Содержание
Общие сведения
Витилиго – хроническая дисхромия. Суть – утрачивание меланоцитами своих функций. Около 3% жителей планеты страдают такой патологией. Чаще всего поражается кожа, но диагностированы и поражение сетчатки глаз, мозговых оболочек, волос. Болеют молодые люди, после 40 лет заболевание диагностируется редко. Гендерного оттенка нет, чуть чаще болеют женщины. Вероятно, это связано с тем, что они тщательнее следят за своей внешностью, поэтому чаще посещают врачей с такой проблемой. Этнических предпочтений тоже не выявлено. Реже других болеют витилиго в Китае и Дании, чаще всего – в Индии. Около 20% случаев витилиго носят семейный характер. Причем среди родителей и детей – это только 7%, а вот на долю близнецов приходится до 23%. Очевидно, просматривается генная заинтересованность в развитии патологии. Сочетается витилиго чаще других с нарушением функции щитовидных желез, сахарным диабетом, очаговым облысением, болезнью Аддисона. Это говорит в пользу эндокринной этиологии болезни.Симптомы
Типичным первичным элементом витилиго считают появление молочного пятна с четкими контурами и неровными краями. По форме оно напоминает овал или может принимать неправильные очертания, в диаметре – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Предшествует бледному пятну эритема и зуд. Регресс или, напротив, прогресс патологии всегда сопровождается формированием островков здоровой кожи в виде точек вокруг волосяных фолликулов. Если на фоне молочного пятна растут обесцвеченные волосы, говорят о полиозе. Если обесцвеченные волосы появляются на фоне здоровой дермы, это фолликулярный тип витилиго. По форме, распространенности процесса, его локализации, клинике различают несколько разновидностей витилиго:- Вульгарное витилиго – встречается наиболее часто и характеризуется хаотичным расположением большого количества депигментированных пятен разной локализации.
- Универсальная форма – визуализируется как полная потеря депигментации дермы (до 90%). Здоровая кожа сохраняется на голове и в подмышечных впадинах, на лобке.
- Очаговое или фокальное витилиго отличается появлением единичных пятен или очагов в одной области тела. Чаще всего это зона иннервации какого-то нерва.
- Сегментарный вариант встречается у детей. Как понятно из названия, пятна локализованы в пределах одного сегмента кожи, чаще с одной стороны, но процесс может быть и двухсторонним, полисегментарным или полосовидным. Страдает лицо, более чем у половины маленьких пациентов наблюдается поседение ресниц и волос.
- Витилиго слизистых локализуется исключительно в полости рта, ануса, на губах, головке пениса и вульве.
- Тип конфетти или пунктирная разновидность диагностируется как «мелочь» у волосяных фолликул и расценивается как признак прогрессирования патологии или реакция на ПУВА-терапию.
- Полихромное витилиго встречается в трех вариантах. Трихромное – в виде узкой полосы между нормальной дермой и депигментированной, квадрихромное – очаговая или фолликулярная гиперпигментация вокруг депигментации, пентахромное – голубое витилиго или результат недержания меланина с формированием серо-голубых пятен.
- Воспалительный вариант – эритема по краю пятна с зудом и шелушением, редкая форма.
- Феномен Кебнера или травматическое витилиго – встречается в 4% случаев распространенной формы и проявляется новыми очагами на месте травмирования дермы.
- Гало-феномен или периневусная форма – встречается у четверти пациентов с витилиго и диагностируется как невус с ореолом депигментации.
- асептическим менингитом, увеитом, искажением звука, шумом в ушах, облысением – синдром Фогта–Коянаги–Харада;
- витилиго лица, глухота, полиоз, дегенерация сетчатки – синдром Alezzandrini.
Течение болезни
Витилиго течет стадийно:- прогрессирование;
- стабилизация или отсутствие новых очагов или роста старых в течение нескольких лет, отрицательный симптом Кебнера, в том числе после операции, репигментация спонтанно или после лечения;
- регресс – возникает у четверти пациентов.
