Выбухающая дерматофибросаркома: причины, лечение, прогноз

Редкая онкопатология на поверхности кожи, которая относится к злокачественным, но неболезненным новообразованиям, называется выбухающей дерматофибросаркомой или опухолью Дарье-Феррана, бугристой фибросаркомой кожи, рецидивирующей дерматофибромиомой.

Общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома – редкая опухоль из соединительной ткани со злокачественностью средней степени. Она составляет около 0,1% всех онкологических проблем. Впервые описана в 20-х годах прошлого столетия, отличается медленным ростом и редким метастазированием. Однако инфильтрирует при этом подлежащие ткани. Метастазы выявляются после многократного рецидивирования, не более чем в 4% случаев.

Чаще возникает у пациентов молодого и среднего возраста, только в 10% – у детей. О гендерных предпочтениях опухоли сведения разнятся: одни считают, что их нет, другие говорят о том, что мужчины болеют в 4 раза чаще. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди. Оценка величины поражения кожи и подлежащих тканей проводится по шкале TNM. Курируют пациентов с таким диагнозом дерматоонкологи. Подчеркнем, что именно рецидивы провоцируют поражение мышц, костей, хрящевой ткани и костного мозга.

Симптомы

Клинические проявления заболевания могут возникнуть в любой области тела, как правило, человека в возрасте от 20 до 40 лет. Первичные элементы безболезненны и на ощупь плотные. Они высыпают в двух формах: бляшечной и многоузловой.

Дебют опухоли – это уплотнение кожи диаметром от 1 до 5 см телесного оттенка или всех тонов красного. У беременных опухоль приобретает синюшный оттенок. Постепенно на фоне мини-эритемы появляется узелок, постепенно растущий и увеличивающийся в объеме. В этот период дерматофибросаркома напоминает рубец или липому.

Очень скоро мы наблюдаем бугристое выпячивание, отчего опухоль и получила такое название. Кожа над узлом истончается, блестит или остается матовой, атрофированная, напряженная. Сам узел покрывается язвами и продолжает расти. Сначала он подвижный, но затем настолько плотно спаивается с подлежащими тканями, что его подвижность резко ограничивается.

Вокруг образуются новые узелки, которые начинают подкравливать, эрозируются, покрываются серозно-геморрагическими корочками, сливаются друг с другом. Локализуется дерматофибросаркома почти в половине случаев (и даже больше) на коже живота, груди, спины. Около 30% приходится на кожу рук и ног, остальные – на область головы, шеи. И уж совсем редко (около 1%) – на ротовую полость и лобок.

Нечасто, после многократных рецидивов опухоль метастазирует в регионарные лимфоузлы и внутренние органы, расположенные далеко от первичного новообразования. Внешне доброкачественная дерматофиброма практически неотличима от дерматофибросаркомы, хотя практически очень редко перерождается в нее.

Течение заболевания

Размер опухоли коррелируется длительностью ее существования: колеблется от 10 до 15 см. Обычно выбухающую дерматофибросаркому замечают, когда она уже вырастает до нескольких сантиметров. Новообразование волокнистой структуры и состоит из пучков, вытянутых по типу веретена клеток. Степень дифференцировки разная, встречаются атипичные клетки. Коллаген в очаге не изменен. Иногда есть признаки слизистой дегенерации. Фибробласты, продуцирующие коллаген в опухоли, создают беспорядок, из-за чего она становится муаровой.

Появляется множество мелких выростов, напоминающих корешки. Они-то и инфильтрируют подлежащие ткани. Если речь идет о бляшках, то они образуются из нескольких узелков. А в дальнейшем растут и сливаются, как и сами первичные элементы.

Причины возникновения

Точной причины патологии не выявлено, в этом она сродни почти всем злокачественным опухолям. Есть две теории ее рождения: сосудистая и фибробластическая.

