Что такое узелковый периартериит, симптомы патологии, особенности лечения

Содержание
Узелковый периартериит – это воспаление стенки мелких сосудов с образованием микроаневризм и развитием органной недостаточности.

Узелковый периартериит

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение.

В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Воспаление несептическое, не ассоциировано с инфекционным поражением. Организм уничтожает себя без сторонней «помощи» в результате сбоя в работе защитных систем. При этом, несмотря на знание примерного механизма развития патологического процесса ни ученые-теоретики, ни практики не могут сказать о причинах болезни и факторах-провокаторах практически ничего. Проблема заключается еще и в недостатке эмпирических данных: на весь мир зафиксировано порядка 7000 случаев заболевания. Это крайне малое число, не достигающее и десятой доли процента. Остается анализировать литературу и исследовать крупицы информации.

При должном лечении удается добиться ремиссии, разного качества. К несчастью, почти 90% пациентов остаются инвалидами, примерно 60% погибают в перспективе 5 лет и менее.

Основные положения:

  • УПА является редко встречающимся системным васкулитом, поражающим артерии среднего калибра.
  • Чаще всего поражаются почки (не клубочки), кожные покровы, суставы, мышцы, периферические нервы и желудочно-кишечный тракт.
  • Следует подозревать УПА у пациентов с комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боли в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом «свисающей» кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония.
  • Диагноз подтверждается с помощью биопсии или артериографии.
  • Исследование на наличие гепатита B и C.
  • Почечная недостаточность, вовлечение ЖКТ или неврологические поражения обуславливают менее благоприятный прогноз.
  • Лечение проводят глюкокортикоидами в виде монотерапии или в сочетании с циклофосфамидом, метотрексатом или азатиоприном в зависимости от тяжести заболевания.

Механизм развития

Точно сказать, почему формируется патологический процесс нельзя. Болезнь Куссмауля-Майера (другое название узелкового периартериита) начинается спонтанно, без видимого провокатора. Ни пациент, ни доктор не могут сказать, что послужило толчком.

Точно известно, что нарушение имеет аутоиммунное происхождение, исходя из этого положения, врачи говорят о поступенчатом развитии патологического процесса:

  • Пациент встречается с тем или иным фактором-раздражителем. Таковых множество. Зачастую это инфекционный агент, который дремлет в теле больного много лет или же агрессивный микроорганизм, вирус, вызывающий немедленный и крайне мощный иммунный ответ, хотя и не всегда очевидный для пациента на первом этапе. К таким опасным агентам, например, относится штамм гепатита B. Это достоверные данные, полученные в ходе исследований. Скорее всего, не только он оказывает негативное влияние на организм и провоцирует узелковый периартериит, но и многие другие структуры, роль которых пока не изучена.
  • Организм отвечает на негативный фактор выработкой специфических антител, которые соединяются с инородными объектами, в частности с вирусами, и уничтожают их.
  • По окончании естественной борьбы с опасными агентами, процесс не угасает. Иммунитет продолжает синтезировать антитела, на сей раз, страдают сосуды собственного организма. Если не погасить это нарушение, оно станет стереотипным, закрепится.
Не только проникновение вирусов вызывает узелковый периатрериит, также встречается вариант со спонтанной гиперсенсибилизацией организма. Суть заключается в повышении чувствительности тела к любому влиянию извне. Достаточно минимального толчка, проникновения аллергена, чтобы спровоцировать манифестацию болезни. Что станет виновником сказать трудно: пища, определенные лекарства, пыльца растений, частицы слюны, шерсти животных и т.д. Далее патологический процесс развивается в качестве аутоиммунного воспаления стенок сосудов мелкого калибра — васкулита. Страдают капилляры, венулы и артериолы.

В крайне редких и запущенных случаях поражаются крупные сосуды. Это гарантированный путь к скорому летальному исходу. Иммунитет разрушает стенки, приводит к образованию массивных множественных кровоизлияний. Восстановление практически невозможно.

Перспективы лечения зависят не столько от момента начала оказания помощи, сколько от формы расстройства, его агрессивности.

Классификация

Медики выделяют несколько клинических форм и вариантов течения с разной длительностью жизни.

