Кортикостерома: причины, лечение, прогноз

Опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая избыток кортизола, и тем самым становящаяся триггером синдрома Иценко-Кушинга называется кортикостеромой. Основная симптоматика заболевания – ожирение по кушингоидному типу, которое сопровождается гипертонией, мышечной слабостью, снижением половой функции и нарушением углеводного обмена. У женщин – дополнительно проявляются симптомы вирилизма, у мужчин – демаскулинизации. Как диагностируется и лечится опухоль, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Кортикостерома – новообразование надпочечников. Ее основная особенность – синтез кортизола в избытке, что провоцирует эндогенный гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга. Опухоль относится к семейству гормонозависимых кортикостером, среди которых встречаются доброкачественные — аденомы и злокачественные – аденокарциномы, кортикобластомы. Чем старше пациент и меньше по размеру новообразование, тем больше данных за ее доброкачественность. По статистике, на долю злокачественных опухолей из семейства карцином приходится более 50%, остальное – доброкачественные образования. Опухоль носит гендерный оттенок и у мужчин встречается в 5 раз чаще, при этом ни эндемичности, ни сезонности, ни возрастных или расовых особенностей у опухоли не отмечено.

Характеристика опухоли

У надпочечников несколько зон в его коре, кортикостерома растет из пучковой и поражает один надпочечник. Кроме того, источником опухоли может стать эктопированная надпочечниковая ткань в почках и яичниках. Размеры доброкачественного варианта достигают от 1 до 15 см, вес – от 2 до 200 грамм. Само новообразование инкапсулировано соединительнотканной оболочкой, которая отлично кровоснабжается.

Злокачественные опухоли, как правило, гиганты и весят от 800 до 1200 граммов. Они имеют плотную бугристую поверхность, много капилляров. На разрезе новообразований можно увидеть очаги некроза и кровоизлияний, поэтому опухоль выглядит пестрой: чередуются локусы желтого и вишневого оттенка. Злокачественные кортикостеромы обладают инфильтративным ростом, что позволяет им проникать в околопочечную клетчатку, магистральные сосуды, соседние органы. Метастазирование идет по лимфатическим сосудам, кровотоку в забрюшинные и парааортальные лимфоузлы, легкие и печень. Метастазы кортикостеромы гормонально активны и способны продуцировать кортизол даже после иссечения основной опухоли.

Причины и патогенез

Триггеры опухолей надпочечников до конца не ясны. Среди основных провоцирующих моментов называют:

наследственность;
агрессивную внешнюю среду;
лекарственные препараты;
инсулино- и лептинорезистентнось, ведущие к ожирению.

Гормональная активность опухоли – это, прежде всего, избыток продукции глюкокортикоидов, а чуть меньше – минералокортикоидов и андрогенов. Избыток первых по типу обратной связи приводит к минимизации синтеза ПКТГ гипофиза, что выражается в атрофии надпочечников. Лептин принимает участие в патологическом процесс опосредованно, поскольку гипофиз и надпочечники аффилированы с гипоталамусом, где располагаются центры пищевого поведения.

Ещё по теме:

Метаболический синдром: диагностика, лечение, прогноз и профилактика

Симптомокомплекс, который проявляется обменными нарушениями среди жиров и углеводов, высоким артериальным давлением называется метаболическим синдромом или синдромом Х. У пациентов...

Болезнь Иценко-Кушинга: симптомы, диагностика, лечение

Нейроэндокринная патология, связанная с деструкцией гипоталамических центров и гипофиза, развивающейся вследствие этого вторичной гиперсекрецией гормонов коры надпочечников получила название болезни...

Биоэффекты эндогиперкортицизма на уровне тканей выражаются катаболизмом костей, мышц, соединительной ткани, что выливается в системную дистрофию. Грубо меняется качество углеводного, липидного и электролитного баланса. Возникает гипергликемия, гипокалемия и гипернатриемия, что клинически проявляется стероидным диабетом, ожирением, гипертонией, сердечной недостаточностью, нарушением ритма сердца. Иммуносупрессия глюкокортикоидов обуславливает склонность к инфекциям.

Симптомы

Клиника кортикостеромы разнообразна, поскольку эндогенный гиперкортицизм меняет состояние практически всех жизненно важных внутренних органов. Признаками опухоли считают:

ожирение по кушингоидному типу;
высокое артериальное давление;
миастению;
цефалгию;
нарушение толерантности к глюкозе и лептину;
водно-солевой дисбаланс в виде полидипсии, полиурии, снижения удельного веса мочи;
петтехии и стрии на коже, пиодермию, угревую сыпь, фолликулиты;
трофические язвы на ногах с гиперпигментацией.

У женщин диагностируют:

гирсутизм;
изменение тембра голоса;
нарушения в месячном цикле;
гипертрофию клитора.

У мужчин – демаскулинизацию с гинекомастией, гипоплазией яичек, снижением эрекции. Нередко диагностируют остеопороз, которые обуславливает патологические переломы, компрессию позвоночника. У трети пациентов выявляют МКБ, пиелонефрит, возможны психические расстройства. Кортикостерома сопровождается интоксикацией, что позволяет говорить о ее онкологической природе.

Диагностика

Для правильной диагностики имеет первоочередное значение определение кортикостероидов и их метаболитов в крови и моче. Чтобы дифференцировать синдром Иценко-Кушинга с одноименной болезнью проводят большую пробу Лиддла с дексаметазоном и последующим определением кортизола и АКТГ. При кортикостероме после приема дексаметазона концентрация кортизола ни в крови, ни в моче не падает, а вот повышение АКТГ в плазме рассматривается как проявление АКТГ-эктопического синдрома.

Для топической диагностики опухоли проводят комплекс исследований:

УЗИ, КТ и МРТ надпочечников;
УЗИ органов брюшной полости;
УЗИ почек;
УЗИ яичников;
сцинтиграфию с 1311-19-холестеролом.

Изменения других внутренних органов и систем выявляют узкие специалисты.

Лечение

Кортикостерома – абсолютное показание для ее хирургического удаления. При выявлении опухоли проводят адренэктомию открытым способом или эндовидеохирургическим методом. Для профилактики недостаточности органа в постоперационном периоде назначают заместительную гормонотерапию. Для профилактики метастазов используют ингибиторы секреции кортикостероидов типа Митотана, при выявлении очагов отсева – проводят химиотерапию.

Прогноз

Удаление доброкачественного варианта опухоли приводит к регрессу симптомов патологии: меняется внешний вид пациентов, стабилизируется артериальное давление, обмен веществ, бледнеют стрии, восстанавливается потенция, исчезает стероидный диабет, уходят лишние килограммы, кости становятся плотнее. После удаления новообразования пациенты наблюдаются диспансерно у эндокринолога. При злокачественной опухоли прогноз неблагоприятный.