Синдром ВПВ: что это такое, причины, признаки на ЭКГ, симптомы, лечение, прогноз

Синдром ВПВ или синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) – это врожденная аномалия в развитии структур сердца с образованием лишнего пучка проводящей системы.

Общие данные

По своему характеру это порок, но выявляется он далеко не сразу. Симптоматика на ранних стадиях минимальна. Как правило, обнаружение подобного явления — случайность, выявленная в ходе электрокардиографии. Признаки достаточно характерны, потому спутать состояние почти невозможно. Также заболевание носит название синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта, по именам самых выдающихся исследователей. Лечение состояния обладает определенными перспективами на любой стадии. Лучше всего они в момент выявления, когда органических дефектов еще нет.

Дополнительный проводящий путь являются врожденным и встречается редко. Синдром ВПВ выявляется примерно у 4 человек из 100 000. Его симптомы могут развиваться в любом возрасте, в том числе в младенческом. У большинства людей заболевание манифестирует в возрасте от 11 до 50 лет.

Эпизоды учащенного сердцебиения не являются угрожающими жизни, но могут привести к развитию серьезных проблем с сердцем. Лечение может прекратить или предотвратить возникновение эпизодов учащенного сердцебиения. Процедура, известная как катетерная аблация проводящего пути, может навсегда избавить вас от развития приступов тахикардии.

Патогенез

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем — по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Причины

При синдроме ВПВ возникают приступы учащенного сердцебиения (аритмии) из-за наличия дополнительного пути проведения электрического импульса между предсердиями (верхние камеры сердца) и желудочками (нижние камеры сердца). Этот дополнительный путь, который называют путем Вольфа-Паркинсона-Уайта, является врожденной особенностью. В некоторых случаях причиной появления этого дополнительного пути является генетическая мутация. Кроме того, синдром ВПВ может быть связан с некоторыми врожденными заболеваниями сердца, например, аномалией Эбштейна. О других причинах появления дополнительного пути проведения известно мало.

Проводящая система сердца в норме

Сердце состоит из четырех камер: двух верхних — предсердий и двух нижних — желудочков. Нормальный ритм сердечных сокращений контролируется синусовым узлом — особым участком стенки правого предсердия. Каждое сокращение сердца возникает вследствие распространения электрического импульса, который возникает в синусовом узле.

Вначале электрические импульсы проводятся по предсердиям и вызывают их сокращение, благодаря чему кровь поступает из предсердий в желудочки. Затем электрические импульсы достигают группы клеток, которая называется атриовентрикулярный узел (АВ-узел) — в норме это единственный путь прохождения импульса от предсердий к желудочкам. В АВ-узле происходит замедление проведения электрического импульса перед его распространением на желудочки. Эта краткая задержка нужна для наполнения желудочков кровью. Когда электрический импульс распространяется по желудочкам, происходит их сокращение и выталкивание крови в легочные сосуды и аорту.

Патологические проводящие пути при синдроме ВПВ

При синдроме ВПВ существует дополнительный проводящий путь, соединяющий предсердия и желудочки, по которому электрический импульс проводится минуя АВ-узел.

Наличие дополнительного пути проведения приводит к развитию нарушений ритма сердца по двум типам:

Петля кругового движения электрического импульса. При синдроме ВПВ электрический импульс движется от предсердий к желудочкам как по нормальному пути, так и по дополнительному, и от желудочков к предсердиям, таким образом формируя «петлю». Это состояние называется АВ-узловой реципрокной (круговой) тахикардией. Электрические импульсы к желудочкам поступают с очень высокой частотой, в результате чего желудочки начинают сокращаться очень часто и развивается учащенное сердцебиение.
Дезорганизация электрических процессов. Если электрический импульс не возникает нормально в правом предсердии, он может неправильно распространяться по предсердиям, в результате чего они начинают сокращаться очень быстро и хаотично (фибрилляция предсердий). Нарушение проведение электрического импульса и наличие дополнительного пути проведения также могут привести к тому, что желудочки начинают сокращаться быстрее, в результате чего уменьшается время наполнения желудочков и сердце начинает выталкивать меньше крови в магистральные сосуды.

Классификация

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией. С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

С добавочными мышечными АВ-волокнами:

идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
идущими от ушка правого или левого предсердия
связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
септальными, парасептальными верхними или нижними

Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

атрио-фасцикулярными — входящими в правую ножку пучка Гиса
входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

В чем отличие синдрома от феномена ВПВ?

По сути, это синонимы. Разница одна. О феномене WPW говорят, когда пациент не предъявляет каких-либо жалоб на собственное здоровье.

