Климактерическая кератодермия
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Климактерическая кератодермия – кератодерматит климактерического периода, имеющий хроническое течение и спровоцированный дефицитом эстрогенов в организме. Как патология проявляется клинически, диагностируется и корректируется, вы узнаете из статьи.
Общие сведения
Климактерическая кератодермия, которую еще называют синдромом Хакстхаузена – климактерический дерматит с нарушением процессов кератинизации в роговом слое эпидермиса, вызванный гипоэстрогенемией. Заболевание ярко гендерного оттенка, носит возрастной характер, им страдают более 20% женщин в возрасте 45+. Никакой эндемичности или сезонности не отмечено. Впервые патологию описал англичанин Г. Брук в самом конце 19 столетия. Это был не первый кератиновый дерматоз в его жизни, ему принадлежит первенство в описании фолликулярного кератоза и атипичного эпителиального невуса. В середине двадцатого столетия Хакстхаузен детально описал более десятка клинических наблюдений за женщинами в климактерическом периоде с кератозом ладоней и подошв, отличающихся глубокими трещинами кожи и приносящих им значительный дискомфорт. Он же связал гиперкератоз с патологией яичников и поэтому заболевание носит его имя. Однако примерно в то же время П. Линч выявил ведущий фактор в развитии климактерической кератодермии, им оказался дефицит эстрогенов. Актуальность проблемы в наше время объясняется возможной взаимосвязью климактерической кератодермии с хронической неоплазией в организме женщин.
Симптомы
В симптоматике заболевания преобладают общие признаки дефицита полового гормона эстрогена или симптомы климакса. Что касается непосредственно кожи, то на ней появляются первичные элементы в виде эритем воспалительного характера, на которых высыпают папулы – узелковые мини-образования, обладающие тенденцией к слиянию друг с другом и диффузному захвату близлежащих здоровых тканей на ладонях и подошвах. Папулы серебрятся от шелушащихся чешуек, которыми покрыта их поверхность. Кожа при этом обезвожена, что усиливает шелушение и сухость ладоней и подошв.
С течением времени гиперкератотические наслоения существенно утолщают кожу рук и ног, сухость дермы провоцирует глубокие трещины в центре очагов гиперкератоза, что вызывает сильный болевой синдром из-за потрескавшейся дермы и глубоких симметричных борозд в местах давления на кожную поверхность. Это, как правило, края ладоней и подошв, но с таким же успехом в патологический процесс вовлекаются сгибательные поверхности локтей и коленей, иные части кожного покрова.
Субъективные симптомы, соответствующие климактерическому периоду – это знаменитые «приливы», гипергидроз, лихорадка, тахикардия, высокое артериальное давление. У пациентов возникает мучительный зуд, усиливающийся в ночное время, появляются расчесы, которые становятся входными воротами для вторичной инфекции. Очень скоро симптоматика начинает напоминать сухую экзему. Поражаются ногтевые пластинки и валики, околоногтевое ложе воспаляется, появляются заусенцы по всему периметру. Если минимизировать климактерическую симптоматику, можно наблюдать саморазрешение и кожных высыпаний. Ничего удивительного в этом нет, если помнить о первопричине патологии – дефиците эстрогена. Его балансировка восстанавливает статус-кво. Если же кератодермия – симптом опухолевого процесса в организме (латентного или явного), возможно озлокачествление первичных очагов на коже.
Течение болезни
Сегодня климактерическую кератодермию рассматривают как симптом женского климакса. Причина – в нарастающем дефиците эстрогенов, связанном с физиологическим старением организма. Однако, когда речь заходит о возрастной дистрофии тканей, то в первую очередь это относится к коже, которая у всех на виду. Первые признаки старения появляются именно здесь.
Кожа обезвоживается, становится дряблой, ползет вниз под действием гравитации и одновременно на фоне происходящих изменений начинается чрезмерно активное деление клеток рогового слоя эпидермиса. Кроме того, в результате блокировки обмена веществ в коже меняется и структура кератиноцитов. В ответ на дефицит эстрогенов в качестве компенсации организм включает весь свой потенциал восстановления. Одним из таких компенсаторных механизмов является минимизация клеточной десквамации, суть которой – слущивание поверхностных роговых клеток. Этот процесс позволяет коже иметь нормальную толщину.
