркомы в гиподерме в 60% сочетаются с отдаленными метастазами. При локализации опухоли в коже метастазирование – большая редкость. Наличие метастазов предполагает фатальный исход. Химиотерапия эффективна у 20% больных с метастазами. При лейомиосаркоме кожи средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Лейомиосаркома кожи