Аномалия обнаруживается инцидентально (случайно) в ходе диагностики по поводу сторонних заболеваний. Встречается у 30-50% населения в подавленном состоянии. Кардиальные структуры и организм вообще адаптируются. На сроки жизни подобное никак не влияет.

Что касается заболевания. Синдром WPW — это клинически значимый вид. Но и он протекает по разному, что дает хороший шансы в плане излечения и прогноза. Интенсивность клинической картины на ранних этапах минимальна, прогрессирование медленное, есть время на полную диагностику и назначение терапии.

Таким образом, феномен WPW — клиническая находка на ЭКГ. К пациентам с отклонением нужно внимательно присмотреться. В отсутствии симптомов на протяжении хотя бы 2-4 месяцев можно считать человека условно здоровым. Синдром определяет необходимость планового лечения. При возникновении неотложного состояния — срочного.

Симптомы и клинические проявления

Симптомы ВПВ-синдрома являются следствием учащенного сердцебиения. Чаще всего они впервые возникают в возрасте от 13 до 20 лет. Наиболее частые проявления синдрома ВПВ:

Ощущение учащенного, неритмичного сердцебиения
Головокружение
Предобморочное состояние
Слабость
Низкая толерантность к физическим нагрузкам
Беспокойство.

Эпизод учащенного сердцебиения возникает внезапно. Длительность его может составлять от нескольких секунд до нескольких часов. Эпизоды часто возникают на фоне физической нагрузки. В некоторых случаях появление приступов провоцируют алкоголь, кофеин или другие стимуляторы. Со временем проявления синдрома ВПВ исчезают примерно у 25% больных.

В более тяжелых случаях

У 10-30% людей, страдающих синдромом ВПВ, периодически возникают приступы учащенного нерегулярного сердцебиения — фибрилляции предсердий. В этих случаях симптомами синдрома ВПВ могут быть:

Боль в груди
Ощущение стеснения в груди
Одышка
В редких случаях — внезапная смерть.

У детей младшего возраста

У детей младшего возраста синдром ВПВ может проявляться следующими симптомами:

Одышка
Низкая активность
Плохой аппетит
Видимые быстрые пульсации грудной клетки.

Бессимптомное течение

У большинства людей, имеющих дополнительные проводящие пути в миокарде, нет никаких симптомов. В этом случае электрокардиографические признаки ВПВ-синдрома выявляются случайно при медицинском обследовании. Во многих случаях это не опасно, но врачи могут рекомендовать дальнейшее наблюдение за детьми, которые занимаются высокоинтенсивными видами спорта.

Когда обратиться к врачу

Нерегулярное сердцебиение (аритмия) может развиваться при различных состояниях. Важно быстро и правильно поставить диагноз и оказать помощь. Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка есть какие-либо симптомы, характерные для ВПВ-синдрома.

Позвоните в 911 или местную службу спасения, если у вас возникли и длятся более нескольких минут следующие симптомы:

Учащенное и нерегулярное сердцебиение.
Одышка.
Боль в груди.

Как купировать приступ?

Для описанного состояния наиболее характерны тахикардии. По пучкам Кента, импульс возвращается из желудочков в предсердия, а АВ-узел направляет его обратно из предсердий в желудочки. Таким образом сигнал движется по кругу, а частота сердечных сокращений удваивается или утраивается. Вне зависимости от локализации патологического импульса, нужно предпринять меры по стабилизации.

Но стоит иметь в виду: своими силами пытаться излечиться нельзя. Это пустая трата времени.

Терапия зависит от типа ритмического нарушения. Принимая препараты на свое усмотрение, можно умереть от остановки сердца, инфаркта или прочих осложнений.

Ещё по теме:

Диастолическая дисфункция левого желудочка 1, 2, 3 типа

Диастолическая дисфункция левого желудочка – это нарушение процесса полного наполнения желудочка кровью в момент ранней диастолы на фоне гипертрофии, ишемии...

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия, последствия и прогноз для жизни

Гипертрофическая кардиомиопатия – это врожденный или приобретенный порок сердца со спонтанным увеличением толщины миокарда желудочков и диастолической дисфункцией. Общие сведения Патологии сердечнососудистой...

Алгоритм таков:

Вызвать скорую помощь. Даже если эпизод возник в первый раз.
Успокоиться, взять себя в руки.
Открыть форточку, окно для притока свежего воздуха в помещение.
Снять давящие вещи, украшения.
Принять прописанные препараты. Если таковых нет, для купирования приступа тахикардии подойдет Анаприлин (1 таблетка) в системе с Дилтиаземом или Верапамилом (столько же). Они помогут нормализовать ритм, а не только замедлить его.
Можно выпить таблетированный пустырник, валериану, препараты на основе фенобарбитала (Корвалол, Валокордин).
Лечь, дышать ровно и глубоко. Можно попробовать применить вагусные приемы (надавливание на глазные яблоки с небольшой силой, каждые 5-10 секунд, задержку дыхания на вдохе с натуживанием и прочие).
По прибытии бригады рассказать о своих ощущениях. Если будет предложен стационар — отправляться на обследование.