На сегодня выделены 3 клинические формы болезни.

Вариант болезни Описание
1. Классический вариант Высокая температура, резкое снижение веса, боль в мышцах и суставах.

При этой форме бывает поражение почек, пищеварительного тракта, центральной и периферической нервной системы, сердца.
2. Кожно-тромбангитический вариант Подкожные узлы на конечностях по ходу сосудов, в которых могут развиваться язвы и некрозы или омертвение.

Сопровождается лихорадкой, похудением, резкой слабостью, болью в мышцах.
3. Моноорганный узелковый вариант Этот диагноз выставляется после биопсии или операции, когда материал исследуют в гистологической лаборатории. В связи с неизученностью проблемы нельзя утверждать, что одновременно поражены другие органы.

Поражение неспецифично, нет признаков, по которым можно определить именно эту болезнь.
Для качества и продолжительности жизни важнее не форма болезни, а вариант ее течения. Врачи выделяют 5 типов течения узелкового периартериита:

Тип течения Симптомы Длительность жизни
Доброкачественное Изолированный кожный васкулит, ремиссия длительностью до 5 лет Не отличается от таковой у здоровых
Медленно прогрессирующее Тромбангитический вариант – воспаления периферических нервов и нарушения кровотока в конечностях Если нет осложнений, то 10 и более лет от начала болезни
Рецидивирующее течение Обострение наступает при снижении доз лекарств, присоединении другой инфекции, охлаждении и простуде Без лечения 5-летняя выживаемость у 13% пациентов, с лечением глюкокортикостероидами выживаемость повышается на 40%
Быстро прогрессирующее течение Поражение почек и злокачественная гипертензия До разрыва или полного стеноза почечной артерии
Молниеносная форма Поражение почек, злокачественная артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, тромбоз артерий кишечника, прорыв язв в кишечнике От 5 до 12 месяцев

Причины и факторы риска

Этиология заболевания до конца не выяснена. Существует 5 теорий происхождения заболевания, не подтвержденных официальной медициной:

  • Сифилитическое поражение артерий,
  • Механическое повреждение сосудов,
  • Выраженная интоксикация алкоголем или другими веществами,
  • Острая бактериальная инфекция,
  • Феномен гиперчувствительности и местной анафилаксии.
В настоящее время наиболее актуальной является вирусная гипотеза, согласно которой периартериит развивается у лиц, инфицированных вирусами гепатита В, ВИЧ, гриппа, краснухи, цитомегаловирусной инфекции, вирусом Эпштейна-Барр.

Предрасполагающими факторами являются:

  • иммунизация,
  • аллергия на определенные медикаменты,
  • облучение,
  • переохлаждение,
  • наследственная предрасположенность.
У больных развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа, образуются комплексы антиген-антитело, которые циркулируют в крови и оседают на стенках артерий, поражая их.

Группу риска составляют дети с диатезом, с пищевой аллергией, повышенной чувствительностью к лекарственным средствам, а также взрослые с бронхиальной астмой, дерматитом, ишемической болезнью сердца, гипертонией.

Симптомы и клинические проявления

Узелковый периартериит имеет несколько характерных симптомов:

Симптом Описание
Повышение температуры Температурная кривая при каждой инфекции имеет уникальный вид, но при этой болезни не похожа ни на одну (атипичная), на антибиотики не реагирует
Резкое похудение За месяц человек может потерять до 30 кг, это сопровождается слабостью, нежеланием двигаться
Изменения кожи «Мраморность» кожи, сеть расширенных подкожных сосудов на бедрах и ногах, болезненные узелки и изъязвления на коже и в подкожной клетчатке на бедрах, голенях и предплечьях
Мышечно-суставной синдром Боли, слабость и атрофия в мышцах, полиартриты крупных суставов, одновременно в нескольких
Кардиоваскулярный синдром Воспаление сосудов сердца, из-за которого развиваются: стенокардия, нарушения ритма, инфаркт миокарда, недостаточность или неполное смыкание митрального клапана, обязательно высокая артериальная гипертензия или «почечное давление»
Поражение почек Сосудистая нефропатия: появляется белок, кровь и цилиндры в моче, быстрое сморщивание почки, почечная недостаточность, инфаркт почки, стеноз почечной артерии
Поражение легких Интерстициальная пневмония – боль в груди, одышка, кашель, кровохарканье, инфаркт легкого
Поражение пищеварительного тракта Боли в разных отделах живота, напряжение мышц передней брюшной стенки, тошнота, понос и рвота, желудочные кровотечения, участки некроза в поджелудочной железе, язвы в кишечнике, которые могут перфорировать (прорваться), желтуха при поражении печени
Поражение нервной системы Асимметричные поражения одного или нескольких нервов со жгучими болями и слабостью конечности, инсульты, воспаление мозговых оболочек, судорожные припадки
Поражение глаз Аневризмы или утолщения сосудов глазного дна, ретинопатия или повреждение сетчатки, что приводит к снижению остроты зрения
Поражение артерий конечностей Ишемия или снижение кровотока в пальцах стопы – вплоть до гангрены. Аневризмы (расширения) сосудов конечностей могут разрываться
Поражение эндокринной системы Аутоиммунное воспаление яичек у мужчин, нарушение функции надпочечников и щитовидной железы
Из-за многообразия симптомов узелкового периартериита пациенты лечатся у разных врачей. Отдельного специалиста по этой болезни нет. Чаще всего начинается лечение у терапевта и ревматолога, но практически всегда требуются консультации и постоянное участие в лечении других специалистов.

Диагностика

Ещё по теме:
Ревмокардит
Что такое ревматизм сердца или ревмокардит, симптомы патологии, особенности лечения
Ревмокардит (ревматизм сердца) – это компонент ревматической лихорадки, острый аутоиммунный процесс, характеризующийся поражением различных слоев и клапанов сердца. Общие данные Поражение сердца...
Миокардит
Что такое миокардит, симптомы патологии, особенности лечения
Миокардит – это воспаление мышцы сердца разного генеза с некрозом кардиомиоцитов. Общие данные Частота заболеваемости миокардитом намного выше статистической из-за поздней диагностики...
Алгоритм состоит из:

  • Клинического исследования
  • Биопсии
  • Артериографии, если нет пораженной ткани, доступной для биопсии
Диагностирование УПА может быть затруднено из-за неспецифичности результатов анализов. Диагноз следует подозревать у пациентов с различными комбинациями симптомов неясной этиологии, таких как лихорадка, боль в суставах, подкожные узелки, язвы кожи, боли в животе или конечностях, внезапно появившийся симптом «свисающей» кисти или стопы, быстро развивающаяся гипертония. Для уточнения диагноза клинические признаки сопоставляют с данными лабораторного исследования, что позволяет исключить другие заболевания.

Диагноз УПА подтверждается по данным биопсии при выявлении некротизирующего артериита или с помощью артериографии, которая показывает типичные аневризмы артерий среднего калибра. При магнитно-резонансной ангиографии можно обнаружить микроаневризмы, но некоторые изменения не выявляются из-за слишком малого размера. В связи с этим магнитно-резонансная ангиография не относится к числу основных диагностических тестов.

Биопсия клинически непораженной ткани часто бесполезна, так как заболевание имеет очаговый характер; должна быть проведена биопсия ткани, на поражение которой указывают данные клинического исследования. Образцы предположительно пораженной подкожной клетчатки, икроножного нерва и мышцы являются более предпочтительными, чем образцы, взятые из почек или печени; биопсия почек и печени может быть ложноотрицательной из-за ошибки в месте отбора, она иногда приводит к кровотечению из недиагностированых микроаневризм. В отличие от гранулематоза с полиангиитом (ГПА), биопсия вряд ли покажет выраженное паренхиматозное воспаление.

Если клинические признаки минимальны или отсутствуют, электромиография и исследование нервной проводимости помогают определить место для биопсии мышцы или нерва. При наличии кожных изменений показана биопсия кожи, включая глубокие ее слои и подкожную клетчатку. (Биопсия поверхностных слоев кожи дает ошибочные результаты). Хотя микроскопические изменения в яичках встречаются часто, их биопсию не следует выполнять при отсутствии соответствующей симптоматики и наличии других доступных мест для биопсии. Кроме того, мужчины могут отказаться от такой процедуры.

