Синдром Мориака: что это такое, симптомы и лечение

Содержание
Автор: Людмила Жаворонкова - дерматовенерология
Вторичный диабетический гликогеноз или синдром Мориака является осложнением инсулинозависимого сахарного диабета у детей. Как проявляется патология, диагностируется и лечится, вы узнаете из статьи.

Общие сведения

Синдром Мориака получил название по имени французского врача П. Мориака, впервые описавшего симптомы патологии в середине 20 века. Дебют заболевания приходится на подростковый возраст и диагностируется у пациентов с сахарным диабетом 1 типа на фоне задержки полового созревания. Благодаря созданию инновационных лекарственных средств на базе инсулина и способов их введения, обучению пациентов в диабетических школах синдром Мориака сегодня диагностируют все реже. Заболевание не имеет гендерной окраски, эндемичности, сезонности, расовой принадлежности.

Причины

Синдром Мориака развивается в случае декомпенсации сахарного диабета 1 типа у детей. При этом патология коррелируется неправильным лечением диабета, а триггерами заболевания считаются:

  • некорректные дозировки инсулина;
  • некачественные препараты для лечения синдрома или инсулинозависимого диабета;
  • отсутствие ответственного отношения к лечению: редкий контроль уровня сахара в крови, пропуск уколов;
  • отсутствие навыков введения инсулина парентерально, что провоцирует небольшую эффективность и осложнения;
  • незнание эквивалента хлебных единиц, несоблюдение диеты.

Патогенез

Основным триггером патологии является перманентный дефицит инсулина, что провоцирует нарушение всех обменных процессов, но в первую очередь – углеводного. В крови регистрируют гипергликемию, но глюкоза не может проникнуть в клетку. Для восполнения недостатка сахара в клетках растет распад гликогена, в крови – число промежуточных продуктов липидного обмена.

Повышается синтез холестерина, липидных фракций, накопление которых ведет к жировой дистрофии печени с увеличением его размеров. Хронический дефицит инсулина провоцирует рост контринсулярных гормонов. Глюкокортикостероиды надпочечников при этом становятся триггером глюкогенеза, они синтезируют глюкозу из неуглеводных предшественников.

В результате блокировки работы гипофизарно-надпочечниковой системы замедляется рост и половое созревание ребенка. Кортизол действует катаболически и способствует белковому распаду в тканях. Из костей вымывается кальций и фосфор, что ведет к остеопорозу и атрофии мышц.

Симптомы

Ещё по теме:
Стероидный сахарный диабет: как проявляется, диагностируется и лечится
Стероид-индуцированный сахарный диабет или стероидный сахарный диабет – эндокринное заболевание аффилированное с избытком гормонов коры надпочечников в крови и нарушенным...
Эндокринное бесплодие: что это такое, симптомы и лечение
Комплекс гормональных нарушений, которые провоцируют отсутствие овуляции, меняют качество спермы и приводят к бесплодию гормонального характера получил название эндокринного бесплодия....
Клинически синдром Мориака визуализируется рядом признаков:

  • задержка роста до 25 см в сравнении с нормой;
  • позднее формирование костной ткани;
  • хрупкость костей;
  • катаракта;
  • патология сетчатки глаз.
Набор лишних килограммов по кушингоидному типу – еще один симптом патологии, который ассоциирован с лептином и другими гормонами жировой ткани, а так же с функцией надпочечников. Липиды локализуются в области лица и шеи, верхней трети туловища.

При этом руки и ноги остаются прежними. На теле ребенка усиливается рост волос, формируются стрии, у некоторых – фолликулит с зудом. Типична для синдрома Мориака гепатомегалия, в крайних случаях край органа достигает пупка без нарушения функции.

Половой инфантилизм с недоразвитыми вторичными половыми признаками или их отсутствием формируется под влиянием половых гормонов. Пубертат задерживается, как и месячные у девочек.

Осложнения

Синдром Мориака сам по себе – осложнение, которое провоцирует ожирение, гиперхолестеролемию, патологию сердца и сосудов, остеопороз. При поздней диагностике заболевания или неэффективности терапии формируется жировая инфильтрация и фиброз печени, метаболизм с накоплением продуктов распада приводит к ацидозу, кетоацидозной коме вплоть до фатального исхода.

Диагностика

Поставить правильный диагноз синдрома не сложно на основании анамнеза и специфической клиники: низкорослость, тучность, гирсутизм, недоразвитость половых признаков, гепатомегалия при пальпации. Чтобы подтвердить диагноз следует:

  • Провести биохимическое тестирование крови: скачки сахара в течение дня, гиперлипид- и гиперхолестеринемия.
  • Денситометрия – рентгеновская диагностика остеопороза: минимум плотности костей и риск переломов при небольшой травмирующей нагрузке.
  • Ультразвуковое исследование печени для определения ее размеров, признаков липидного гепатоза, а фиброэластометрия позволяет оценить тяжесть фиброза.
  • Определение возраста костей с помощью рентгена кисти и запястий с визуализацией ядер окостенения. Это достоверное исследования для того, чтобы знать биовозраст человека. При синдроме Мориака он меньше календарного.
  • Гепатобиопсия – проводится по показаниям для инвазивного определения гликогенной и жировой нагрузки, дифференциации с болезнью Гирке.

Лечение

Цель терапии – компенсация основной патологии, вызвавшей синдром. Для этого назначают оптимальные дозы инсулина, прежде всего. Используют базис-болюсную коррекцию с имитацией естественной секреции гормона поджелудочной железой. Инсулин длительного действия замещает его базальную секрецию, а короткого – пищевой компонент: он вводится после еды.

Пролонгированные препараты гарантируют стабильную концентрацию инсулина, предупреждают резкие суточные колебания глюкозы, что минимизирует риск полинейропатий и заболеваний сердца и сосудов. Дозировка короткого и ультракороткого инсулина рассчитывается на основании количества съеденных хлебных единиц. Используются препараты высокой очистки и качества.  Кроме того, используется:

  1. Дополнительная коррекция медикаментами, которая проводится гиполипидемическими препаратами, нормализующими уровень холестерола и иных жиров крови, гепатопротекторами, восстанавливающими печеночные клетки, витаминами группы В, улучшающими трофику, стероидами, убыстряющими рост и половое созревание (их применяют у детей старше 14-15 лет).
  2. Физиотерапия представлена массажем, индуктотермией для восстановления метаболизма липидов и скорости кровотока.
  3. Диабетическая школа – это обучение родителей и детей навыкам самоконтроля и диетотерапии.

Прогноз и профилактика

При своевременной и качественной терапии патологии прогноз благоприятен. Компенсация диабета наступает при норме глюкозы в крови без резких колебаний, что позволяет избежать осложнений. Профилактика  сводится к мониторингу концентрации глюкозы в крови и адекватной терапии диабета у детей.

Поделиться:

Автор статьи
Людмила Жаворонкова, дерматовенерология

Образование: высшее. В 1976 году закончила ГМИ им. С. М. Кирова, специальность – «лечебное дело», диплом А-1, № 620803 от 26...

Синдром Мориака: что это такое, симптомы и лечение
  • Раздел:Обмен веществ

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.