Устраняют пароксизм тахикардии в стационаре либо с помощью вагусных проб, либо медикаментами.

Вагусные пробы – это приемы, которые стимулируют блуждающий нерв. При его стимуляции замедляется и восстанавливается сердечный ритм. К вагусным пробам относятся:

Проба Вальсальвы – глубокий вдох грудью и задержка дыхания на вдохе с легким натуживанием.
Умывание холодной водой с задержкой дыхания.
Проба Мюллера – попытки вдоха с зажатыми ноздрями.
Массаж каротидного синуса.

Если они не помогают, используют один из следующих препаратов:

Верапамил;
Новокаинамид;
Кордарон;
Пропафенон;
АТФ или другие.

В тяжелых случаях для восстановления нормального ритма необходима электрическая кардиоверсия либо чреспищеводная электрокардиостимуляция.

Методы диагностики

К ним относятся:

Регистрация ЭКГ в 12 отведениях;
Мониторирование ЭКГ по Холтеру. На область сердца крепятся электроды, идущие к портативному аппарату-рекордеру. С ними больной ходит от одних суток и более. При этом он ведет обычный образ жизни, все свои действия и ощущения записывает в дневник;
Трансторакальная эхокардиография. Современный метод неинвазивной визуализации сердца с помощью отражаемых ультразвуковых сигналов. Позволяет оценить морфологические и функциональные структуры органа;
Чреспищеводная электрокардиостимуляция. Включает введение в пищевод электрода, подачу стимулирующих электрических импульсов, определение пороговых значений стимуляции, интерпретацию информационных показаний ЭКГ;
Эндокардиальное электрофизиологическое исследование сердца. Направлено на регистрацию и мониторирование разных показателей работы сердца с помощью регистрационной аппаратуры и специальных датчиков. Дает возможность максимально точно определить количество и расположение дополнительных путей (пучков Кена), верифицировать клиническую форму заболевания и оценить эффективность лекарственной терапии или ранее проведенной радиочастотной катетерной абляции;
Ультразвуковая диагностика. Позволяет выявить сопутствующие патологии пороки сердца, кардиомиопатию;
ЭФИ.

Если на кардиограмме были обнаружены характерные признаки (дельта-волна, расширенный комплекс QRS, укороченный интервал PQ), но пациент не предъявляет жалоб на свое самочувствие, ему назначают Холтеровское мониторирование для того, чтобы точно установить, феномен это или синдром.

На Холтере могут быть выявлены непродолжительные приступы тахикардии, которые больной даже не замечает. Наличие нескольких экстрасистол подряд уже можно считать микро-приступом аритмии.

Если Холтер выявил экстрасистолы, идущие одна за другой, высок риск того, что у пациента рано или поздно разовьется настоящий приступ тахикардии. В таком случае ставят диагноз «синдром WPW». Такому больному требуется наблюдение аритмолога. Лечение начинают, если появятся настоящие пароксизмы.

Если показатели Холтеровского обследования в норме и у пациента никогда не было приступов аритмии, диагноз – «феномен ВПВ».

После ЭКГ больного могут отправить на УЗИ сердца, так как синдром иногда сочетается с другими врожденными пороками, вызванными нарушениями эмбрионального развития сердца. Сам же синдром (и феномен) ВПВ на УЗИ никак не проявляется.

Пациентам с синдромом ВПВ назначают ЭФИ сердца (электрофизиологическое исследование) для точного определения локализации дополнительного проводящего пучка. При ЭФИ в сердце вводят электрод через бедренную вену. Эта процедура может вызывать осложнения, поэтому ее проводят только в случае, если она действительно необходима (перед хирургическим лечением синдрома).

Признаки на ЭКГ

К электрокардиографическим признакам синдрома сердца ВПВ относятся:

укороченный PQ-интервал (не превышает 0,12 с);
дельта-волна;
деформированный сливной QRS-комплекс.

В ходе постановки диагноза обязательно проводится дифференциальная диагностика синдрома ВПВ с блокадами ножек пучка Гиса.

Изменения дельта-волны, в зависимости от типа процесса:

Тип А	Тип Б
Дельта-волны вертикальны во всех прекардиальных отведениях. Комплекс QRS в сотведении V2 похож на букву А, что имитирует блокаду правой ножки пучка Гиса.	Дельта-волны преимущественно отрицательны в отведениях V1-V3 и преимущественно положительны в отведениях V4-V6. Это можно ошибочно принять за блокаду левой ножки пучка Гиса или гипертрофию левого желудочка с деформацией.