Ещё по теме:

Генерализованный пустулезный псориаз

Генерализованный пустулезный псориаз, или болезнь Цумбуша, – одна из редких разновидностей псориаза с тяжелым течением и экссудативно-пролиферативными проявлениями на коже. Общие...

Генитальная аллергия

Совокупность ряда симптомов аллергического характера, связанных с поражением кожи, слизистых половых органов – это генитальная аллергия. Симптомы разные, но локализация...

Выделяют ряд провоцирующих моментов:

генетические мутации;
ожоги разного происхождения;
регулярное травмирование кожи;
облучение;
непосредственный контакт с токсическими веществами.

Диагностика

Опухоль трудно диагностировать: никаких клинических особенностей у нее нет, она напоминает множество других новообразований. Анамнез имеет значение, но поставить диагноз можно только после биопсии из очага поражения и проведения гистологического исследования.

Биопсия может быть осуществлена несколькими способами:

трепанобиопсия – амбулаторное введение полой иглы под кожу и забор материала для исследования;
удаление части опухоли в условиях операционной – инцизионная биопсия;
полное иссечение новообразования во время операции – эксцизионная биопсия.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют.

Используют дерматоскопию, которая дает ряд признаков:

пигментированная сеточка в структуре новообразования;
гиперваскуляризация опухоли;
неровные области разных оттенков коричневого;
белесые полосы;
розовый фон;
гипо- и депигментация.

Кроме того, окончательный диагноз ставят, используя данные микроскопии, в том числе электронной, УЗИ внутренних органов, рентгенографии легких.

Дифференцируют опухоль с саркомой, склеродермией, ангиофиброматозом, карциномой, нейрофибромой, меланомами, грибовидным микозом, гуммозным сифилисом.

Для исключения метастазов осуществляют:

КТ внутренних органов;
МРТ;
УЗИ лимфоузлов;
сцинтиграфию костей в пораженном регионе;
иммуногистохимию при рецидивах.

Методы лечения

Единственный радикальный способ коррекции – оперативное вмешательство. Методика операции утверждается консилиумом врачей: дерматолога, онколога, хирурга, пластического хирурга, химиотерапевта и лучевого терапевта. Они определяют тактику лечения новообразования.

При опухоли до 4 см проводят иссечение в пределах здоровых тканей, большие размеры требуют реконструктивной пластики. При поражении регионарных лимфоузлов осуществляют удаление жировой клетчатки, содержащей эти самые лимфатические узлы.

Улучшить результаты позволяет операция Мохса – микрографическая методика поэтапного иссечения опухоли под контролем микроскопа. Недостаток – невозможность удалить полностью опухоли головы и шеи. После иссечения опухоли методом Мохса проводят картирование – анализ миллиметровых срезов под микроскопом для определения границ опухоли. Определив, куда растет выбухающая дерматофибросаркома, врач при необходимости дополнительно иссекает следующий участок ткани. Его тоже картируют, снова иссекают то, что опасно, и так до тех пор, пока не будут убраны все границы распространения опухоли. Это минимизирует риск рецидивирования.

Химио- и лучевая терапия полностью не ликвидируют очаги опухоли. Они используются для улучшения результата от операции и при наличии метастазов, которые невозможно удалить (паллиативная терапия).

Прогнозы специалистов

Все зависит от количества рецидивов и длительности заболевания. В большинстве случаев вовремя принятые адекватные меры по коррекции патологии дают положительный результат. Однако рецидивы случаются в 60% случаев уже после удаления опухоли. При их возникновении важно не пропустить метастазирование.

Отдаленные метастазы ухудшают прогноз. Хотя происходит это в 8% случаев, исход фатален. Если есть возможность удаления опухоли, надо это делать. В течение 5 лет пациент подлежит диспансерному наблюдению. Первые три года – обследование с интервалом в 6 месяцев, затем ежегодно. После снятия с учета наблюдение за пациентом продолжается. Рецидив может возникнуть и через 10 лет.

Выбухающая дерматофибросаркома