Содержание
Общие сведения
Выбухающая дерматофибросаркома – редкая опухоль из соединительной ткани со злокачественностью средней степени. Она составляет около 0,1% всех онкологических проблем. Впервые описана в 20-х годах прошлого столетия, отличается медленным ростом и редким метастазированием. Однако инфильтрирует при этом подлежащие ткани. Метастазы выявляются после многократного рецидивирования, не более чем в 4% случаев. Чаще возникает у пациентов молодого и среднего возраста, только в 10% – у детей. О гендерных предпочтениях опухоли сведения разнятся: одни считают, что их нет, другие говорят о том, что мужчины болеют в 4 раза чаще. Выбухающей дерматофибросаркомой наиболее часто страдают темнокожие люди. Оценка величины поражения кожи и подлежащих тканей проводится по шкале TNM. Курируют пациентов с таким диагнозом дерматоонкологи. Подчеркнем, что именно рецидивы провоцируют поражение мышц, костей, хрящевой ткани и костного мозга.Симптомы
Клинические проявления заболевания могут возникнуть в любой области тела, как правило, человека в возрасте от 20 до 40 лет. Первичные элементы безболезненны и на ощупь плотные. Они высыпают в двух формах: бляшечной и многоузловой. Дебют опухоли – это уплотнение кожи диаметром от 1 до 5 см телесного оттенка или всех тонов красного. У беременных опухоль приобретает синюшный оттенок. Постепенно на фоне мини-эритемы появляется узелок, постепенно растущий и увеличивающийся в объеме. В этот период дерматофибросаркома напоминает рубец или липому. Очень скоро мы наблюдаем бугристое выпячивание, отчего опухоль и получила такое название. Кожа над узлом истончается, блестит или остается матовой, атрофированная, напряженная. Сам узел покрывается язвами и продолжает расти. Сначала он подвижный, но затем настолько плотно спаивается с подлежащими тканями, что его подвижность резко ограничивается. Вокруг образуются новые узелки, которые начинают подкравливать, эрозируются, покрываются серозно-геморрагическими корочками, сливаются друг с другом. Локализуется дерматофибросаркома почти в половине случаев (и даже больше) на коже живота, груди, спины. Около 30% приходится на кожу рук и ног, остальные – на область головы, шеи. И уж совсем редко (около 1%) – на ротовую полость и лобок. Нечасто, после многократных рецидивов опухоль метастазирует в регионарные лимфоузлы и внутренние органы, расположенные далеко от первичного новообразования. Внешне доброкачественная дерматофиброма практически неотличима от дерматофибросаркомы, хотя практически очень редко перерождается в нее.Течение заболевания
Размер опухоли коррелируется длительностью ее существования: колеблется от 10 до 15 см. Обычно выбухающую дерматофибросаркому замечают, когда она уже вырастает до нескольких сантиметров. Новообразование волокнистой структуры и состоит из пучков, вытянутых по типу веретена клеток. Степень дифференцировки разная, встречаются атипичные клетки. Коллаген в очаге не изменен. Иногда есть признаки слизистой дегенерации. Фибробласты, продуцирующие коллаген в опухоли, создают беспорядок, из-за чего она становится муаровой. Появляется множество мелких выростов, напоминающих корешки. Они-то и инфильтрируют подлежащие ткани. Если речь идет о бляшках, то они образуются из нескольких узелков. А в дальнейшем растут и сливаются, как и сами первичные элементы.Причины возникновения
Точной причины патологии не выявлено, в этом она сродни почти всем злокачественным опухолям. Есть две теории ее рождения: сосудистая и фибробластическая.Ещё по теме:
- генетические мутации;
- ожоги разного происхождения;
- регулярное травмирование кожи;
- облучение;
- непосредственный контакт с токсическими веществами.
Диагностика
Опухоль трудно диагностировать: никаких клинических особенностей у нее нет, она напоминает множество других новообразований. Анамнез имеет значение, но поставить диагноз можно только после биопсии из очага поражения и проведения гистологического исследования. Биопсия может быть осуществлена несколькими способами:- трепанобиопсия – амбулаторное введение полой иглы под кожу и забор материала для исследования;
- удаление части опухоли в условиях операционной – инцизионная биопсия;
- полное иссечение новообразования во время операции – эксцизионная биопсия.
- пигментированная сеточка в структуре новообразования;
- гиперваскуляризация опухоли;
- неровные области разных оттенков коричневого;
- белесые полосы;
- розовый фон;
- гипо- и депигментация.
- КТ внутренних органов;
- МРТ;
- УЗИ лимфоузлов;
- сцинтиграфию костей в пораженном регионе;
- иммуногистохимию при рецидивах.
