Содержание
Общие сведения
Синдром Мориака получил название по имени французского врача П. Мориака, впервые описавшего симптомы патологии в середине 20 века. Дебют заболевания приходится на подростковый возраст и диагностируется у пациентов с сахарным диабетом 1 типа на фоне задержки полового созревания. Благодаря созданию инновационных лекарственных средств на базе инсулина и способов их введения, обучению пациентов в диабетических школах синдром Мориака сегодня диагностируют все реже. Заболевание не имеет гендерной окраски, эндемичности, сезонности, расовой принадлежности.Причины
Синдром Мориака развивается в случае декомпенсации сахарного диабета 1 типа у детей. При этом патология коррелируется неправильным лечением диабета, а триггерами заболевания считаются:- некорректные дозировки инсулина;
- некачественные препараты для лечения синдрома или инсулинозависимого диабета;
- отсутствие ответственного отношения к лечению: редкий контроль уровня сахара в крови, пропуск уколов;
- отсутствие навыков введения инсулина парентерально, что провоцирует небольшую эффективность и осложнения;
- незнание эквивалента хлебных единиц, несоблюдение диеты.
Патогенез
Основным триггером патологии является перманентный дефицит инсулина, что провоцирует нарушение всех обменных процессов, но в первую очередь – углеводного. В крови регистрируют гипергликемию, но глюкоза не может проникнуть в клетку. Для восполнения недостатка сахара в клетках растет распад гликогена, в крови – число промежуточных продуктов липидного обмена. Повышается синтез холестерина, липидных фракций, накопление которых ведет к жировой дистрофии печени с увеличением его размеров. Хронический дефицит инсулина провоцирует рост контринсулярных гормонов. Глюкокортикостероиды надпочечников при этом становятся триггером глюкогенеза, они синтезируют глюкозу из неуглеводных предшественников. В результате блокировки работы гипофизарно-надпочечниковой системы замедляется рост и половое созревание ребенка. Кортизол действует катаболически и способствует белковому распаду в тканях. Из костей вымывается кальций и фосфор, что ведет к остеопорозу и атрофии мышц.Симптомы
Ещё по теме:
- задержка роста до 25 см в сравнении с нормой;
- позднее формирование костной ткани;
- хрупкость костей;
- катаракта;
- патология сетчатки глаз.
Осложнения
Синдром Мориака сам по себе – осложнение, которое провоцирует ожирение, гиперхолестеролемию, патологию сердца и сосудов, остеопороз. При поздней диагностике заболевания или неэффективности терапии формируется жировая инфильтрация и фиброз печени, метаболизм с накоплением продуктов распада приводит к ацидозу, кетоацидозной коме вплоть до фатального исхода.Диагностика
Поставить правильный диагноз синдрома не сложно на основании анамнеза и специфической клиники: низкорослость, тучность, гирсутизм, недоразвитость половых признаков, гепатомегалия при пальпации. Чтобы подтвердить диагноз следует:- Провести биохимическое тестирование крови: скачки сахара в течение дня, гиперлипид- и гиперхолестеринемия.
- Денситометрия – рентгеновская диагностика остеопороза: минимум плотности костей и риск переломов при небольшой травмирующей нагрузке.
- Ультразвуковое исследование печени для определения ее размеров, признаков липидного гепатоза, а фиброэластометрия позволяет оценить тяжесть фиброза.
- Определение возраста костей с помощью рентгена кисти и запястий с визуализацией ядер окостенения. Это достоверное исследования для того, чтобы знать биовозраст человека. При синдроме Мориака он меньше календарного.
- Гепатобиопсия – проводится по показаниям для инвазивного определения гликогенной и жировой нагрузки, дифференциации с болезнью Гирке.
Лечение
Цель терапии – компенсация основной патологии, вызвавшей синдром. Для этого назначают оптимальные дозы инсулина, прежде всего. Используют базис-болюсную коррекцию с имитацией естественной секреции гормона поджелудочной железой. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого – пищевой компонент: он вводится после еды. Пролонгированные препараты гарантируют стабильную концентрацию инсулина, предупреждают резкие суточные колебания глюкозы, что минимизирует риск полинейропатий и заболеваний сердца и сосудов. Дозировка короткого и ультракороткого инсулина рассчитывается на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются препараты высокой очистки и качества. Кроме того, используется:- Дополнительная коррекция медикаментами, которая проводится гиполипидемическими препаратами, нормализующими уровень холестерола и иных жиров крови, гепатопротекторами, восстанавливающими печеночные клетки, витаминами группы В, улучшающими трофику, стероидами, убыстряющими рост и половое созревание (их применяют у детей старше 14-15 лет).
- Физиотерапия представлена массажем, индуктотермией для восстановления метаболизма липидов и скорости кровотока.
- Диабетическая школа – это обучение родителей и детей навыкам самоконтроля и диетотерапии.
