Содержание
Симптомы
- боль в мышцах и суставах;
- поражение кожных покровов;
- общее недомогание;
- быстрая утомляемость;
- изжога;
- одышка;
- отечность конечностей;
- восковые очаги склероза;
- сухость кожи;
- атрофия.
Виды склеродермии
В зависимости от распространения склеротических очагов на коже заболевание классифицируется на:- Линейная склеродермия – изначально патологический очаг образуется в волосистой части головы. На последующих этапах развития болезни происходит его распространение на область лица. По внешним признакам напоминает линейный рубец. Данная патология чаще встречается у несовершеннолетних пациентов.
- Очаговая склеродермия – характеризуется истончением кожных покровов, чувством онемения конечностей и затруднением двигательных способностей. Болезнь поражает только верхние участки кожи, не затрагивая внутренние органы. При отсутствии лечения может перейти в диффузную форму.
- Бляшечная склеродермия – самая распространенная форма заболевания, проявляемая отечными очагами розового оттенка, округлой формы. Постепенно они увеличиваются в размерах и начинают активное распространение по другим участкам эпидермиса.
- Системная склеродермия имеет разнообразные симптомы и многочисленные поражения тканей и органов. Такая форма часто развивается молниеносно, что чревато летальным исходом. При возникновении первых признаков болезни необходимо незамедлительно обращаться к врачу для проведения эффективного лечения.
- Ограниченная (локализованная) склеродермия – поражает кожу и ткани, в некоторых случаях распространяется на кости и мышцы. Развитие заболевания связывают с определенными сбоями в работе эндокринной системы. При своевременном лечении прогнозы благоприятные.
- Ювенильная склеродермия, также известная как системный склероз, характеризуется атипичными поражениями кожи с вероятным распространением на внутренние органы. Болезнь имеет три степени активности и может протекать в острой, подострой и хронической форме.
- Диффузная склеродермия – характеризуется уплотнением и сильным затвердением соединительной ткани. На прогрессирующем этапе распространяется на внутренние органы. Данная форма болезни достаточно опасная, имеет риски летального исхода. На первых стадиях проявляется отечностью кожи, изменением цвета и слабовыраженной мимикой. На прогрессирующих этапах наблюдается усиление симптоматики и значительное ухудшение общего самочувствия пациента.
- Висцеральная склеродермия – не проявляется внешними признаками. Патологический процесс затрагивает исключительно внутренние органы.
- Перекрестная форма – симптомы заболевания сочетаются с признаками других ревматологических болезней.
Причины склеродермии
Болезнь может носить генетический характер или развиться под действием определенных провокаторов. К вероятным причинам относят:- воспалительные процессы в организме;
- аутоиммунные нарушения;
- инфекционный фактор;
- осложнение после приема некоторых медпрепаратов (индивидуальная реакция на активнодействующие компоненты);
- неблагоприятные условия окружающей среды;
- реакция детского организма на вакцинацию;
- врожденные генетические нарушения;
- длительное переохлаждение;
- травматизация кожи;
- после переливания крови с нарушением правил безопасности.
- этническая принадлежность (народы Северной Америки и африканцы);
- люди, работающие на вредном производстве;
- женщины разных возрастов (заболеваемость выявляется в 5-7 раз чаще, чем у представителей сильной половины);
- пациенты с аутоиммунными нарушениями;
- люди с генетической предрасположенностью.
Симптомы склеродермии
Склеродермия проявляется различными клиническими признаками, что зависит от формы заболевания, степени распространения и локализации патологического процесса. Первичные проявления:- плотный отек;
- нетипичные поражения эпидермиса;
- сосудистые нарушения;
- общая слабость;
- потеря аппетита;
- повышение температуры тела до 38 градусов;
- гипомимия.
- атрофический ринит;
- синдром Рейно;
- ишемия;
- образование многочисленных язв, что может спровоцировать гангрену;
- диффузное облысение;
- склеротические изменения тканей;
- хронический кашель, одышка;
- дисфункция конечностей;
- возникновение сильных болей в суставах и мышцах;
- атрофия.
Ещё по теме:
- При поражении пищевода появляется изжога, затрудняется глотание, особенно твердой и сухой пищи. Такой процесс предрасполагает к развитию раковой опухоли.
