Болезнь Маделунга: причины, симптомы, диагностика, лечение

Диффузная липома шеи, или болезнь Маделунга, – множественный симметричный доброкачественный липоматоз неясного генеза. Суть – разрастание жировой ткани и сдавливание жизненно важных сосудов и органов.

В статье мы расскажем об особенностях заболевания и современных методах лечения.

Общие сведения

Синдром Лонуа-Бансода, или болезнь Маделунга, впервые описана в середине 19 столетия. Патология редкая, поэтому синдром назвали в честь того, кто его открыл. Ни возрастных, ни сезонных, ни этнических предпочтений у заболевания нет. Дебютирует болезнь после 30 лет, но, хотя и встречается у представителей обоих полов, мужчины страдают патологией на порядок чаще. У большинства в анамнезе отмечен алкоголизм.

Симптомы

Главная особенность доброкачественного липоматоза Маделунга – существенное различие признаков заболевания у разных пациентов. Первые локальные жировые отложения появляются в области затылка. Может возникнуть комбинация разрастания жировой ткани одновременно на затылке и в области передне-боковой поверхности шеи. Жировой панцирь опускается к 7 шейному позвонку, выстилает собой надключичные зоны, расползается по верхней части спины, образуя «бычий горб». Постепенно липома принимает форму кольца. Растет она медленно, но в итоге достигает 15 сантиметров в толщину и весит около 8 килограммов.

Есть и другой вариант развития патологии – множественные жировики по обеим сторонам шеи или симметрично – по всему туловищу. Липомы лишены капсулы, поэтому мягкие и легко смещаются под неизмененной кожей или подлежащими тканями. Однажды появившись на свет, они существуют десятилетиями, пока под влиянием провоцирующих моментов не начинают активно увеличиваться в размерах.

Есть еще вариант: формирование плотных узлов жировой ткани в соединительнотканной капсуле. Такие узлы могут образовываться по обеим сторонам шеи в течение всего времени роста кольцевидной формы липомы.

В начале формирования жировых опухолей они безболезненны, не доставляют дискомфорта. Позднее появляются неприятные ощущения в основании черепа (напряжение).

Как только липома начинает сдавливать органы шеи и средостения, формируется целый симптомокомплекс:

одышка;
головные боли;
тахикардия;
загрудинный дискомфорт;
нарушение глотания и артикуляции.

Пациент теряет вес, при этом размеров узлов остается постоянным. Липома может некротизироваться с центра опухоли, тогда ее размеры уменьшаются. Абсцедирование дает флуктуацию. Появляется сенсорная и моторная дистония, судороги, мышечная слабость, имитирующая миопатию.

Ещё по теме:

Кандидоз урогенитальный

Кандидоз – грибковое заболевание, которое поражает не только слизистые, кожу, но и внутренние органы. В век кондиционеров все чаще встречается...

Варикозный дерматит

Варикозный (венозный, гравитационный, застойный) дерматит, или варикозная экзема, – не самостоятельное заболевание, а патологическое состояние кожи в местах нарушения функции...

Пациент не способен поднять руки выше определенного уровня, уложить волосы, выполнить другие самые простые действия. Если болеет женщина, у нее развивается олигоменорея. Меняются и внешние контуры тела, что создает эстетический дискомфорт. Но самым серьезным в развитии синдрома становятся сдавления жировой тканью внутренних органов с нарушением их функции. Это касается пищевода, трахеи, бронхов, сонной артерии, ветвей полой вены. Есть риск озлокачествления.

Больные с синдромом Маделунга могут внезапно умереть. На фоне относительного благополучия происходит остановка дыхания или сердца в результате сдавления органов средостения опухолью. Второй причиной такого летального исхода считается алкоголизм.

Течение болезни

Течение болезни Маделунга хроническое. Периоды относительной стабильности сменяются бурным ростом липом. Есть два варианта развития липоматоза Маделунга. Оба – на уровне теорий. Согласно первой, в зоне накоплений преобладает эмбриональный бурый жир. Согласно второй, срабатывает дефект в процессе липолиза, в результате чего на поверхности стволовых клеток концентрируются бурые белки. Они инертны к катехоламинам, не блокируют деление жировых клеток.

Дальше в зависимости от локального или системного поражения и расположения липом развивается:

первый тип липоматоза или утолщение шеи в виде хомута – на этот тип приходится 70% патологии;
второй – системное поражение с локализацией липом симметрично по всей поверхности тела, что создает псевдоатлетический силуэт;
третий – самый редкий гинекоидный вариант с локализацией опухолей в области бедер.

Причины возникновения

Точная причина неизвестна.

Выделяют 4 вероятных триггера болезни Маделунга:

наследственная предрасположенность по аутосомно-доминантному типу. Носитель дефектного гена передает его половине наследников;
дисбаланс нейротрофики в формировании жировой ткани;
патология шейных лимфоузлов в результате аденолипоза;
хронический алкоголизм.

Фоновым негативом при этом можно считать ожирение, малоподвижный образ жизни, преобладание жировой пищи над белковой, еда на ночь, гипотиреоз.

Диагностика

Алгоритм диагностики включает в себя:

ОАК и ОАМ – скрининг общего состояния здоровья пациента;
биохимические исследования;
гистология;
инструментальные исследования: УЗИ мягких тканей, МРТ головы и шеи, КТ средостения.

Дифференцируют симметричный липоматоз с лимфосаркомой, нейрофиброматозом, болезнью Деркума. Обязательно исключение лекарственного липоматоза.

Методы лечения

Способ радикального решения проблемы – операция. Липомы инертны к фармакологии, физиотерапии и другим инновационным методикам.

Хирургическим вмешательством считают:

липосакцию;
иссечение липом.

Прогнозы специалистов

Поскольку консервативное лечение неэффективно, а радикальное чревато рецидивами, прогноз относительно благоприятен. Нельзя забывать о риске малигнизации и постепенной деструкции мышц и гиподермы при проникновении в их толщу измененной жировой ткани.

Болезнь Маделунга