Содержание
Общие сведения
Первым описал заболевание английский ученый Т. Фокс. На протяжении многих десятилетий никаких масштабных исследований по поводу патологии не проводилось, поэтому статистики о распространенности кольцевидной гранулемы нет. Отмечен гендерный оттенок патологии: женщины болеют в два с половиной раза чаще мужчин, но ни эндемичности, ни возрастных рамок, ни сезонности, ни расовых приоритетов дерматоза не существует. Что касается возраста, то у кольцевидной гранулемы есть два пика:- локализованная форма, которой чаще заболевают молодые люди в возрасте 30+, она имеет достаточно благоприятное течение;
- распространенный вариант, встречающийся у пожилых пациентов в возрасте 50+. Эта форма сочетается с сопутствующими соматическими заболеваниями и резистентна к проводимой терапии.
Симптомы
Клинические проявления определяются разновидностью патологического состояния.Локализованная форма
Это самый распространенный вариант течения хронической кольцевидной гранулемы. Нарушение целостности кожных покровов выглядит как сыпь кольцевидной формы, представленная одним или несколькими очагами сразу. Диаметр кольца достигает 5 см, края его возвышаются над уровнем здоровой кожи и состоят из плотно прилегающих друг к другу узелков розового или синюшного цвета. По центру располагается слегка пигментированная не измененная визуально дерма. Кольцевидные образования обладают способностью к периферическому росту. Для ограниченной кольцевидной гранулемы типично отсутствие шелушения, других вторичных элементов сыпи. Локализуется патологический процесс на тыле кистей, разгибательных поверхностях локтей, коленных суставов, на передней поверхности голени. Характерно поражение именно тех мест дермы, которые наиболее часто травмируются, лишены подкожно-жировой клетчатки или имеют ее минимальную прослойку. Кольцевидная гранулема не зудит, не болит, не доставляет никакого дискомфорта пациентам. Она отлично корректируется традиционными терапевтическими схемами.Генерализованная
Диссеминированный вариант кольцевидной гранулемы диагностируют примерно в 9% всех случаев заболевания. Средний возраст пациентов – 52 года. Поражение дермы проявляется множественными кольцевидными образованиями, которые могут существовать изолированно друг от друга или сливаться в большой очаг овальной формы. Располагается такая сыпь на шее, туловище, ладонях и подошвах, визуально выглядит как небольшие узелки всех оттенков розово-синюшного или желто-коричневого, телесного цвета. Высыпания сопровождаются зудом.Подкожная
Такая разновидность заболевания больше характерна для детей, хотя описаны случаи поражения кожи взрослых. На коже волосистой части головы, вокруг глаз, на ногах появляются плотные безболезненные узлы около 4 см в диаметре. Они могут фиксироваться и в области ягодиц, на передней и внутренней поверхности голеней, на тыле стопы. По внешнему виду такие высыпания очень напоминают ревматоидные узелковые элементы, что говорит об аутоиммунном оттенке патологии.Перфорирующая
Наиболее редкий вариант кольцевидной гранулемы и самый опасный. Это, пожалуй, единственный случай ассоциации кольцевидной гранулемы с географической областью. Такая патология – прерогатива жителей Гавайских островов. Очаги ограничены, располагаются на тыле кистей, туловище, нижних конечностях. Первичные элементы представлены милиарными или лентикулярными папулами с пупковидным вдавлением по центру. Они могут вскрываться с выделением желатинообразной жидкости, а после заживления оставляют атрофические рубцы.Пятнистая
Эта разновидность кольцевидной гранулемы наиболее часто поражает кожу сорокалетних женщин и дам более старшего возраста. Кольцевидная сыпь распространяется по всему туловищу, покрывает конечности, изредка – генерализуется. Визуально кольцевидная гранулема дебютирует пятнами красного цвета с кирпичным оттенком или синюшного тона, окраска всегда однородная, эритемы не болят, не зудят, но доставляют эстетические неудобства.Осложнения
Хотя заболевание доброкачественное, его последствия могут носить негативный характер. Самым тяжелым осложнением считается генерализация патологического процесса. В этом случае заболевание приобретает резистентность к проводимой терапии даже при использовании современных аппаратных методик. К тому же, многие пациенты на протяжении нескольких лет (месяцев) после полного курса терапии сталкиваются с проблемой рецидивов. Поскольку у пациентов с кольцевидной гранулемой поражаются и глубокие слои дермы, регенерация крупных очагов дерматоза может происходить с исходом в рубец. На коже пациентов появляются ярко-розовые шрамы, которые спустя несколько месяцев заметно светлеют, а затем в течение полугода уплотняются, принимая законченный вид. Часто пациентам требуется пластика кожи или дополнительные шлифующие косметологические процедуры, чтобы обрести прежнюю уверенность в себе.Ещё по теме:
Течение болезни
