Симптомы

• боль в мышцах и суставах;
• поражение кожных покровов;
• общее недомогание;
• быстрая утомляемость;
• изжога;
• одышка;
• отечность конечностей;
• восковые очаги склероза;
• сухость кожи;
• атрофия.

Виды склеродермии

• Линейная склеродермия – изначально патологический очаг образуется в волосистой части головы. На последующих этапах развития болезни происходит его распространение на область лица. По внешним признакам напоминает линейный рубец. Данная патология чаще встречается у несовершеннолетних пациентов.
• Очаговая склеродермия – характеризуется истончением кожных покровов, чувством онемения конечностей и затруднением двигательных способностей. Болезнь поражает только верхние участки кожи, не затрагивая внутренние органы. При отсутствии лечения может перейти в диффузную форму.
• Бляшечная склеродермия – самая распространенная форма заболевания, проявляемая отечными очагами розового оттенка, округлой формы. Постепенно они увеличиваются в размерах и начинают активное распространение по другим участкам эпидермиса.
• Системная склеродермия имеет разнообразные симптомы и многочисленные поражения тканей и органов. Такая форма часто развивается молниеносно, что чревато летальным исходом. При возникновении первых признаков болезни необходимо незамедлительно обращаться к врачу для проведения эффективного лечения.
• Ограниченная (локализованная) склеродермия – поражает кожу и ткани, в некоторых случаях распространяется на кости и мышцы. Развитие заболевания связывают с определенными сбоями в работе эндокринной системы. При своевременном лечении прогнозы благоприятные.
• Ювенильная склеродермия, также известная как системный склероз, характеризуется атипичными поражениями кожи с вероятным распространением на внутренние органы. Болезнь имеет три степени активности и может протекать в острой, подострой и хронической форме.
• Диффузная склеродермия – характеризуется уплотнением и сильным затвердением соединительной ткани. На прогрессирующем этапе распространяется на внутренние органы. Данная форма болезни достаточно опасная, имеет риски летального исхода. На первых стадиях проявляется отечностью кожи, изменением цвета и слабовыраженной мимикой. На прогрессирующих этапах наблюдается усиление симптоматики и значительное ухудшение общего самочувствия пациента.
• Висцеральная склеродермия – не проявляется внешними признаками. Патологический процесс затрагивает исключительно внутренние органы.
• Перекрестная форма – симптомы заболевания сочетаются с признаками других ревматологических болезней.

Причины склеродермии

• воспалительные процессы в организме;
• аутоиммунные нарушения;
• инфекционный фактор;
• осложнение после приема некоторых медпрепаратов (индивидуальная реакция на активнодействующие компоненты);
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• реакция детского организма на вакцинацию;
• врожденные генетические нарушения;
• длительное переохлаждение;
• травматизация кожи;
• после переливания крови с нарушением правил безопасности.

• этническая принадлежность (народы Северной Америки и африканцы);
• люди, работающие на вредном производстве;
• женщины разных возрастов (заболеваемость выявляется в 5-7 раз чаще, чем у представителей сильной половины);
• пациенты с аутоиммунными нарушениями;
• люди с генетической предрасположенностью.

Симптомы склеродермии

• плотный отек;
• нетипичные поражения эпидермиса;
• сосудистые нарушения;
• общая слабость;
• потеря аппетита;
• повышение температуры тела до 38 градусов;
• гипомимия.

• атрофический ринит;
• синдром Рейно;
• ишемия;
• образование многочисленных язв, что может спровоцировать гангрену;
• диффузное облысение;
• склеротические изменения тканей;
• хронический кашель, одышка;
• дисфункция конечностей;
• возникновение сильных болей в суставах и мышцах;
• атрофия.

• При поражении пищевода появляется изжога, затрудняется глотание, особенно твердой и сухой пищи. Такой процесс предрасполагает к развитию раковой опухоли.
• Если болезнь распространилась на область желудка, пациент жалуется на ощущение тяжести в животе, частую отрыжку, быстрое насыщение едой. Патология может спровоцировать желудочное кровотечение.
• При поражении кишечника наблюдаются частые запоры или поносы, кишечная непроходимость, задержка кала и вздутие живота.
• Склеродермия может распространиться на дыхательные органы, что проявляется сильной одышкой, хрипами, затрудненным дыханием и хроническим сухим кашлем.
• При патологии в области сердца нарушается ритм, развивается сердечная недостаточность, миокардиты и перикардит (зависит от области поражения). Симптомы осложнения: тупые боли в области грудины, замирание или ускорение сердечного ритма, одышка и неприятное чувство толчков.
• Почки также подвергаются опасности. При их поражении развиваются некрозы тканей органа, хроническая нефропатия, почечная артериальная гипертензия и другие опасные заболевания, при не лечении которых может возникнуть рак почек.
• Поражение печени проявляется пожелтением кожных покровов, возникновением зудящей сыпи и изменением цвета каловых масс.

Стадии склеродермии

1. На первом этапе отсутствуют серьезные трофические и субъективные изменения. Симптоматика не имеет выраженности. Заподозрить развивающуюся болезнь можно только по изменению цвета кожных покровов и небольшой отечности.
2. На втором этапе проявляется боль, неприятное чувство покалывания и онемение. На коже начинают появляться первые рубцы и пятна.
3. На 3 стадии симптоматика обретает выраженность. Человека беспокоят не только усиленные визуальные признаки, но и хронические болевые синдромы, а также общее ухудшение состояния.
4. На четвертой стадии наблюдается необратимый процесс, значительные проявления на эпидермисе и выраженные признаки поражения внутренних органов. Конкретная симптоматика зависит от места локализации и формы болезни.

Диагностика склеродермии

• анализы на склеродермию;
• биопсия с последующей гистологией;
• радиография;
• КТ, МРТ;
• электрокардиография;
• УЗИ внутренних органов;
• эндоскопическое исследование ЖКТ;
• капилляроскопия.

Лечение склеродермии

• сосудорасширяющие;
• глюкокортикостероиды;
• иммуносупрессоры;
• антикоагулянты;
• нестероидные противовоспалительные;
• препараты ферментной группы;
• хелаторная терапия, позволяющая снизить интенсивность воспалительной реакции и приостановить степень прогрессирующего течения;
• в некоторых случаях также показана гормональная терапия.

• ультразвуковое, лазерное лечение;
• грязевые ванны;
• тепловые процедуры;
• лечебная гимнастика;
• курс массажей;
• бальнеотерапия.

• избегать переохлаждения организма и прямого солнечного света;
• тепло одеваться при выходе на улицу;
• исключить вибрационное воздействие;
• не принимать кофе и алкоголь;
• отказаться от курения.

Возможные осложнения и последствия склеродермии

• недостаточное кровообращение, некроз тканей (при таком осложнении выполняется ампутация конечностей);
• легочный фиброз, гипертензия;
• склеродермический криз;
• аритмия, перикардит, острая сердечная недостаточность;
• кислотный рефлюкс;
• нарушение эректильной функции;
• также не исключается развитие злокачественного процесса в пораженном органе.

• кстранение факторов риска;
• своевременное обращение к врачу при выявлении первых признаков;
• правильное сбалансированное питание;
• закаливание организма;
• отказ от вредных привычек.