Генерализованный пустулезный псориаз: причины, диагностика, лечение

Генерализованный пустулезный псориаз, или болезнь Цумбуша, – одна из редких разновидностей псориаза с тяжелым течением и экссудативно-пролиферативными проявлениями на коже.

Общие сведения

Хронический рецидивирующий дерматоз с аутоиммунным оттенком и тяжелым течением представляет опасность для жизни человека и называется пустулезным генерализованным псориазом. В отличие от вульгарного, то есть обычного псориаза, это редкая патология составляет всего 3% от всех заболеваний кожи. Дебютирует патология в любом возрасте, не имеет гендерного оттенка, эндемичности. Однако больше всего распространена в регионах с атерогенным профилем питания – большим употреблением жирной пищи.

По всей вероятности, такая разновидность псориаза встречалась еще во времена Гиппократа. Различные формы дерматоза описывали разные авторы и в разное время, но впервые объединил их все в единое целое Ф. Герба в середине 19 столетия. А пустулезному псориазу дал свое имя австрийский дерматолог Цумбуш. Позднее эту же форму дерматоза описывали немец А. Кисмайер и наш соотечественник – профессор Л. Н. Машкиллейсон. Эта патология актуальна и сегодня с учетом возможности летального исхода.

Симптомы

Генерализованное поражение кожи псориатическими бляшками характеризуется острым началом. Высокая температура, озноб с одновременной гиперемией кожи – основные признаки пустулезного дерматоза. Эритема, возникшая на коже, горячая на ощупь, создает ощущение ожога, сильнейшего дискомфорта. Почти сразу на ней появляются мелкие пузырьки с серозным содержимым. Жидкость быстро мутнеет, везикулы превращаются в пустулы.

Эритематозные очаги сливаются между собой, пустулы частично подсыхают, частично вскрываются, на поверхности кожи возникает коркообразование и создается впечатление полиморфизма. Слившиеся эритемы с буллами растут по периферии, что визуально подтверждает воспалительный венчик по периметру, лишенный чешуек. В эту острую фазу происходит созревание патологического процесса, заболевание неуклонно прогрессирует.

Островки буллезно-эритематозного воспаления все больше утолщаются и становятся похожими на бляшки. Кажется, что все стабилизируется, новые элементы больше не подсыпают. Но кожа инфильтрируется и шелушится. Это стационарная стадия генерализованного пустулезного процесса. Ей на смену приходит псориатическая ремиссия. Эритема и инфильтрация регрессируют, шелушения почти нет, бляшки саморазрешаются с центра к периферии. Вокруг них формируется псевдоатрофический поясок. В итоге все заканчивается депигментацией.

Длительность такой ремиссии зависит от физиологических особенностей пациента, его иммунных сил, сопутствующей патологии и адекватного, своевременно начатого лечения. При генерализованном пустулезном псориазе поражаются и придатки кожи: ногти утолщаются и мутнеют, начинают крошиться, ломаться. Ногтевые пластины становятся похожими на наперсток от точечных вдавлений величиной с булавочные уколы. В подногтевом пространстве возникают пустулы, напоминающие масляные пятна. Часто ногти деформируются до основания, растворяются. Формируется онихогрифоз и онихолизис.

Волосы не выпадают и не меняются, хотя волосистая часть кожи головы вовлечена в патологический процесс. Выраженность и тяжесть патологии коррелируется скоростью распространения псориаза. Финал может быть фатальным, поэтому особое значение приобретает оценка тяжести генерализованного пустулезного псориаза с помощью специального индекса PASI. Он рассчитывается в баллах, которых всего 72. При анализе учитывается площадь пораженной поверхности дермы, степень гиперемии, шелушения, инфильтрации. Все, что превышает оценку в 50 баллов, относится к тяжелой форме течения.

Течение болезни

Механизм развития заболевания неясен. Сегодня актуальны две теории: иммунная и обменная. Большинство дерматологов склоняются к версии иммунного механизма генерализованного пустулезного псориаза. Причем акцент делается на генетическую предрасположенность. Триггерами считают стресс, алкоголь, инфекции, лекарственные препараты, травмы дермы с нарушением ее целостности.

