СКЛЕРОДЕРМИЯ: СИМПТОМЫ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ

Автор: Валентина Васильева - врач-терапевт
1224

Хроническое заболевание соединительной ткани – склеродермия (код по МКБ 10 – М30-М36) характеризуется поражением кожных покровов и внутренних органов больного человека. Заболевание имеет прогрессирующий гетерогенный характер. Возникает вследствие нарушений работы иммунной системы и относится к категории аутоиммунных ревматологических болезней.

Для данной патологии характерно чрезмерное скопление коллагеновых и других молекул соединительной ткани, что вызывает клеточные иммунологические нарушения и выраженное изменение микроциркуляции. Болезнь носит гетерогенный характер и проявляется разными формами: ограниченные поражения кожных покровов, диффузный склероз, а также вовлечение внутренних органов.

Симптомы

  • Боль в мышцах
  • Боль в суставах
  • Недомогание
  • Одышка
  • Отечность суставов
  • боль в мышцах и суставах;
  • поражение кожных покровов;
  • общее недомогание;
  • быстрая утомляемость;
  • изжога;
  • одышка;
  • отечность конечностей;
  • восковые очаги склероза;
  • сухость кожи;
  • атрофия.

Склеродермия

Виды склеродермии

В зависимости от распространения склеротических очагов на коже заболевание классифицируется на:

  • Линейная склеродермия – изначально патологический очаг образуется в волосистой части головы. На последующих этапах развития болезни происходит его распространение на область лица. По внешним признакам напоминает линейный рубец. Данная патология чаще встречается у несовершеннолетних пациентов.
  • Очаговая склеродермия – характеризуется истончением кожных покровов, чувством онемения конечностей и затруднением двигательных способностей. Болезнь поражает только верхние участки кожи, не затрагивая внутренние органы. При отсутствии лечения может перейти в диффузную форму.
  • Бляшечная склеродермия – самая распространенная форма заболевания, проявляемая отечными очагами розового оттенка, округлой формы. Постепенно они увеличиваются в размерах и начинают активное распространение по другим участкам эпидермиса.
  • Системная склеродермия имеет разнообразные симптомы и многочисленные поражения тканей и органов. Такая форма часто развивается молниеносно, что чревато летальным исходом. При возникновении первых признаков болезни необходимо незамедлительно обращаться к врачу для проведения эффективного лечения.
  • Ограниченная (локализованная) склеродермия – поражает кожу и ткани, в некоторых случаях распространяется на кости и мышцы. Развитие заболевания связывают с определенными сбоями в работе эндокринной системы. При своевременном лечении прогнозы благоприятные.
  • Ювенильная склеродермия, также известная как системный склероз, характеризуется атипичными поражениями кожи с вероятным распространением на внутренние органы. Болезнь имеет три степени активности и может протекать в острой, подострой и хронической форме.
  • Диффузная склеродермия – характеризуется уплотнением и сильным затвердением соединительной ткани. На прогрессирующем этапе распространяется на внутренние органы. Данная форма болезни достаточно опасная, имеет риски летального исхода. На первых стадиях проявляется отечностью кожи, изменением цвета и слабовыраженной мимикой. На прогрессирующих этапах наблюдается усиление симптоматики и значительное ухудшение общего самочувствия пациента.
  • Висцеральная склеродермия – не проявляется внешними признаками. Патологический процесс затрагивает исключительно внутренние органы.
  • Перекрестная форма – симптомы заболевания сочетаются с признаками других ревматологических болезней.

Причины склеродермии

Болезнь может носить генетический характер или развиться под действием определенных провокаторов. К вероятным причинам относят:

  • воспалительные процессы в организме;
  • аутоиммунные нарушения;
  • инфекционный фактор;
  • осложнение после приема некоторых медпрепаратов (индивидуальная реакция на активнодействующие компоненты);
  • неблагоприятные условия окружающей среды;
  • реакция детского организма на вакцинацию;
  • врожденные генетические нарушения;
  • длительное переохлаждение;
  • травматизация кожи;
  • после переливания крови с нарушением правил безопасности.

Группа риска:

  • этническая принадлежность (народы Северной Америки и африканцы);
  • люди, работающие на вредном производстве;
  • женщины разных возрастов (заболеваемость выявляется в 5-7 раз чаще, чем у представителей сильной половины);
  • пациенты с аутоиммунными нарушениями;
  • люди с генетической предрасположенностью.

Симптомы склеродермии

Склеродермия проявляется различными клиническими признаками, что зависит от формы заболевания, степени распространения и локализации патологического процесса.

Первичные проявления:

  • плотный отек;
  • нетипичные поражения эпидермиса;
  • сосудистые нарушения;
  • общая слабость;
  • потеря аппетита;
  • повышение температуры тела до 38 градусов;
  • гипомимия.

На последующих этапах развития болезни просматривается утолщение и несвойственная натянутость кожи, появляются фиброзы и атрофия кожных покровов.

Другие симптомы прогрессирующей склеродермии:

  • атрофический ринит;
  • синдром Рейно;
  • ишемия;
  • образование многочисленных язв, что может спровоцировать гангрену;
  • диффузное облысение;
  • склеротические изменения тканей;
  • хронический кашель, одышка;
  • дисфункция конечностей;
  • возникновение сильных болей в суставах и мышцах;
  • атрофия.

