Гипомеланоз

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Гипомеланоз – особое состояние кожи, обусловленное уменьшением количества меланина вследствие генетических и физических факторов. О симптомах патологии, ее разновидностях, способах диагностики и коррекции вы узнаете из статьи.

гипомеланозы

Общие сведения

Гипомеланоз считается вариантом лейкодермы, при котором нарушается синтез меланина или формирование самих пигментных клеток. Большую роль в развитии такого состояния играет наследственность. Кроме того, мощным провокатором становится солнце. Имеет значение и локальное переохлаждение, и прием медикаментов. Как правило, кожные проявления – единственный признак заболевания, но иногда к ним присоединяется поражение ЦНС, пороки развития костей, сердца, половых органов – дизэмбриогенез. Распространенность патологии оценить достаточно сложно, поскольку подавляющее большинство пациентов к врачам не обращаются: симптомы незначительны и не вызывают беспокойства.

Симптомы

Основной и при этом общий симптом для всех форм гипомеланоза – светлые участки кожи разного размера, формы, локализации. Проявления напоминают витилиго. Если недостаточно пигментированные участки локализуются на волосистой части кожи головы или там, где растут волосы, то и они обесцвечиваются. Практически все разновидности патологии, исключая гипомеланоз Ито, не провоцируют никаких изменений внутренних органов. Манифестны они лишь на поверхности эпидермиса.

Каплевидный вариант развивается у женщин, в возрастном промежутке между 30 и 50 годами, у которых в анамнезе всегда присутствует увлечение загаром. Первые проявления гипопигментации возникают на голени или в области разгибательных поверхностей коленей. Они круглые, не превышают в диаметре и сантиметра. Постепенно процесс распространяется, затрагивая кожу предплечья, туловища. Шея и лицо остаются свободными. Диссеминация процесса ускоряется под влиянием солнечных лучей или солярия. Иногда фоном становятся обменные нарушения.

Гипомеланоз Ито спонтанно появляется в детстве, буквально в первые недели или месяцы жизни малыша. Гендерных предпочтений не имеет. Депигментированные очаги выглядят как линии или зигзаги, проходящие по телу. Размеры и интенсивность отсутствия пигмента разные, по мере роста ребенка выраженность очагов уменьшается, а в пубертатном периоде они и вовсе исчезают. Опасен гипомеланоз Ито неврологическими последствиями. Он единственный вызывает эпилептические припадки у детей, тормозит умственное развитие. А может быть, сопровождает эти заболевания. Полной ясности нет.

Судороги при гипомеланозе Ито резистентны к проводимой терапии, плохо купируются традиционными противосудорожными средствами. Дети с такой формой гипомеланоза страдают аутизмом или, напротив, двигательной расторможенностью. Плюс к этому диагностируются многочисленные пороки развития скелета и внутренних органов: сколиоз, макроцефалия, деформация стоп, глаз, зубов, половых органов.

Идиопатический гипомеланоз отличается разнообразием симптоматики, поскольку механизмов развития патологии может быть сразу несколько. Появляются крупные пятна или мелкие очаги депигментации, участки осветления локонов и многое другое. Возраст дебюта тоже разный, как и симптомы, поэтому идиопатическую версию наиболее сложно дифференцировать от витилиго или альбинизма, например.

Течение болезни

Ещё по теме:
Глубокая пиодермия
Глубокая пиодермия – ряд гнойно-воспалительных заболеваний глубоких слоев дермы из-за инфицирования стафилококками, стрептококками или их комбинацией. О клинических проявлениях патологии,...
Гиперкератозы
Гиперкератозы – группа хронических кожных патологий, для которых отличительной чертой является повышенное образование роговых клеток и утолщение рогового слоя эпидермиса...
В течении болезни есть несколько вариантов развития, которые зависят от формы патологии, возраста первых клинических проявлений, первопричины и множества сопутствующих провоцирующих факторов. Мы расскажем только от тех вариантах, которые официально признаны самостоятельными заболеваниями, исключая гипомеланоз Ито. Иначе в других проявлениях, связанных с недостатком пигмента, можно легко запутаться, они сопровождают практически все наследственные патологии и многие иные заболевания.

Итак:

  1. Каплевидный гипомеланоз – самая часто встречающаяся разновидность патологии. Он имеет гендерную окраску и возникает у женщин, по большей части после 30 лет. При этом носительницы патологии имеют тип кожи от первого до третьего, то есть, являются светлокожими и светловолосыми, с низким содержанием меланина априори. Доподлинно известно, что провоцируется каплевидный гипомеланоз ультрафиолетом. Полагают, что это воздействие солнечными лучами активирует разрушение пигментосодержащих клеток на определенных участках кожи. При этом образование новых, заменяющих их клеток, идет медленнее. В итоге общее количество меланоцитов, а следовательно, и пигмента в коже снижается. Установлена и взаимосвязь между спонтанным возникновением каплевидного меланоза под влиянием солнышка и одной из форм лейкоцитарного антигена, что свидетельствует в пользу иммунных механизмов развития патологического состояния.
  2. Гипомеланоз Ито – генетически обусловленное заболевание, имеющее спорадический характер и четкие наследственные формы. Полосы или зигзаги депигментированной кожи разной формы и размеров пересекают весь кожный покров у малышей. Причину видят в нарушении эмбриогенеза при миграции клеток, из которых в будущем должны получиться меланоциты, из нервной трубки в зародышевые ткани кожи. Происходит это во втором или третьем триместре беременности. Приблизительно в то же время формируется ЦНС плода, поэтому нарушается и ее формирование. Гипомеланоз Ито становится первопричиной неврологических пороков развития. А поскольку ЦНС тесно связана с формированием всех органов и систем организма будущего ребенка, дефекты могут сформироваться на любом уровне.
  3. Идиопатический вариант гипомеланоза включает в себя все неясные по происхождению формы этой патологии. Предположительно, суть разнородных нарушений пигментации лежит в степени дифференцировки меланоцитов или нарушении процесса их миграции. Дисбаланс во времени между разрушением и рождением новых клеток – триггер патологии. Иногда говорят о каплевидном идиопатическом процессе, который напоминает классику, но, по сути, обусловлен не разрушением, а замедлением образования новых пигментных клеток.
Некоторые дерматологи выделяют дополнительные формы гипомеланоза, но основными принято считать именно перечисленные.

Причины возникновения

Гипомеланоз разных форм имеет несколько различные механизмы возникновения и развития клинических проявлений. Но, если говорить об общей тенденции, то эта патология – результат нарушений в процессе формирования пигментных клеток (идиопатический вариант), преобладания процессов разрушения меланоцитов (каплевидная разновидность) или нарушения миграции в эмбриональном периоде (гипомеланоз Ито). Как следствие подобных нарушений, на отдельных участках кожи появляются очаги, в которых визуально ощутимо небольшое количество пигмента по сравнению с нормальной дермой. Это проявляется чередованием осветленных участков с ровными четкими контурами.

Поскольку визуально все клинические симптомы похожи, а вот к первопричине пока приблизиться не удалось, единого мнения о патогенезе заболевания не существует. Семейные случаи гипомеланоза говорят в пользу наследственного формирования патологии, подтверждают наследственную теорию возникновения. Развитие заболевания у любителей ультрафиолета – говорит о влиянии физических факторов на кожу, что провоцирует дисбаланс в обмене меланоцитов. Многие дерматологи рассматривают гипомеланоз в качестве симптома, сопровождающего наследственные патологии.

Наиболее часто такое наблюдается при синдроме Ваарденбурга, когда очаг гипопигментации возникает на голове и визуально смотрится как участок белой кожи со светлыми волосами. Обычно – это локализация надо лбом, при этом остальные волосы и кожа могут быть абсолютно другого оттенка. Другое заболевания – туморозная склеродермия, для которой характерны небольшие очаги гипомеланоза, рассыпанные по всему кожному покрову. Сюда же относят и витилиго, но большинство все-таки придерживается мнения о самостоятельности этой болезни, подчеркивая внешнее сходство с гипомеланозом. Основной аргумент сводится к тому, что при витилиго пигмент полностью исчезает из очагов поражения кожи. При гипомеланозе уменьшается его количество.

Диагностика

При осмотре пациентов для постановки диагноза гипомеланоза подключают лампу Вуда, а в спорных случаях прибегают к гистологическому исследованию. При осмотре биоптата с участка гипопигментации визуализируется более светлая окраска кожи, ровные границы дефицита пигментных клеток. Это важный диагностический признак: четкость границ свидетельствует в пользу гипомеланоза и дифференцирует его от лейкодермии. Не помешает и дополнительный осмотр кожи с лампой Вуда: лупой в лучах ультрафиолета, что позволяет увидеть границу между нормой и очагом гипопигментации.

При некоторых формах заболевания, имеется в виду прежде всего идиопатический вариант, гистологически выявляют деградацию отростков меланоцитов. Это усугубляет депигментацию дермы и является дополнительным триггером в развитии патологического процесса. Гипомеланоз Ито предполагает обязательное исследование головного мозга МРТ с оценкой сохранности неврологических функций. Не часто, но обнаруживают очаговые изменения в мозге, увеличение боковых желудочков, что отражается на ЭЭГ (электроэнцефалограмме).

Методы лечения

Патогенетического или этиотропного лечения не существует. Терапия сводится к местной коррекции пигментных пятен наружными средствами. Кроме того, используют внутрикожные инъекции кортикостероидов, что активирует меланогенез при непосредственном введении в очаги пониженной пигментации. Аналогично применяют ретиноиды, плацентарные препараты. Последние за счет высокой концентрации в плаценте биостимуляторов стимулируют синтез меланоцитов. Но эффективность перечисленных мер по-разному воспринимается разными пациентами. Это зависит от физиологических особенностей человека и первопричины патологии, поэтому перспективы выздоровления абсолютно неоднозначны.

Прогнозы специалистов

Поскольку в патологический процесс не вовлекаются внутренние органы, за исключением гипомеланоза Ито, прогноз для жизни благоприятен. Да и при гипомеланозе Ито о негативном развитии событий можно говорить только при тяжелых формах болезни. Но выздоровления добиться практически не удается. Неизвестна первопричина, значит устранить ее нельзя. Пациентам ограничивают посещение солярия и предупреждают об умеренности при загаре. Особенно это касается светлокожих блондинок.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Гипомеланоз
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.