В обычных условиях, в базальном слое эпидермиса формируются молодые клетки, которые заменяют собой слущенные кератиноциты, поднимаясь слой за слоем наверх. Но при климактерическом кератозе (кератодермии) процесс десквамации нарушается, роговые клетки не отторгаются, а остаются на местах, поэтому вновь прибывшие им на смену клетки плюсуются к ним, утолщая кожу.
Если количество кератиноцитов чрезмерно, появляются очаги гиперкератоза, процесс хронизируется, то есть, его клинические проявления периодически слабеют, чтобы затем вновь набрать силу. Многие считают, что климактерическая кератодермия может таким образом провоцировать неоплазию в организме пациенток.
Причины возникновения
О главной причине известно практически все: гипоэстрогенемия приносит с собой симптомы климакса. Но кератоз Хакстхаузена – только одна из составляющих, связанных с возрастным истощением функции яичников. Поскольку нейроэндокринный контроль трофики идет через гормоны яичников, работающих в связке со щитовидкой и контролируемых ЦНС, общее состояние дермы коррелируется гормональным фоном пациентки.
Если женщина стареет, ее физиологические функции затухают, перестраиваются, меняется и состояние кожи. Как только уровень эстрогенов падает до минимума, сразу же уменьшается транспорт строительных белков в ткани, жиров и углеводов. Гипоталамус пытается компенсировать это состояние усилением работы других, контролируемых им систем организма, и автоматически развивается повышенное потоотделение, сердцебиение, сужение сосудов. Как итог, происходит повышение защитных свойств дермы.
Одним из механизмов такого усиления усиления является минимальное слущивание кератиноцитов рогового слоя, которые напрямую взаимодействуют с внешней средой. В таком варианте при формировании чрезмерного гиперкератоза, клетки эпидермиса не только делятся в удвоенном темпе, как при обычных кератозах, но и дегенерируют из-за нарушения обменных процессов в коже. Белки, которые отвечают за ороговение, синтезируются как бы заранее, нарушая баланс компонентов, участвующих в кератинизации. Эпидермальные клетки не успевают за ними из-за нарушенной трофики, не получают необходимое питание и кислород, их ферментные системы не расходуют всю энергию полностью, нарушается жировой обмен, цитоплазма клеток заплывает кератином, который вытесняет за пределы клеточного образования все органеллы и ядро и в качестве роговой чешуйки появляется на поверхности.
Одновременно вокруг таких патологически развивающихся клеток развивается воспалительный процесс, синтезируется вещество, склеивающее роговые клетки намертво. Это – липиды миелинового типа. В норме на поверхности эпидермиса есть баланс между слущивающимся эпителием и приходящим ему на смену. Это контроль за толщиной кожи. Но тут все нарушается и в результате дисбаланса возникают очаги гиперкератоза.
Диагностика
Клиника заболевания настолько типична, что сомнений в диагнозе , как правило, не возникает. Гистология используется в крайне тяжелых, трудных для клинической диагностики случаях. Но она не может считаться специфичной, а только подсказывающей правильное направление. Поэтому разумнее прибегнуть к соскобу с поверхности очага поражения, исключив микроскопированием микозы. Иногда сочетают и то, и другое. Помимо этого, рекомендована консультация гинеколога-эндокринолога.
Дифференциальную диагностику проводят с другими локальными гиперкератозами, «сухой» истинной экземой, псориазом, красным плоским лишаём, рубромикозом, кератодермическим сифилидом.
Методы лечения
Терапия патогенетическая, цель – восполнение недостатка эстрогенов. Параллельно используют кератолитики, регенеранты – наружно. Внутрь – тиреоидин, витамины А и Е. Хороший эффект дают тёплые содовые, ромашковые и шалфейные ванны.
Хотя терапия, как правило, комплексная, возможны рецидивы заболевания. Поэтому чаще всего используют алгоритм, сочетающий в себе не только наружное лечение и системные препараты, но и заместительную гормональную терапию. Эффективным считается курс эстрогенозаменителей.
Прогнозы специалистов
Прогноз можно считать относительно благоприятным с учётом частого рецидивирования и существенного снижения качества жизни. В медицинской практике есть случаи полной излеченности от климактерической кератодермии. Единственное условие – своевременное обращение за медицинской помощью и выполнение всех рекомендаций.
Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология
Образование: высшее.
В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...