- Если болезнь распространилась на область желудка, пациент жалуется на ощущение тяжести в животе, частую отрыжку, быстрое насыщение едой. Патология может спровоцировать желудочное кровотечение.
- При поражении кишечника наблюдаются частые запоры или поносы, кишечная непроходимость, задержка кала и вздутие живота.
- Склеродермия может распространиться на дыхательные органы, что проявляется сильной одышкой, хрипами, затрудненным дыханием и хроническим сухим кашлем.
- При патологии в области сердца нарушается ритм, развивается сердечная недостаточность, миокардиты и перикардит (зависит от области поражения). Симптомы осложнения: тупые боли в области грудины, замирание или ускорение сердечного ритма, одышка и неприятное чувство толчков.
- Почки также подвергаются опасности. При их поражении развиваются некрозы тканей органа, хроническая нефропатия, почечная артериальная гипертензия и другие опасные заболевания, при не лечении которых может возникнуть рак почек.
- Поражение печени проявляется пожелтением кожных покровов, возникновением зудящей сыпи и изменением цвета каловых масс.
Стадии склеродермии
Признаки склеродермии определяют протекающую стадию патологического процесса:- На первом этапе отсутствуют серьезные трофические и субъективные изменения. Симптоматика не имеет выраженности. Заподозрить развивающуюся болезнь можно только по изменению цвета кожных покровов и небольшой отечности.
- На втором этапе проявляется боль, неприятное чувство покалывания и онемение. На коже начинают появляться первые рубцы и пятна.
- На 3 стадии симптоматика обретает выраженность. Человека беспокоят не только усиленные визуальные признаки, но и хронические болевые синдромы, а также общее ухудшение состояния.
- На четвертой стадии наблюдается необратимый процесс, значительные проявления на эпидермисе и выраженные признаки поражения внутренних органов. Конкретная симптоматика зависит от места локализации и формы болезни.
Диагностика склеродермии
Опытный врач может определить патологический процесс по внешним признакам, однако прежде чем назначить лечение склеродермии, проводится обследование, позволяющее в точности установить степень поражения, форму и другие важные особенности протекающего недуга. Если возникает подозрение на диагноз склеродермия, диагностика выполняется по направлению врача и включает следующие процедуры исследования:- анализы на склеродермию;
- биопсия с последующей гистологией;
- радиография;
- КТ, МРТ;
- электрокардиография;
- УЗИ внутренних органов;
- эндоскопическое исследование ЖКТ;
- капилляроскопия.
Лечение склеродермии
Полностью остановить патологический процесс склеродермии достаточно сложно. Для повышения эффективности врачи рекомендуют комплексный подход, основанный на приеме медикаментов с физиотерапевтическими методиками и другими лечебными процедурами, в зависимости от степени распространения. Медикаментозный курс основывается на приеме следующих препаратов:- сосудорасширяющие;
- глюкокортикостероиды;
- иммуносупрессоры;
- антикоагулянты;
- нестероидные противовоспалительные;
- препараты ферментной группы;
- хелаторная терапия, позволяющая снизить интенсивность воспалительной реакции и приостановить степень прогрессирующего течения;
- в некоторых случаях также показана гормональная терапия.
- ультразвуковое, лазерное лечение;
- грязевые ванны;
- тепловые процедуры;
- лечебная гимнастика;
- курс массажей;
- бальнеотерапия.
- избегать переохлаждения организма и прямого солнечного света;
- тепло одеваться при выходе на улицу;
- исключить вибрационное воздействие;
- не принимать кофе и алкоголь;
- отказаться от курения.
Возможные осложнения и последствия склеродермии
- недостаточное кровообращение, некроз тканей (при таком осложнении выполняется ампутация конечностей);
- легочный фиброз, гипертензия;
- склеродермический криз;
- аритмия, перикардит, острая сердечная недостаточность;
- кислотный рефлюкс;
- нарушение эректильной функции;
- также не исключается развитие злокачественного процесса в пораженном органе.
- кстранение факторов риска;
- своевременное обращение к врачу при выявлении первых признаков;
- правильное сбалансированное питание;
- закаливание организма;
- отказ от вредных привычек.