Данные лабораторных тестов неспецифичны. Лейкоцитоз до 20000-40000/мкл, протеинурия и микрогематурия являются наиболее частыми изменениями. Возможны тромбоцитоз, значительное повышение СОЭ, анемия, обусловленная кровопотерей и почечной недостаточностью, гипоальбуминемия и повышение уровня сывороточных иммуноглобулинов. Содержание АСТ и АЛТ часто слегка повышено. Показаны тесты на гепатит В и С. Поскольку гломерулонефрит не является отличительной чертой PAN, эритроцитарные цилиндры в образцах мочи не определяются.

Другие тесты (например, определение антинейтрофильных цитоплазматических антител [АНЦА], ревматоидного фактора, антител антициклического цитруллинированного пептида [анти-ЦЦП], антинуклеарного фактора [AНФ], уровней комплемента С3 и С4, криоглобулинов, ядерных антигенов и антител к экстрагируемым ядерным антигенам, таким как анти-Smith, анти-Ro/SSA, анти-La/SSB, и анти-RNP), могут указывать на другие диагнозы, такие как РА, СКВ или синдром Шегрена.

Выработаны 10 международных критериев диагностики. Диагноз считается достоверным, если обнаруживаются хотя бы 3 из 10 критериев.

10 критериев диагностики Описание
1. Похудение более 4 кг за месяц Самопроизвольное, без изменения режима питания
2. Сетчатое ливедо Это патологическое состояние кожи, при котором у нее неравномерная синюшная окраска за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов, находящихся в состоянии пассивной гиперемии (переполнения кровью)
3. Болезненность в яичках Вне травмы или инфекции
4. Миалгия Слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Исключается плечевой пояс и поясничная область
5. Мононеврит или полиневропатия Поражение одного или нескольких периферических нервов
6. Повышение артериального давления Диастолическое (сосудистое, нижнее) давление выше 90 мм рт ст
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина Мочевина больше 14,4 ммоль/л, креатинина больше 133 ммоль/л. При этом не должно быть обезвоживания или обструкции (закупорки) мочевых путей
8. Гепатит В Обнаружение в сыворотке крови антигена гепатита В или антител к нему
9. Изменения при ангиографическом исследовании При исследовании сосудов с контрастом обнаруживаются аневризмы или закупорки мелких артерий, подходящих к внутренним органам. При этом не должно быть обнаружено атеросклероза, соединительнотканных дисплазий или других невоспалительных изменений
10. Исследование биоптата В образце ткани, полученной при биопсии, обнаруживается ее пропитывание гранулоцитами и мононуклеарами или разными формами лейкоцитов

Методы терапии

Лечение узелкового периартериита комплексное, длительное и непрерывное. Ревматологи, кардиологи и врачи прочих смежных специальностей подбирают лекарственные препараты каждому пациенту индивидуально.

Больным с острой формой патологии рекомендуют постельный или полупостельный режим, щадящее питание с максимумом витаминов и микроэлементов. После стихания обострения показаны пешие прогулки на свежем воздухе, соблюдение правильного режима дня, психотерапия.

Основные группы препаратов:

  • Больным назначают кортикостероиды в больших дозах. По мере улучшения состояния больных дозу постепенно снижают. Глюкокортикостероидные гормоны наиболее эффективны на ранних этапах болезни. Длительный прием «Преднизолона», «Дексаметазона», «Триамцинолона» помогает избавиться от артериальной гипертензии, ретинопатии и почечной недостаточности. Они обладают выраженным противовоспалительным и иммунодепрессивным действием.
  • Цитотоксические препараты позволяют избежать развития тяжелых осложнений. Больным назначают «Циклофосфан» и «Азатиоприн».
  • Аминохинолиновые производные – «Плаквенил», «Делагил» назначают после продолжительного приема цитостатиков.
  • Препараты пиразолонового ряда – «Бутадион», «Аспирин» принимают совместно с «Преднизолоном». НПВС усиливая эффект глюкокортикоидов.
  • Для коррекции гипертромбоцитоза и профилактики ДВС-синдрома назначают «Трентал», «Курантил». Они нормализуют микроциркуляцию и гипербарическую оксигенацию.
  • При наличии на коже инфекционных осложнений – гнойных очагов проводят антибиотикотерапию.
  • Симптоматическое лечение – болеутоляющие средства и гипотонические препараты. Парентерально вводятся витамины, антигистаминные средства, диуретики, сердечные гликозиды.
После снятия острого воспаления переходят к лечебной физкультуре, массажу, физиотерапии. В тяжелых случаях прибегают к методам экстракорпоральной гемокоррекции – плазмаферезу, гемосорбции.