Признаки системной склеродермии, распространенной на внутренние органы:

  • При поражении пищевода появляется изжога, затрудняется глотание, особенно твердой и сухой пищи. Такой процесс предрасполагает к развитию раковой опухоли.
  • Если болезнь распространилась на область желудка, пациент жалуется на ощущение тяжести в животе, частую отрыжку, быстрое насыщение едой. Патология может спровоцировать желудочное кровотечение.
  • При поражении кишечника наблюдаются частые запоры или поносы, кишечная непроходимость, задержка кала и вздутие живота.
  • Склеродермия может распространиться на дыхательные органы, что проявляется сильной одышкой, хрипами, затрудненным дыханием и хроническим сухим кашлем.
  • При патологии в области сердца нарушается ритм, развивается сердечная недостаточность, миокардиты и перикардит (зависит от области поражения). Симптомы осложнения: тупые боли в области грудины, замирание или ускорение сердечного ритма, одышка и неприятное чувство толчков.
  • Почки также подвергаются опасности. При их поражении развиваются некрозы тканей органа, хроническая нефропатия, почечная артериальная гипертензия и другие опасные заболевания, при не лечении которых может возникнуть рак почек.
  • Поражение печени проявляется пожелтением кожных покровов, возникновением зудящей сыпи и изменением цвета каловых масс.

Стадии склеродермии

Признаки склеродермии определяют протекающую стадию патологического процесса:

  1. На первом этапе отсутствуют серьезные трофические и субъективные изменения. Симптоматика не имеет выраженности. Заподозрить развивающуюся болезнь можно только по изменению цвета кожных покровов и небольшой отечности.
  2. На втором этапе проявляется боль, неприятное чувство покалывания и онемение. На коже начинают появляться первые рубцы и пятна.
  3. На 3 стадии симптоматика обретает выраженность. Человека беспокоят не только усиленные визуальные признаки, но и хронические болевые синдромы, а также общее ухудшение состояния.
  4. На четвертой стадии наблюдается необратимый процесс, значительные проявления на эпидермисе и выраженные признаки поражения внутренних органов. Конкретная симптоматика зависит от места локализации и формы болезни.

Диагностика склеродермии

Опытный врач может определить патологический процесс по внешним признакам, однако прежде чем назначить лечение склеродермии, проводится обследование, позволяющее в точности установить степень поражения, форму и другие важные особенности протекающего недуга.

Если возникает подозрение на диагноз склеродермия, диагностика выполняется по направлению врача и включает следующие процедуры исследования:

  • анализы на склеродермию;
  • биопсия с последующей гистологией;
  • радиография;
  • КТ, МРТ;
  • электрокардиография;
  • УЗИ внутренних органов;
  • эндоскопическое исследование ЖКТ;
  • капилляроскопия.

По результатам проведенного обследования лечащий специалист подбирает эффективную схему лечения болезни.

Лечение склеродермии

Полностью остановить патологический процесс склеродермии достаточно сложно. Для повышения эффективности врачи рекомендуют комплексный подход, основанный на приеме медикаментов с физиотерапевтическими методиками и другими лечебными процедурами, в зависимости от степени распространения.

Медикаментозный курс основывается на приеме следующих препаратов:

  • сосудорасширяющие;
  • глюкокортикостероиды;
  • иммуносупрессоры;
  • антикоагулянты;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • препараты ферментной группы;
  • хелаторная терапия, позволяющая снизить интенсивность воспалительной реакции и приостановить степень прогрессирующего течения;
  • в некоторых случаях также показана гормональная терапия.

Для снятия болевых синдромов и облегчения общего состояния рекомендован комплекс физиотерапевтических процедур:

  • ультразвуковое, лазерное лечение;
  • грязевые ванны;
  • тепловые процедуры;
  • лечебная гимнастика;
  • курс массажей;
  • бальнеотерапия.

Больным с хронической формой склеродермии показана периодическая санаторно-лечебная реабилитация.

В процессе лечебного курса очень важно соблюдать диету и другие рекомендации врача:

  • избегать переохлаждения организма и прямого солнечного света;
  • тепло одеваться при выходе на улицу;
  • исключить вибрационное воздействие;
  • не принимать кофе и алкоголь;
  • отказаться от курения.

Как избавиться от склеродермии в период беременности? К сожалению, данное заболевание не совместимо с процессом вынашивания ребенка, что связано с сильным ослаблением организма женщины, поэтому аборт в таких случаях неизбежен. Если пациентка отказывается выполнять эту рекомендацию доктора, шансы на успешное вынашивание малыша очень малы. По статистическим данным болезнь провоцирует выкидыш или заканчивается летальным исходом для женщины.

Возможные осложнения и последствия склеродермии

  • недостаточное кровообращение, некроз тканей (при таком осложнении выполняется ампутация конечностей);
  • легочный фиброз, гипертензия;
  • склеродермический криз;
  • аритмия, перикардит, острая сердечная недостаточность;
  • кислотный рефлюкс;
  • нарушение эректильной функции;
  • также не исключается развитие злокачественного процесса в пораженном органе.

Профилактика склеродермии

  • кстранение факторов риска;
  • своевременное обращение к врачу при выявлении первых признаков;
  • правильное сбалансированное питание;
  • закаливание организма;
  • отказ от вредных привычек.

Также рекомендован спорт и другие физические упражнения с правильным распределением нагрузок. Здоровый образ жизни позволит снизить риски развития склеродермии и других заболеваний.

Поделиться:

Автор статьи
Валентина Васильева, врач-терапевт

Практикующий врач. Закончила Гомельский государственный медицинский университет по специальности "Лечебное дело"....

СКЛЕРОДЕРМИЯ
  • Раздел:Ревматология
Для лечения обратиться к врачам:ДерматологРевматологТерапевт
Телемедицинские консультации от ООО Телемед Хелп за 800 рублей

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.