Содержание
Общие сведения
Гипомеланоз считается вариантом лейкодермы, при котором нарушается синтез меланина или формирование самих пигментных клеток. Большую роль в развитии такого состояния играет наследственность. Кроме того, мощным провокатором становится солнце. Имеет значение и локальное переохлаждение, и прием медикаментов. Как правило, кожные проявления – единственный признак заболевания, но иногда к ним присоединяется поражение ЦНС, пороки развития костей, сердца, половых органов – дизэмбриогенез. Распространенность патологии оценить достаточно сложно, поскольку подавляющее большинство пациентов к врачам не обращаются: симптомы незначительны и не вызывают беспокойства.Симптомы
Основной и при этом общий симптом для всех форм гипомеланоза – светлые участки кожи разного размера, формы, локализации. Проявления напоминают витилиго. Если недостаточно пигментированные участки локализуются на волосистой части кожи головы или там, где растут волосы, то и они обесцвечиваются. Практически все разновидности патологии, исключая гипомеланоз Ито, не провоцируют никаких изменений внутренних органов. Манифестны они лишь на поверхности эпидермиса. Каплевидный вариант развивается у женщин, в возрастном промежутке между 30 и 50 годами, у которых в анамнезе всегда присутствует увлечение загаром. Первые проявления гипопигментации возникают на голени или в области разгибательных поверхностей коленей. Они круглые, не превышают в диаметре и сантиметра. Постепенно процесс распространяется, затрагивая кожу предплечья, туловища. Шея и лицо остаются свободными. Диссеминация процесса ускоряется под влиянием солнечных лучей или солярия. Иногда фоном становятся обменные нарушения. Гипомеланоз Ито спонтанно появляется в детстве, буквально в первые недели или месяцы жизни малыша. Гендерных предпочтений не имеет. Депигментированные очаги выглядят как линии или зигзаги, проходящие по телу. Размеры и интенсивность отсутствия пигмента разные, по мере роста ребенка выраженность очагов уменьшается, а в пубертатном периоде они и вовсе исчезают. Опасен гипомеланоз Ито неврологическими последствиями. Он единственный вызывает эпилептические припадки у детей, тормозит умственное развитие. А может быть, сопровождает эти заболевания. Полной ясности нет. Судороги при гипомеланозе Ито резистентны к проводимой терапии, плохо купируются традиционными противосудорожными средствами. Дети с такой формой гипомеланоза страдают аутизмом или, напротив, двигательной расторможенностью. Плюс к этому диагностируются многочисленные пороки развития скелета и внутренних органов: сколиоз, макроцефалия, деформация стоп, глаз, зубов, половых органов. Идиопатический гипомеланоз отличается разнообразием симптоматики, поскольку механизмов развития патологии может быть сразу несколько. Появляются крупные пятна или мелкие очаги депигментации, участки осветления локонов и многое другое. Возраст дебюта тоже разный, как и симптомы, поэтому идиопатическую версию наиболее сложно дифференцировать от витилиго или альбинизма, например.Течение болезни
Ещё по теме:
- Каплевидный гипомеланоз – самая часто встречающаяся разновидность патологии. Он имеет гендерную окраску и возникает у женщин, по большей части после 30 лет. При этом носительницы патологии имеют тип кожи от первого до третьего, то есть, являются светлокожими и светловолосыми, с низким содержанием меланина априори. Доподлинно известно, что провоцируется каплевидный гипомеланоз ультрафиолетом. Полагают, что это воздействие солнечными лучами активирует разрушение пигментосодержащих клеток на определенных участках кожи. При этом образование новых, заменяющих их клеток, идет медленнее. В итоге общее количество меланоцитов, а следовательно, и пигмента в коже снижается. Установлена и взаимосвязь между спонтанным возникновением каплевидного меланоза под влиянием солнышка и одной из форм лейкоцитарного антигена, что свидетельствует в пользу иммунных механизмов развития патологического состояния.
- Гипомеланоз Ито – генетически обусловленное заболевание, имеющее спорадический характер и четкие наследственные формы. Полосы или зигзаги депигментированной кожи разной формы и размеров пересекают весь кожный покров у малышей. Причину видят в нарушении эмбриогенеза при миграции клеток, из которых в будущем должны получиться меланоциты, из нервной трубки в зародышевые ткани кожи. Происходит это во втором или третьем триместре беременности. Приблизительно в то же время формируется ЦНС плода, поэтому нарушается и ее формирование. Гипомеланоз Ито становится первопричиной неврологических пороков развития. А поскольку ЦНС тесно связана с формированием всех органов и систем организма будущего ребенка, дефекты могут сформироваться на любом уровне.
- Идиопатический вариант гипомеланоза включает в себя все неясные по происхождению формы этой патологии. Предположительно, суть разнородных нарушений пигментации лежит в степени дифференцировки меланоцитов или нарушении процесса их миграции. Дисбаланс во времени между разрушением и рождением новых клеток – триггер патологии. Иногда говорят о каплевидном идиопатическом процессе, который напоминает классику, но, по сути, обусловлен не разрушением, а замедлением образования новых пигментных клеток.