Узелковый периартериит — относительно редкое системное заболевание, поражающее мелкие и средние артерии мышечного типа. Болезнь относится к полиэтиологическим, но монопатогенетическим патологиям. Лечение УПА зависит от тяжести заболевания. При наличии общих проявлений без серьезных неврологических, почечных, желудочно-кишечных или сердечных нарушений может быть достаточно назначения глюкокортикоидов в первое время.

При тяжелом заболевании с неврологическими, почечными, желудочно-кишечными и сердечными проявлениями циклофорсфамид в сочетании с глюкокортикоидами может улучшить исход.

При умеренной тяжести болезни глюкокортикоиды могут использоваться в сочетании с метотрексатом или азатиоприном.

Гипертонию следует лечить агрессивными методами.

УПА, связанный с гепатитом В

Лечение направлено на быстрое подавление воспаления и на элиминацию вируса. В течение нескольких недель проводят короткий курс лечения глюкокортикоидами. Ламивудина 100 мг перорально 1 раз/день назначают максимум на 6 мес. Больным с почечной недостаточностью показана более низкая доза.

Плазмаферез иногда проводят до тех пор, пока не произойдет конверсия антигена е гепатита В (HBeAg) в антитела к антигену е гепатита В (anti-HBe) или до клинического выздоровления, сохраняющегося в течение 2–3 мес. Не доказано, что такой подход повышает выживаемость по сравнению с изолированным назначением иммунодепрессантов, однако он может уменьшить риск отдаленных осложнений гепатита В и побочное действие длительной терапии глюкокортикоидами и иммунодепрессантами.

Терапия кортикостероидами, в ряде случаев с цитотоксическими иммуносупрессантами (в основном с циклофосфамидом), часто дает хорошие ближайшие результаты, но не предотвращает рецидивы и осложнения (например, хронический гепатит и цирроз печени), связанные с персистированием вируса гепатита В; иммуносупрессивная терапия у пациентов с гепатитом В облегчает репликацию вируса, что может привести к активному вирусному гепатиту и печеночной недостаточности.

У пациентов с гепатитом С, у которых развился УПА, следует лечить гепатит С и васкулит.

Возможные последствия

Осложнений много: гангрена, инфаркт, инсульт, массивное кровотечение, почечная, печеночная недостаточность в критической фазе и т.д. В конечном итоге расстройства приводят к инвалидности, а очень скоро — к смерти.

Узелковые периартериит — сложное аутоиммунное заболевание, поражающее мелкие сосуды по всему организму. Летально в большинстве случаев, несмотря на проводимую терапию.

Начинать медицинские мероприятия нужно как можно раньше, это дает чуть большие шансы на восстановление.

Прогноз

Без лечения 5-летняя выживаемость составляет < 15%. С лечением 5-летняя выживаемость составляет более 80%, но может быть ниже для больных с гепатитом В. Прогноз лучше, если ремиссии удается достичь в течение 18 мес. после установления диагноза. Рецидивы менее частые, чем при других видах васкулитов.

Следующие признаки ассоциируются с плохим прогнозом:

  • Почечная недостаточность
  • Поражение ЖКТ
  • Неврологические поражения
Примерно в 2-5% случае возможно полное восстановление, переход в стойкую многолетнюю ремиссию с вялыми обострениями после. При условии систематического приема препаратов.

Источники: cardiogid.com, krasotaimedicina.ru, msdmanuals.com, sosudinfo.ru

Поделиться:

Задать вопрос

Оставьте свое сообщение и контакты для связи.
Мы с вами обязательно свяжемся.