- слуховые – это связано с тем, что меланин играет существенную роль в поддержании нормальной функции слухового аппарата, модулируя передачу звуков внутренним ухом;
- глазные – депигментация наружной или сетчатой оболочки, хориоидальные расстройства и ирит;
- асептический менингит – возникает при поражении лептоменингеальных меланоцитов, сопровождается высокой температурой, головной болью, высоким внутричерепным давлением.
Причины возникновения
Ещё по теме:
- наследственная предрасположенность;
- аутоиммунные изменения в Т-клетках;
- окисление активным кислородом клеток эпидермиса – стресс для митохондрий, приводящий к гибели меланоцитов;
- цитотоксичность к собственным клеткам – синтез меланина провоцирует образование токсинов в виде метаболитов внутри и фенолов и хинонов – снаружи (при кумулировании эти вещества разрушают меланоциты, присуще это генетически зависимым пациентам);
- меланоциторрагия – изменение ответа меланоцитов на механическое раздражение (адгезия);
- недостаток сигналов выживания – запрограммированная гибель клеток, содержащих пигмент;
- нейрогуморальные нарушения – стрессы освобождают нейропептиды, что влияет на адаптивный иммунитет кожи;
- недостаток витамина D – D3 увеличивает синтез меланина и защищает клетки от гибели под влиянием солнца, его дефицит провоцирует депигментацию;
- гипергомоцистинемия – предположительно уровень гомоцистеина контролирует синтез меланина, его повышение блокирует этот процесс.
Диагностика
Предварительный диагноз легко поставить по клиническим проявлениям витилиго. Помогает лампа Вуда, которая визуализирует гипохромные пятна. Подтвердить предположение помогает биопсия очага поражения с последующим гистологическим исследованием. Дифференцируют патологию с альбинизмом, атопическим дерматитом, сифилитической лейкодермой, трихофитией и меланомой. Поскольку витилиго носит аутоиммунный характер, рекомендовано проводить:- анализ крови на тиреотропные гормоны;
- тестирование крови на антитела к тиреоидной пероксидазе и тиреоглобулину;
- анализ на антитела к нативной ДНК и антинуклеарные антитела;
- определение уровня сахара в крови.
Методы лечения
Используют системные препараты и местное лечение, физиотерапию, хирургическое вмешательство, народные рецепты. Системная терапия состоит в применении пероральных антиоксидантов, препаратов, улучшающих метаболизм мозга, гормонов в виде пульс-терапии дексаметазоном, например. Эффективны аминокислоты. Местная терапия – это топические кортикостероиды по индивидуальным схемам, непрерывно или интермиттирующими курсами, а также – местные ингибиторы кальциневрина в виде аппликаций. Локально используют витамин D3 и его аналоги, экстракт человеческой плаценты в течение полугода. Назначается 5% крем Фторурацил в комбинации с микроиглами или дермабразией дважды в сутки на протяжении половины месяца. Фото- и лазеротерапия предполагает использование ультрафиолета с определенной длиной волны: узкополосную, широкополосную, эксимерного и гелий-неонового лазера, ПУВА-терапию. Когда речь заходит о хирургическом вмешательстве, предполагают трансплантацию искусственно созданного субэпидермального пузыря, который создают вакуумом на донорском участке кожи. Удаляют его верхний край и пересаживают на обработанный дермабразией реципиентный участок. Возможна трансплантация кожи с разделенной толщиной (работа дерматома) или с помощью перфорации, когда трансплантаты вставляют в разрезы дермы на пораженных локусах и удерживают давлением. Есть и клеточный вариант пересадки кожи: донорская ткань помещается в суспензию, из которой культивируют здоровые меланоциты и суспензию экстрагированных волосяных фолликулов. Их и пересаживают реципиенту. Тяжелое психологическое состояние пациентов с витилиго, которое резко снижает качество их жизни, диктует использование камуфляжа как средства терапии. Есть временная маскировка молочных пятен с помощью тональных кремов, автозагара или постоянная – тату и микропигментация. Постоянная используется с большой осторожностью из-за непредсказуемости результатов и последствий. Пациентам с универсальной формой витилиго показана депигментация, для которой используют:- этиловый эфир монобензона – производного гидрохинона с необратимым действием;
- рубиновый или александритовый лазер с Q-переключателем в комбинации с наружным метоксифенолом.
