Болезнь Иценко-Кушинга: лечение, прогноз и профилактика

Нейроэндокринная патология, связанная с деструкцией гипоталамических центров и гипофиза, развивающейся вследствие этого вторичной гиперсекрецией гормонов коры надпочечников получила название болезни Иценко-Кушинга. Поскольку речь идет о поражении гипоталамуса, необходимо отметить аффилированность любых патологий, связанных с нарушением функций железы, с лептином и иными гормонами, контролирующими пищевое поведение. О симптомах заболевания, его этиологии, диагностике и лечении вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Различают два патологических состояния, объединенные единой симптоматикой и названием авторов, описавших эту патологию: синдром и болезнь. По сути, это единый симптомокомплекс с разными причинами возникновения. В основе синдрома или первичного гипркортицизма – лежат опухоли коры надпочечнков с гиперсекрецией глюкокортикоидов или гиперкортицизм из-за долгого применения экзоглюкокортикоидов. Иногда формируется эктопированный АКТГ-синдром с похожей симптоматикой, если в основе лежит рак яичников или щитовидки, например. Патология в виде болезни – это первичное поражение системы на уровне гипоталамуса и гипофиза, а периферия (эндокринные железы) вовлекаются в патологический процесс вторично. Болезнь в 7 раз чаще поражает женщин, чем мужчин, и при этом репродуктивного возраста.

Причины болезни

Основным триггером болезни считают базофильную или хромофобную аденому гипофиза, продуцирующую адренокортикотропный гормон. При опухоли гипофиза у пациентов диагностируют микроаденому, макроаденому, аденокарциному. Иногда находят связь между дебютом патологии и предшествующим ему инфекционным поражением ЦНС типа энцефалита, арахноидита, менингита. Другими причинами заболевания называют черепно-мозговые травмы, интоксикации. У женщин – гормональную перестройку во время беременности и родов, климакса.

Патогенез заболевания достаточно сложен. В основе – нарушение работы гипоталамуса, гипофиза и надпочечников с минимизацией тормоза дофаминовых медиаторов на секрецию рилизинг-гормона, что приводит к гиперсинтезу адренокортикотропного гормона. Высокий уровень биоактивного вещества (АКТГ) провоцирует каскад надпочечниковых и вненадпочечниковых реакций. В эндокринных органах растет синтез глюкокортикоидов, андрогенов, минералокортикоидов. Повышение уровня первых дает катаболический эффект на белковый и углеводный обмен. Это в свою очередь, сопровождается атрофией мышц и соединительной ткани, гипергликемией, дефицитом инсулина и резистентностью к нему с формированием сахарного диабета стероидного типа. Аффилированность инсулинорезистентности с лептинорезистентностью объясняет развитие ожирения при патологии Иценко-Кушинга.

Усиление минералокортикоидной активности при патологии стимулирует ангиотензин-рениновую систему, помогая развитию гипокалиемии и гипертонии. Катаболические процессы в костной ткани сопровождаются вымыванием кальция и его минимальной реабсорбции в пищеварительной трубке с развитием остеопороза. Андрогенные качества синтезируемых гормонов провоцируют дисбаланс яичников.

Формы

Степень тяжести заболевания делится на легкую, среднюю, тяжелую. Первая – сопровождается умеренно-выраженной симптоматикой: месячные сохранены, остеопороз чаще всего отсутствует. Средняя – имеет яркие симптомы, но без осложнений, а тяжелая – характеризуется развитием осложнений: мышечная атрофия, гипокалиемии, почечная гипертония, психические расстройства.

По скорости формирования патологии ее делят на прогрессирующую и торпидную. Прогрессирующая форма – это быстрое развитие за полгода-год с нарастанием осложнений, а торпидная – постепенное формирование патологических изменений в течение трех-десяти лет.

Симптомы

Основными нарушениям, которые проявляются клинически, являются обменные нарушения со стороны липидов, которые ассоциированы с лептином, костной ткани, мускулов и нервов, сердца и сосудов. Изменяется работа дыхательной системы, половой, пищеварительной, меняется и психика. У пациентов с заболеванием специфическая внешность, которая связана с локальными жировыми отложениями в определенных зонах: лицо, шея, плечах, молочные железы, спина, живот. Лицо приобретает лунообразную форму, формируется вдовий горбик в зоне проекции седьмого шейного позвонка, грудная клетка и живот увеличиваются в объеме.

Ещё по теме:

Кортикостерома: диагностика, лечение, прогноз

Опухоль коркового вещества надпочечников, продуцирующая избыток кортизола, и тем самым становящаяся триггером синдрома Иценко-Кушинга называется кортикостеромой. Основная симптоматика заболевания –...

Адипозогенитальная дистрофия или синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха

Нейроэндокринная патология, основным признаком которой является лишний вес и недоразвитие половых желез, называется адипозогенитальной дистрофией. Как диагностируют и лечат патологию,...

Однако руки и ноги остаются худыми, кожа – сухая, шелушащаяся, на ней отчетливо виден рисунок в багрово-мраморных тонах. В области грудных желез, на плечах, животе возникают стрии, отчетливо видны внутридермальные кровоподтеки. Нередко диагностируют угревую сыпь, фурункулез.

