Содержание
Общие сведения
Хронический рецидивирующий дерматоз с аутоиммунным оттенком и тяжелым течением представляет опасность для жизни человека и называется пустулезным генерализованным псориазом. В отличие от вульгарного, то есть обычного псориаза, это редкая патология составляет всего 3% от всех заболеваний кожи. Дебютирует патология в любом возрасте, не имеет гендерного оттенка, эндемичности. Однако больше всего распространена в регионах с атерогенным профилем питания – большим употреблением жирной пищи. По всей вероятности, такая разновидность псориаза встречалась еще во времена Гиппократа. Различные формы дерматоза описывали разные авторы и в разное время, но впервые объединил их все в единое целое Ф. Герба в середине 19 столетия. А пустулезному псориазу дал свое имя австрийский дерматолог Цумбуш. Позднее эту же форму дерматоза описывали немец А. Кисмайер и наш соотечественник – профессор Л. Н. Машкиллейсон. Эта патология актуальна и сегодня с учетом возможности летального исхода.Симптомы
Генерализованное поражение кожи псориатическими бляшками характеризуется острым началом. Высокая температура, озноб с одновременной гиперемией кожи – основные признаки пустулезного дерматоза. Эритема, возникшая на коже, горячая на ощупь, создает ощущение ожога, сильнейшего дискомфорта. Почти сразу на ней появляются мелкие пузырьки с серозным содержимым. Жидкость быстро мутнеет, везикулы превращаются в пустулы. Эритематозные очаги сливаются между собой, пустулы частично подсыхают, частично вскрываются, на поверхности кожи возникает коркообразование и создается впечатление полиморфизма. Слившиеся эритемы с буллами растут по периферии, что визуально подтверждает воспалительный венчик по периметру, лишенный чешуек. В эту острую фазу происходит созревание патологического процесса, заболевание неуклонно прогрессирует. Островки буллезно-эритематозного воспаления все больше утолщаются и становятся похожими на бляшки. Кажется, что все стабилизируется, новые элементы больше не подсыпают. Но кожа инфильтрируется и шелушится. Это стационарная стадия генерализованного пустулезного процесса. Ей на смену приходит псориатическая ремиссия. Эритема и инфильтрация регрессируют, шелушения почти нет, бляшки саморазрешаются с центра к периферии. Вокруг них формируется псевдоатрофический поясок. В итоге все заканчивается депигментацией. Длительность такой ремиссии зависит от физиологических особенностей пациента, его иммунных сил, сопутствующей патологии и адекватного, своевременно начатого лечения. При генерализованном пустулезном псориазе поражаются и придатки кожи: ногти утолщаются и мутнеют, начинают крошиться, ломаться. Ногтевые пластины становятся похожими на наперсток от точечных вдавлений величиной с булавочные уколы. В подногтевом пространстве возникают пустулы, напоминающие масляные пятна. Часто ногти деформируются до основания, растворяются. Формируется онихогрифоз и онихолизис. Волосы не выпадают и не меняются, хотя волосистая часть кожи головы вовлечена в патологический процесс. Выраженность и тяжесть патологии коррелируется скоростью распространения псориаза. Финал может быть фатальным, поэтому особое значение приобретает оценка тяжести генерализованного пустулезного псориаза с помощью специального индекса PASI. Он рассчитывается в баллах, которых всего 72. При анализе учитывается площадь пораженной поверхности дермы, степень гиперемии, шелушения, инфильтрации. Все, что превышает оценку в 50 баллов, относится к тяжелой форме течения.Течение болезни
Механизм развития заболевания неясен. Сегодня актуальны две теории: иммунная и обменная. Большинство дерматологов склоняются к версии иммунного механизма генерализованного пустулезного псориаза. Причем акцент делается на генетическую предрасположенность. Триггерами считают стресс, алкоголь, инфекции, лекарственные препараты, травмы дермы с нарушением ее целостности.Ещё по теме:
- прогрессирование – высыпания первичных элементов;
- стационарная стадия – никаких изменений клиники;
- регресс – инволюция первичных элементов.
Причины возникновения
Первопричина неизвестна. Интересен факт развития генерализованной формы заболевания на фоне вульгарной. Это около 60%. А 40% развивается спонтанно, среди полного благополучия. Если в первом случае можно заподозрить в качестве триггера неадекватную терапию вульгарного псориаза, то со спонтанным вариантом ясности нет.Диагностика
Диагноз любой формы псориаза поставить легко. По знаменитой тройке симптомов:- стеариновое пятно при поскабливании бляшек;
- терминальная пленка;
- точечное кровотечение – «капли росы».
