Грибовидный микоз

Грибовидный микоз – злокачественная опухоль лимфоидно-ретикулярной системы – Т-клеточная лимфома. В классическом варианте заболевание имеет стадийное течение и на первых порах трудно диагностируется из-за сходства клиники и гистологии со многими хроническими дерматозами. Помогает иммуногистохимия. О том, какие еще особенности отличают грибовидный микоз от других заболеваний и как его лечат сегодня, расскажет статья.

Общие сведения

Грибовидный микоз – одно из редких заболеваний Т-клеточного рака. Подобная лимфома кожи фиксируется по статистике в одном случае почти из полумиллиона населения планеты. В 80% дебютирует патология у 40 — 60 летних пациентов, уже в зрелом возрасте. Есть гендерный оттенок: мужчины болеют чаще. Суть грибовидного микоза – злокачественная трансформация Т-лимфоцитов и неконтролируемый рост их числа.

Первичные Т-клеточные лимфомы кожи (ПКТКЛ), к которым относится грибовидный микоз – это разнородная группа патологий с клональной лимфопролиферацией в своей основе. ПКТКЛ – самостоятельные формы экстранодальных неходжкинских лимфом. Их отличие – характер течения, подход к терапии и прогноз. На долю грибовидного микоза приходится более половины всех ПКТКЛ.

Симптомы

Клинические проявления грибовидного микоза очень напоминают парапсориаз, псориаз, герпетиформный дерматит Дюринга, красный плоский лишай или сухую экзему. Это дало повод большому числу врачей-дерматологов считать, что грибовидный микоз – это трансформация одного из перечисленных выше заболевания в самостоятельную злокачественную патологию.

Начало характеризуется высыпанием эритематозных пятен, которые со временем (а это может быть период от нескольких месяцев до нескольких десятков лет) трансформируются в бляшки – основной элемент грибовидного микоза. Эритемы начинают потихонечку инфильтрироваться, уплотняются, становятся выпуклыми, поднимаются над уровнем здоровой кожи – вот вам и бляшка. Она растет по периферии, приобретает кирпичный оттенок, багровеет, поверхность становится бугристой. Параллельно с образованием бляшек усиливается зуд.

Со временем бляшки инволюционируют с центра, при этом периферический рост сохраняется. Получается кольцевидное образование на коже. Несколько таких колец объединяются, образуя причудливые очертания, напоминающие географическую карту или гирлянды. Проходит еще время, и бляшки становятся опухолеподобными образованиями, достигая размеров апельсина, правда с синюшным оттенком. В этот период на коже одновременно сосуществуют бляшки и опухоли. Последние распадаются достаточно быстро с образованием язв, покрытых гнойно-кровянистым налетом и некротическими массами.

Общее самочувствие пациентов резко ухудшается: отсутствует аппетит, появляется слабость, разбитость, человек худеет, периодически поднимается температура, присоединяется ночная потливость. В опухолевую стадию идет поражением внутренних органов, в которых появляются такие же опухолеподобные образования, как на коже.

Как только появилась первая эритема на коже, в патологический процесс начинают втягиваться лимфоузлы. Первыми реагируют паховые и бедренные. Более чем в 70% возникает нарушение трофики: дистрофия ногтевых пластинок, волос, пигментные пятна на коже, нарушенное потоотделение. Слизистые почти не реагируют на происходящее. Редко на твердом и мягком небе появляются бляшечные элементы, почти мгновенно преобразующиеся в язвы.

Есть две нестандартных формы заболевания:

обезглавленный грибовидный микоз Видаля-Брока – это ретикулосаркоматоз дермы с отсутствием стадий эритем и бляшек, характеризующийся появлением сразу опухолей на коже;
эритродермическая форма Галлопо-Бернье – без любых других элементов, кроме эритем, которые приобретают генерализованную форму, инфильтрируются, отекают, шелушатся. Все это происходит на фоне ухудшения общего самочувствия пациента: гипертермия, слабость, синдром хронической усталости.