Течение патологического состояния определяется его механизмом развития. Кольцевидная гранулема – это результат типичной реакции гиперчувствительности замедленного типа, которая формируется в ответ на действие неизвестных антигенов. В генезе заболевания основная роль отводится макрофагам, которые проводят как бы презентацию антигенов, и дендритным клеткам. Все элементы патологического процесса гарантируют нормальный фагоцитоз антигена и его представление иммунным клеткам, то есть, завершают пролиферацию антиген-чувствительных копий Th1. Патоморфология очага кожного поражения определяет Th1-лимфоциты, высокий уровень агентов, купирующих воспаление: гамма-интерферона, фактора некроза опухолей, интерлейкинов второго и четвертого типов. Вся цепочка превращений завершается локальной дегенерацией коллагена собственно дермы. Это и отличает кольцевидную гранулему от диффузного липоидного некробиоза. Учитывая гистологическое исследование, выделяют два типа кольцевидной гранулемы: интерстициальный и палисадниковый. При первом варианте между волокнами дермы образуются островки муцина и гистиоцитов. Для второго типа дерматоза характерны гранулематозные инфильтраты в сосочковом слое кожи с центральной лейкоцитарной кумуляцией лейкоцитов, напоминающих частокол. Отсюда и своеобразное название патологии.Причины возникновения
Точные триггеры кольцевидной гранулемы не определены. До недавнего времени считалось, что в основе патологии лежит чистая идиопатия (неизвестная причина или их сочетание). Но современная дерматология убедительно доказывает участие эндо- и экзогенных факторов-провокаторов, инициирующих кольцевидную гранулему. Сегодня точно изучен ряд триггеров патологического процесса, среди которых:- наследственная предрасположенность, вызванная ассоциированностью дерматоза с генами главного комплекса гистосовместимости (HLA). При этом для ограниченных форм характерно наличие антигена HLA-B8, а для распространенных – антигена HLA-A29;
- эндокринные нарушения: сахарный диабет провоцирует кольцевидную гранулему диссеминированного характера с расположением элементов на разных локусах кожного покрова. Такое течение заболевание может дебютировать уже в детстве;
- хронические соматические патологии типа саркоидоза, ревматизма, аутоиммунного тиреоидита. Риск появления кольцевидной гранулемы многократно увеличивается у пациентов с хроническим гепатитом В, туберкулезом;
- опухоли злокачественного характера становятся инициаторами кожных проявлений . Это могут быть новообразования молочной железы, шейки матки, простаты, пищеварительной трубки. Нечасто триггером кольцевидной гранулемы становится лимфома Ходжкина, острый миелобластный лейкоз;
- экзогенные причины – это, конечно, вездесущий ультрафиолет или укусы насекомых, например;
- бесконтрольное употребление медикаментов, используемых для лечения туберкулеза, а также пробы Манту, вакцинация против палочки Коха, препараты золота, избирательно – противовоспалительные и гипотензивные медикаменты.
Диагностика
В типичных случаях заболевания постановка диагноза кольцевидной гранулемы выполняется на основании клинических данных и сбора анамнеза. Полиморфизм симптоматики часто затрудняет своевременное выявление патологии. Для подтверждения диагноза и своевременного назначения адекватной терапии используют:- гистологическую оценку биоптатов поврежденной кожи, в которых визуализируются клеточные инфильтраты во всех слоях дермы, исключая эпидермис. Кроме того, отчетливо видны очаги коагуляционного некроза, дегенерация коллагена и эластина. Из клеток можно выделить лимфоциты, гистиоциты, фибробласты;
- ОАК и биохимическое тестирование мало применимы при ограниченных формах кольцевидной гранулемы, они, как правило, неспецифичны, но при диссеминации процесса используют эти анализы в полной мере: может быть фиксирована высокая СОЭ, дислипидемия, гипертриглицеридемия, повышение острофазовых белков;
- иммунограмма используется, поскольку в патогенезе кольцевидной гранулемы играет роль сенсибилизация дермы и общая аллергическая настроенность организма. Врач анализирует Т-лимфоциты разных фракций, уровень иммуноглобулинов, провоспалительных цитокинов;
- микробиологическое тестирование исключает наличие инфекционных дерматозов, которые по клинике иногда напоминают симптомы кольцевидной гранулемы. Кроме того, это исследование применяют для проверки на хронические инфекции в качестве типичного триггера заболевания;
- осмотр врачей узких специальностей необходим при подозрении на хроническую соматическую патологию, которая способна спровоцировать развитие кольцевидной гранулемы. Пациентам рекомендуют пройти расширенное обследование у эндокринолога, ревматолога, онколога.
Методы лечения
Как правило, терапия узловатой гранулемы комплексная, по индивидуальным схемам. Есть консервативные способы лечения, которые делятся на медикаментозные и немедикаментозные.Медикаментозная терапия
Специальных клинических протоколов лечения кольцевидной гранулемы нет. У детей заболевание, как правило, регрессирует самостоятельно, но взрослые нуждаются в адекватном лечении. Схема терапии подбирается индивидуально и определяется клинической формой патологии, размером и локализацией высыпаний, степенью эстетического дискомфорта. Используют:- гормональные препараты: применяют топические стероиды в виде линиментов, причем глубина расположения первичных элементов диктует концентрацию гормонов в мазях и кремах. Практикуют инъекционное введение препаратов внутрь очага;
- ретиноиды: они улучшают структуру дермы, внешний вид кожных покровов. Ретинол используют в составе наружной терапии, редко – как системные ретиноиды внутрь;
- иммуносупрессоры: препараты эффективны при диссеминированной форме кольцевидной гранулемы, они влияют на патогенез ее образования и стимулируют регресс очагов на коже. Меньшую эффективность в лечении демонстрируют сульфоны;
- гиполипидемические препараты контролируют гипер- и дислипидемию, могут быть дополнены сбалансированной диетой;
- моноклональные антитела применяют в лечении тяжелых рецидивирующих форм заболевания, они ингибируют фактор некроза опухолей, угнетают патофизиологические механизмы деструкции дермы, минимизируют воспаление.