Ещё по теме:

Гонорея

Гонорея или триппер – это половая инфекция, передающаяся в момент интимной близости или от мамы к новорожденному и поражающая, как...

Выбухающая дерматофибросаркома

Редкая онкопатология на поверхности кожи, которая относится к злокачественным, но неболезненным новообразованиям, называется выбухающей дерматофибросаркомой или опухолью Дарье-Феррана, бугристой фибросаркомой...

Нарушение иммунной защиты происходит и на гуморальном уровне, и в локальном варианте, на клеточном. В кровотоке Т- и В-лимфоциты теряют количественную сбалансированность. Это делает кожу беззащитной и приводит к ее сенсибилизации. Запускается цепочка реакций антиген-антитело. Роль антигена начинают играть клетки собственного эпидермиса пациента, нарушается регуляция внутриклеточного обмена веществ, провоцируя гиперпролиферацию дермы.

Кератиноциты тоже меняют свою политику, поскольку им не хватает нормального белка для строительства рогового слоя. Они становятся зачинщиками воспаления, активируют Т-лимфоциты, заставляя их частично выполнять роль медиаторов. Здесь снова на первый план выходит пролиферация. Иными словами, создается порочный круг: от пролиферации к пролиферации клеток. Это определяет хронизацию псориатического воспаления.

Обменная теория говорит о другом. Ее основа – дислипидемия. Генерализованный пустулезный псориаз возникает на фоне диспропорции между ЛПВП (липопротеинами высокой плотности), которых в крови накапливается немного, и высокой концентрацией общего холестерина, триглицеридов, осиленных липидов, ЛПНП (липопротеинов низкой плотности). Клетки дермы в такой ситуации начинают усиленно синтезировать цитокины – белки специального компенсаторного назначения.

В коже активизируются ферментные процессы, ускоряется цикл формирования эпидермальных структур и происходит образование гиперкератоза. Косвенно в пользу обменной теории свидетельствует факт мощного метаболического синдрома при генерализованном пустулезном псориазе – дислипидемия.

В болезни Цумбуша выделяют несколько стадий:

прогрессирование – высыпания первичных элементов;
стационарная стадия – никаких изменений клиники;
регресс – инволюция первичных элементов.

Причины возникновения

Первопричина неизвестна. Интересен факт развития генерализованной формы заболевания на фоне вульгарной. Это около 60%. А 40% развивается спонтанно, среди полного благополучия. Если в первом случае можно заподозрить в качестве триггера неадекватную терапию вульгарного псориаза, то со спонтанным вариантом ясности нет.

Диагностика

Диагноз любой формы псориаза поставить легко.

По знаменитой тройке симптомов:

стеариновое пятно при поскабливании бляшек;
терминальная пленка;
точечное кровотечение – «капли росы».

Прибавьте симптом подногтевых масляных пятен, ногти-наперстки – и сомнений не останется. Патогенетичен и симптом Кебнера – появление новых бляшек в месте травмы кожи. Пустулезный псориаз принято дифференцировать с красным плоским и розовым лишаем, себореей, нейродермитом, парапсориазом, токсикодермией.

Методы лечения

Генерализованный пустулезный псориаз, или болезнь Цумбуша, требует терпения и настойчивости. Лечение не патогенетическое, поскольку нет ясности с первопричиной, а сводится к симптоматическому и противовоспалительному. Тяжелые формы лечат стационарно по индивидуальным персонифицированным схемам. Используют кортикостероиды и цитостатики, гепатопротекторы. Применяют плазмоферез, гемосорбцию, селективную фототерапию. Так можно добиться стойкой ремиссии.

Легкие формы дерматоза лечат амбулаторно с использованием ретиноидов, витаминов, антигистаминов, седативных средств. Проводят курс терапии УФО, ПУВА-лучами, подключают Гемодез. Наружно – кератолитики, гормональные линименты. Эффективно санаторно-курортное лечение.

Прогнозы специалистов

Прогноз относительно благоприятный с учетом возможности фатального исхода.

Генерализованный пустулезный псориаз