Нарушения, связанные с измененным гормональным фоном, у женщин – это нарушение месячных, часто – аменорея, гирсутизм (волосатость), волосы на лице и их выпадение на голове. У мужчин – минимум растительности на лице и на теле, отсутствие либидо, импотенция. Дебют патологии в детстве тормозит половое развитие из-за минимума синтеза гонадотропинов.

Изменения со стороны костной ткани – результат остеопороза, проявляются такие изменения болевым синдромом, частыми переломами и деформацией костей. У детей деформируется скелет, наблюдается задержка роста. Сердечно-сосудистые нарушения включают гипертонию, тахикардию, электролитно-стероидную кардиопатию, ХСН. У пациентов с болезнью Иценко-Кушинга часто диагностируют бронхит, воспаление легких, туберкулез.

Поражение пищеварительной системы проявляются изжогой, болевым синдромом в области эпигастрия, гастритами разного генеза, сахарным диабетом на фоне приема стероидов, ЯБЖ и 12-перстной кишки, кровотечениями пищеварительной трубки. При поражении почек и мочевыводящих путей развиваются хронический пиелонефрит, МКБ, нефросклероз, почечная недостаточность, уремия.

Неврологические нарушения – это болевой и амиотрофический синдром, которые потенциально обратимы при адекватном лечении. При отсутствии такового процессы принимают необратимый характер. Клинически выражен нистагм, атаксия, сухожильная гиперрефлексия, поражение лицевого и подъязычного нерва. Нарушение психики – это неврастения, астения, эпилепсия, депрессия и ипохондрия. Типично снижение памяти, интеллекта, вялость, минимум эмоций, суицидальные мысли.

Диагностика

Алгоритм обследования достаточно сложен и объемен:

Биохимия крови с гиперхолестеринемией, гиперглобулинемией, гиперхлоремией, гипернатриемией, и параллельной гипокалиемией, гипофосфатемией, гипоальбуминемией, снижением активности щелочной фосфатазы. При стероидном сахарном диабете регистрируется глюкозурия и гипергликемия. Гормональное тестирование выявляет высокий уровень кортизола, АКТГ, ренина.
В ОАМ выявляют эритроциты, белок, зернистые и гиалиновые цилиндры, в биохимическом анализе мочи повышено содержание 17-КС, 17-ОКС, кортизола.
Для дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга выполняются пробы с дексаметазоном и метопироном (проба Лиддла).
Рентгенография турецкого седла помогает увидеть макроаденомы гипофиза.
КТ и МРТ головного мозга с введением контраста – микроаденомы.
Рентгенография позвоночника обнаруживает остеопороз.
УЗИ и МРТ надпочечников, сцинтиграфия, КТ выявляет двустороннюю гиперплазию надпочечников.

Дифференцируют болезнь Иценко-Кушинга с одноименным синдромом, гипоталамическим синдромом пубертатного периода, ожирением, ассоциированным с лептином.

Лечение

Цель терапии при болезни Иценко-Кушинга – устранить гипоталамические сдвиги, скорректировать синтез АКТГ и кортикостероидов, восстановить обмен веществ. Для лечения используют лекарственные препараты, рентгенотерапию, гамма-лучи, протонотерапию области гипоталамуса и гипофиза, хирургическое лечение, а также их комбинацию.

Медикаменты применяют на начальных стадиях болезни Иценко-Кушинга. С целью блокады гипофиза рекомендуют Резерпин, Бромокриптин, блокаторы синтеза стероидных гормонов в надпочечниках. Проводится коррекция белкового, минерального, углеводного, электролитного обмена.

Лучевая терапия проводится пациентам, у которых нет рентгенологических признаков опухоли гипофиза. Одним из способов такой терапии является стереотаксическая имплантация радиоактивных изотопов в гипофиз. Как правило, через несколько месяцев после лучевого лечения наступает ремиссия, которая визуально сопровождается снижением веса, артериального давления, нормализацией месячного цикла, минимумом поражения костной и мышечной ткани. Облучение гипофиза способно сочетаться с односторонним удалением надпочечника или целевой деструкцией гиперплазированного вещества органа.

При тяжелой форме заболевания рекомендуют двустороннее удаление надпочечников с последующей заместительной терапией гормонами. При выявлении аденомы гипофиза проводят эндоскопическое трансназальное или транскраниальное удаление опухоли, транссфеноидальную криодеструкцию. После аденомэктомии ремиссия фиксируется в 80%, в 20% – рецидив.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Иценко-Кушинга коррелируется длительностью и тяжестью патологии, а так же возрастом пациента. В легких случаях у молодых пациентов возможно полное выздоровление, длительно существование болезни даже при условии устранения первопричины вызывает стойкие изменения во всех системах организма. Что существенно осложняет прогноз. Запущенные случаи с почечной недостаточностью, сепсисом, заканчиваются фатально. Всем пациентам с подобной патологией необходимо диспансерное наблюдение и соблюдение всех врачебных рекомендаций. Профилактика заключается в предупреждении черепно-мозговых травм, инфекций и интоксикаций.