Течение болезни

Классическая форма грибовидного микоза Алибера-Базена имеет три стадии развития:

эритематозную, когда на коже образуются зудящие пятна всех оттенков красного размером от нескольких миллиметров до 20 см. Эритемы мокнут или шелушатся, локализуются чаще всего на разгибательных поверхностях рук, ног и туловище. Но, в принципе, могут появляться, где угодно. Зуд может предшествовать высыпаниям, а может и отсутствовать совсем;
бляшечную, когда пятная отекают, инфильтрируются и превращаются в выпуклые бляшки с мелкобугристой поверхностью, при этом сливаясь, образуют фигуры причудливых форм. Зуд сильный, появляются расчесы, присоединяется вторичная инфекция;
опухолевую, когда бляшки, увеличиваясь в размерах, превращаются в опухолевидные образования. В эту стадию поражаются внутренние органы, на происходящее реагируют лимфоузлы.

Важно понимать, что при классическом течении грибовидного микоза одновременно на коже могут быть все элементы патологического процесса: пятна, бляшки, опухоли, язвы.

Причины возникновения

Ещё по теме:

Дерматит век

Дерматит век – это воспаление кожи периорбитальной области или изолированно – области век – с его типичными признаками: покраснение, пастозность,...

Демодекоз

Демодекоз – акариаз из группы паразитарных заболеваний, которые вызывает условно-патогенный клещ рода Demodex folliculorum и Demodex brevis. По сути, это...

Причины не ясны, процесс спонтанный. Скорее всего, определенную роль играют генетические мутации и персистирующая вирусная инфекция любого характера с автоматической постоянной активацией чужеродных организму антигенов.

Диагностика

Клинически поставить диагноз грибовидного микоза трудно, на ранних стадиях – практически невозможно из-за схожести клинической картины с другими хроническими дерматозами. Подтвердить грибовидный микоз способны лабораторные и гистологические методы исследования.

В самом начале в крови отмечают лейкоцитоз, повышенное количество лимфоцитов и нейтрофилов – иммунных клеток. На стадии классического опухолеобразования или нестандартной эритродермии, напротив, наблюдается, лейкоцитемия, снижение лимфоцитов, рост СОЭ. Определиться с диагнозом помогает иммуногистохимия.

Кожу исследуют с помощью УЗИ, дерматоскопии, биопсии с гистологическим анализом состава биоптата. В начальной стадии наблюдается отек шиповатого слоя, акантоз, концентрация лимфоцитов, эозинофилов, тучных клеток, фибробластов. На стадии бляшек – выраженный акантоз с гнездами лимфоцитов и гистиоцитов. на стадии опухоли – инфильтрация всех слоев кожи и подкожно-жировой клетчатки, иногда с подлежащими тканями. Дополнительно проводят УЗИ внутренних органов, делают рентгеновский снимок легких.

Дифференциальный диагноз необходим с другими лимфомами, системным васкулитом, хроническими дерматитами и дерматозами.

Методы лечения

Современная дерматология придерживается определенных правил не только в диагностике грибовидного микоза, но и в тактике его лечения, которая зависит от стадии патологии. В ранних стадиях применима тактика ожидания и наблюдения в сочетании с различными видами наружной терапии. Если результат нулевой, подключают системные препараты. Их же используют для лечения поздних стадий грибовидного микоза.

Для того, чтобы не ошибиться с терапевтической тактикой, следует ориентироваться на общепринятые принципы лечения грибовидного микоза. Они сформулированы Американским консорциумом по кожным лимфомам (United States Cutaneous Lymphoma Consortium – USCLC, 2011) в 2011 году и действуют по всему миру:

Т-клеточные лимфомы кожи, к которым относится грибовидный микоз, отличаются от нодальных лимфом течением заболевания, прогнозом, персонифицированными подходами к терапии;
способ лечения определяется объемом опухоли и скоростью ее роста;
цель терапии – сохранить в возможно полном объеме собственный иммунный ответ организма;
использовать иммунотерапию до тех пор, пока возможно контролировать развитие опухолевого процесса. Химиопрепараты – последняя инстанция в лечении, когда других вариантов нет;
всегда использовать тандем иммунотерапии и местного лечения;
важно своевременное назначение антибиотикотерапии (колонизация кожи Staphylococcusaureus);
особая статья – лечение кожного зуда для сохранения качества жизни пациентов.

