Содержание
Общие сведения
Второе название заболевания – тучноклеточный лейкоз – точно передает суть происходящих в тканях изменений. Но патология имеет и третье название – пигментная крапивница, поскольку сопровождается высыпанием темной сыпи на коже. Это редкая патология, встречается у одного человека из 10 000. Мастоцитоз не имеет возрастных рамок, но дети болеют чаще, и симптомы заболевания у взрослых и детей разнятся. Средний возраст дебюта патологии – 40 лет, есть яркая гендерная окраска: женщины болеют чаще в два раза. Ни эндемичности, ни сезонности, ни расовых различий не выявлено. Бенефициары патологии – тучные клетки. Это вариант клеток белой крови, которые продуцирует костный мозг. В норме они в кровотоке не появляются, место их прописки – соединительная ткань. Они являются частью иммунной системы и предназначены для борьбы с инфекционным началом: бактериями, вирусами, паразитами. Помимо этого, тучные клетки – основное звено в развитии аллергических реакций, в том числе – анафилаксии. Как только им удается обнаружить патоген, клетки провоцируют воспаление, выделяя в кровь гистамин. Такая реакция притягивает к очагу воспаления другие иммунные клетки. Наконец, тучные клетки отлично регенерируют ткани, стимулируют заживление ран, участвуют в росте костей и кровеносных сосудов. Впервые мастоцитоз описан в середине 19 века И. Неттлешипом и В. Тайем. А в конце того же столетия П. Унна обнаружил в биоптатах кожи при патологии тучные клетки, то есть определил морфологическую причину развития заболевания. Сам термин «мастоцитоз» введен в дерматологическую практику в середине прошлого века. Сегодня по данным статистики более 75% случаев мастоцитоза встречается у детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй саморазрешается в пубертатном периоде. У взрослых саморазрешения не наступает никогда, но заболевание течет доброкачественно, хотя и длительно.Симптомы
В клинике мастоцитоза принято делить симптомы на кожные и системные. К основным проявлениям кожного варианта заболевания относят типичную пигментную сыпь и аллергосимптоматику. Пятен может быть совсем немного, но иногда ими покрыт весь кожный покров. Основной диагностический признак – реакция Дарье-Унны: при трении пятна оно отекает и краснеет, трансформируется в волдырь, но с течением времени исчезает. Исключительно кожная симптоматика есть у половины пациентов с мастоцитозом. Вторая половина страдает от поражения внутренних органов. При этом отмечают:- анемию со слабостью, одышкой, тахикардией;
- боли в спине, как при радикулите;
- спленомегалию (увеличение селезенки) и гепатомегалию (увеличение печени) с развитием чувства разбитости, боли в боках, асцита;
- диспептические расстройства;
- анафилаксию.
- макулопапулезный или пигментная крапивница: высыпание множества гиперпигментированных эритем или мини-папул, которые формируют очаги с четкими границами. Выражен симптом трения, когда пятна превращаются в волдыри или даже везикулы;
- узловой : первичный элемент сыпи – узелок диаметром до 1 см, розово-красный с желтоватым оттенком. Узелки сливаясь, образуют бляшки с поверхностью, напоминающую апельсиновую корку. Симптом Дарье –Унна не ярко выражен;
- солитарный: дебютирует с образования узла диаметром до 5 см с консистенцией резины, сморщенной или гладкой поверхностью, которые появляется внезапно и практически сливается с уровнем кожи. Узел чаще всего единичный, но могут появиться сразу несколько таких элементов. Иногда мастоцитомы сочетаются с макуло-паппулезной сыпью. Этот вариант характерен для младенцев. Узлы локализуются на предплечьях, туловище, шее. Травмирование очага дает положительный симптом Дарье-Унны;
- эритродермия: очаги ограниченные, коричневатого оттенка, консистенция плотная, края – неровные. Зудят, трескаются, становятся входными воротами для вторичной инфекции. Располагаются в ягодичных складках, подмышками. Симптом Дарье-Унна резко положителен, формируются буллы и тогда говорят о буллезном мастоцитозе. Этот вариант может принимать системный характер;
- телеангиоэктазии: очаги поражения формируются из телеангиоэктазий и локализуются на коже конечностей и груди.
Осложнения
К тяжёлым осложнениям мастоцитоза у взрослых относятся нарушения работы внутренних органов и тканей:- на первом месте – анафилаксия: падение артериального давления, головокружение, риск травм при падении с летальным исходом;
- разрыв селезёнки – без лечения огромная селезенка может разорваться, ушить ее невозможно, нужно удалять или пациент погибает от кровопотери;
- кровотечения в пищеварительной трубке – при поражении печени, асците, расширении вен пищевода;
- переломы – из-за нарушений в структуре костной ткани;
- замещение ткани костного мозга опухолевой, что провоцирует минимизацию клеток крови с гемоглобинемий, кровоточивостью, обострением хронической инфекции.
Течение болезни
Ещё по теме:
- у младенцев – развивается в первые годы жизни и при нем нет поражения внутренних органов, саморазрешается в пубертате, редко, но способен трансформироваться в системный вариант;
- у подростков и взрослых – тучные клетки инфильтрируют кожу и внутренние органы, но не прогрессируют. Системный вариант – редкость;
- системный мастоцитоз – прерогатива взрослых, это прогрессирующее поражение в основном внутренних органов, кожные проявления могут отсутствовать, но чаще – они первичны, а вслед за ними идет поражение органов. На долю этой разновидности приходится 10% всех случаев;
- злокачественный вариант – тучноклеточная лейкемия, в основе – трансформация тучных клеток в атипичные с инфильтрацией органов и тканей. Кожных проявлений нет практически, исход – фатальный.
