Бразильская пузырчатка

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Бразильская пузырчатка – хронически текущий пузырный дерматоз, этиология которого неизвестна, но симптом Никольского, считающийся маркером истинной пузырчатки, всегда положительный.

В статье мы расскажем, как течет заболевание, на основании чего ставится диагноз, каковы современные взгляды не терапию патологии.

Бразильская пузырчатка

Общие сведения

Поскольку точных причин возникновения заболевания не установлено, а многие симптомы и диагностические критерии совпадают с истинной пузырчаткой, бразильский вариант принято считать ее разновидностью. Патология эндемична, страдают ею жители, населяющие русло рек Амазонки, Параны. В Европе не встречается, поэтому название точно соответствует ареалу распространенности патологического процесса.

Заболевание достаточно редкое, в структуре кожных болезней на его долю приходится всего 1%. Авторов, которые впервые описали патологию, два: в XVIII веке это сделал Д. Вихман, а в XIX – П. Казенав. В ХХ столетии французский дерматолог А. Тцанк расшифровал заболевание по клеточному составу, доказав, что в основе любой пузырчатки лежит формирование атипичных акантолитических клеток дермы. С той поры для диагностики пузырных дерматозов используют пробу Тцанка.

Однако не все пузырные патологии укладываются в рамки акантолитического варианта. В середине прошлого столетия В. Левер открыл неакантолитические варианты пузырчатки. С тех пор все, что связано с атипией, называют пемфигусом, а доброкачественные неакантолитические проявления – пемфигоидом. Вопрос принципиальный, граница раздела – риск летального исхода. Бразильская пузырчатка, хотя и относится к пемфигусу, имеет самое доброкачественное течение из всех его разновидностей.

Симптомы

Дебютирует бразильская пузырчатка с продромы: слабость, субфебрилитет, быстрая утомляемость. Затем появляется чувство дикого жжения на коже. Практически одновременно высыпают красные пятна – эритемы, которые локализуются на лице, в области декольте, на волосистой части кожи головы. На такой гиперемированной дерме появляются плоские, вялые пузыри. Они быстро вскрываются, образуя эрозии, которые покрываются серозными или кровяными корочками.

Симптом Никольского с отслойкой эпидермиса при минимальном надавливании со смещением – положительный, в том числе и на здоровой дерме вокруг очага. Пузыри сыплются как из ведра, вскрываются, эрозируются, становятся входными воротами для вторичной инфекции. Получается полиморфная картина высыпаний. Параллельно выпадают волосы, в том числе ресницы и брови, истончаются ногти. Слизистые инертны.

Течение заболевания

Пузырный дерматоз имеет хроническое течение: от нескольких месяцев до десятилетий. Распространяются пузыри достаточно быстро. На ладонях и подошвах возникает гиперкератоз. Начинается аутоиммунная реакция, в результате которой в патологический процесс вовлекаются суставы с развитием анкилоза (полной неподвижности). На фоне прогрессирующего нарушения водно-солевого обмена наступает мышечная атрофия, дисфункция эндокринных желез провоцирует инфантилизм в развитии грудных желез, яичек.

Ещё по теме:
Буллезный ихтиоз
Буллезный ихтиоз – один из современных генодерматозов с избыточной кератинизацией, шелушением и буллами. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В статье мы расскажем,...
Гигантская кондилома Бушке-Левенштейна
Редкая и опасная разновидность остроконечных кондилом – карциномоподобная кондилома Бушке-Левенштейна. Ее особенность – неуклонное прогрессирование и настойчивое рецидивирование уже после...
Прогрессирует и остеопороз, что делает кости хрупкими, вызывает патологические переломы. Исход патологии – кахексия, интоксикация и смерть. Летальный исход наступает по данным разных авторов в 5–50% случаев.

Причины возникновения

Триггер не установлен. Единственная теория, которая существует, предполагает вирусный характер заболевания. Косвенным подтверждением служит семейный характер патологии: болеют жители одной фамилии или одной деревни, то есть близко контактирующие друг с другом люди. Еще одним косвенным доказательством вирусной теории служит возможность прививки содержимым пузырей животных с развитием клиники болезни.

Бразильская пузырчатка напоминает по контагиозности герпес, то есть в ее основе лежит все та же иммунная несостоятельность пациентов. Значит фактором риска с учетом эндемичности патологии можно считать инсоляцию. Вероятнее всего, вирус, проникая в эпидермис, задерживается в межклеточном пространстве, давая коже возможность выработать антитела. Иммунные клетки лишены способности различать, где вирус, а где обычная межклеточная субстанция, поэтому запускается аутоиммунный процесс. Комплекс антиген – антитело беспощаден к вирусу так же, как и к своим собственным тканям. Он буквально съедает все вокруг, образуя эпидермальные щели, которые трансформируются в пузыри.

Диагностика

Диагноз ставится на основании клинических проявлений, но главное – это эндемичность патологического процесса. Не зря патология зовется бразильской. Подтверждается клиника гистологической картиной акантолиза и внутриэпидермальных пузырей.

Дифференцируют бразильскую пузырчатку с вульгарной разновидностью пемфигуса, себорейной или эритематозной, листовидной, эксфолиативным дерматитом Вильсона-Брока, эпидермальным некролизом Лайелла, пемфигоидом Левера. Основное отличие – эндемичность бразильского варианта, проба Тцанка.

Методы лечения

Патогенетических препаратов нет. Широко используют гормонотерапию: Преднизолон, Дексаметазон, Кортизон по индивидуальной схеме лечения. Как правило, начинают с ударной дозы и за короткое время достигают успехов с длительной ремиссией. Это повышает качество жизни пациентов, но не уменьшает риск побочных эффектов. А они бывают слишком серьезными, порой несовместимыми с жизнью.

Поэтому кортикостероиды назначают исключительно по жизненным показаниям и следят за течением сопутствующей патологии: сахарным диабетом, хронической почечной недостаточностью, гипертонией, работой сердечной мышцы. Иногда глюкокортикоиды сочетают с анаболическими гормонами, цитостатиками.

Антибиотики (Эритромицин) используют только для коррекции вторичной инфекции, по большей части пиодермической. Поскольку серьезность бразильской пузырчатки предполагает ее стационарное лечение, с учетом состояния здоровья пациента и степени тяжести течения патологии применяют гемосорбцию, плазмаферез. Фоном назначают высококалорийную и легко усваиваемую диету. В ней должен преобладать белок и минимально присутствовать соль.

Наружно назначаются анилиновые краски, аэрозоли с гормональными добавками или антибиотиками, гормональные мази от 1 до 2,5%. Эффективны теплые ванны.

Прогнозы специалистов

Хотя бразильская пузырчатка относится к акантолитическим формам с атипией, прогноз имеет один из самых благоприятных в сравнении с истинным пемфигусом. Под запретом длительное пребывание на солнце, рекомендуется осторожность с травмами кожи. Это все провоцирующие факторы. Современная терапия с использованием гормонов и цитостатиков существенно снизила смертность от заболевания, но полностью исключить летальный исход невозможно.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Бразильская пузырчатка
  • Раздел:Дерматология

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.