На ранних стадиях, как правило, терапия направлена на улучшение состояния дермы: увлажняющие кремы, топические глюкортикоидные мази, ретиноиды, цитостатические гели, фотодинамическая терапия. Только при неэффективности наружной терапии могут быть применены системные средства: интерферон-α, ретиноиды, ингибиторы гистоновых деацетилаз, мини-дозы метотрексата.

На поздних стадиях грибовидного микоза терапией выбора являются ингибиторы гистоновых деацетилаз, мини-дозы цитостатиков, электронно-лучевая терапия. Только при их неэффективности прибегают к полихимиотерапии. Предпочтительно комбинированное применение наружной и системной терапии. Важное значение отводят своевременному подключению антибиотиков. Нарушение природной мантии дермы с защитной функцией при грибовидном микозе, а также колонизация кожи стафилококками, приводит к развитию тяжелых инфекций. Поэтому использование антибактериальной терапии вовремя – жизненно важно для минимизации количества фатальных осложнений. Используют: Метотрексат, Циклофосфамид, Дипин, но чаще – комбинированную терапию препаратами этих групп. Возможно проведение фототерапии, рентгенотерапии, экстракорпоральной фотохимиотерапии.

Сохранение качества жизни – лечение кожного зуда, что для больных грибовидным микозом имеет важное психоэмоциональное значение. Используют увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. При выраженном зуде – Габапентин – препарат для купирования нейропатических болей с побочным эффектом седации, нормализующей ночной сон.

Ошибки в терапии

Наиболее частой ошибкой, которую допускают врачи в России при лечении грибовидного микоза, является неадекватных доз препаратов по противоопухолевому воздействию стадии заболевания. Например, полихимиотерапию при дебюте патологии. Объясняют это желанием использовать, так называемый, «золотой стандарт» в лечении лимфом. И на самом деле, после воздействия цитостатиков наблюдается заметный регресс элементов, но уже совсем скоро они появляются вновь. Причем подмечена удивительная закономерность: чем больше курсов полихимиотерапии проведено, тем быстрее прогрессирует опухоль. Цитостатическая терапия изменяет количество и функциональные способности иммунокомпетентных клеток, поэтому с каждым новым видом терапии сокращается продолжительность ремиссий.

Еще одной ошибкой считают использование гормональной терапии. На Западе применяют кортикостероиды в лечении грибовидного микоза неохотно, только у пожилых пациентов или как исключительную меру при резистентности опухоли к любым другим способам коррекции. У нас практикуют применение Преднизолона и Дексаметазона курсами, длительность лечения которых определяет врач. Однако, помимо побочных эффектов: стероидный сахарный диабет, синдром Иценко-Кушинга, артериальная гипертензия, наблюдается большее количество тяжелых инфекционных осложнений из-за оккупирования кожи стафилококком и снижения иммунитета.

Кроме того, после длительной терапии глюкокортикостероидами возможность проведения цитостатической терапии у пациентов с развившимися осложнениями крайне ограничена.

Мало внимания уделяется психоэмоциональному состоянию пациентов с грибовидным микозом. Каждому нужно объяснить особенности заболевания и принципы лечения с учетом неизлечимого характера патологии.

Прогнозы специалистов

Прогноз в целом неблагоприятный. Т-клеточная лимфома — злокачественная опухоль с непредсказуемым течением. Заболевание может длиться от двух до двенадцати лет в зависимости от формы патологии и степени ее тяжести. Во многих случаях (первые две стадии грибовидного микоза) своевременная диагностика и терапия дают возможность добиться длительной ремиссии, то есть продлить жизнь пациентов.