Тип А

Тип Б

Дельта-волны вертикальны во всех прекардиальных отведениях. Комплекс QRS в сотведении V2 похож на букву А, что имитирует блокаду правой ножки пучка Гиса.

Дельта-волны преимущественно отрицательны в отведениях V1-V3 и преимущественно положительны в отведениях V4-V6. Это можно ошибочно принять за блокаду левой ножки пучка Гиса или гипертрофию левого желудочка с деформацией.

Особенности лечения

Если пароксизмы аритмии отсутствуют, синдром ВПВ не требует специального лечения. При ярко выраженных приступах, сопровождающихся гипотензией, симптомами сердечной недостаточности, стенокардией, синкопэ, встает вопрос о проведении консервативного либо хирургического лечения.

Консервативные методы направлены на предупреждение приступов учащенного сердцебиения (тахикардии). Больному назначаются:

Профилактические антиаритмические препараты (Амиодарон, Флекаинид, Пропафенон, Аденозин и др.);
Бета-адреноблокаторы — препятствуют стимуляции рецепторов к норадреналину и адреналину (Эсмолол);
Блокаторы медленных кальциевых каналов — оказывают воздействие на клетки сосудов и сердца, снижают частоту сердечных сокращений, уменьшают тонус сосудов;
Сердечные гликозиды — увеличивают силу сердечных сокращений.
С целью прекращения приступов тахикардии используется внутривенное введение антиаритмических лекарственных препаратов.

Хирургическое лечение

Если консервативная терапия не способствует улучшению состояния больного и симптомы тахикардии не исчезают, проводится хирургическое лечение синдрома WPW. Показаниями к нему также служат:

противопоказания к длительной лекарственной терапии;
частые приступы фибрилляции предсердий;
наличие приступов тахиаритмии, осложненных гемодинамическими нарушениями.

Операция носит название радиочастотной катетерной абляции. Проводится под местной анестезией. Во время нее к сердцу через бедренные сосуды подводится специальная тонкая трубочка — проводник. По ней подается импульс, который разрушает пучок Кента. Эффективность радиочастотной абляции по статистическим данным составляет 95 %. В 2 % случаев возможны рецидивы заболевания — ткани, подвергшиеся абляции, самовосстанавливаются. Тогда требуется повторная операция.

https://youtu.be/4FM5_HuSXr4

Возможные осложнения

Обширная гематома в месте прокола.
Тромбоз глубоких вен, возникновение тромбов в сердце.
Травмы артерии или вены, через которую вводят катетер, травмы коронарных артерий, сердечных клапанов, здоровых участков миокарда.
Спазм коронарных артерий.
Атриовентрикулярная блокада.

Травматических осложнений можно избежать, обратившись к врачу с большим опытом проведения подобной операции. Чтобы предотвратить возникновение большой гематомы, а также тромбов в венах, на протяжении суток соблюдайте постельный режим.

Противопоказания к проведению абляции

нестабильная стенокардия;
тяжелая сердечная недостаточность;
склонность к образованию тромбов;
сужение ствола левой коронарной артерии более чем на 75%;
выраженный стеноз аортального клапана (если катетер нужно вводить в левый желудочек);
острый инфаркт миокарда (перенесенный 4 дня назад и позже);
катетеризация бедренной вены невозможна при флебите и тромбофлебите вен ног (в таком случае катетер могут вводить через подключичную вену).

Важно знать, что при синдроме ВПВ противопоказаны занятия спортом.

Последствия патологии

Даже несмотря на отсутствие клинических проявлений данной патологии (при бессимптомном течении), к ней нужно относиться крайне серьезно. Нельзя забывать, что существуют факторы, которые могут спровоцировать приступ тахикардии на фоне кажущегося благополучия.

Родителям стоит знать, что дети, у которых обнаружили данный синдром, не должны заниматься тяжелым спортом, когда организм испытывает тяжелые нагрузки (хоккей, футбол, фигурное катание и др.). Легкомысленное отношение к данному заболеванию может привести к необратимым последствиям. По сей день люди с данной патологией продолжают умирать от внезапной сердечной смерти во время различных матчей, соревнований и т.д. Таким образом, если врач настаивает отказаться от занятий спортом, эти рекомендации нельзя игнорировать.

Берут ли в армию с синдромом WPW?

Для подтверждения синдрома WPW необходимо пройти все необходимые обследования: электрокардиографию, электрофизиологическое исследование, круглосуточная регистрация ЭКГ, при необходимости – пробы с нагрузками. Лица, у которых подтвердилось наличие синдрома WPW, освобождаются от призыва и службы в армии.

Прогноз

Среди вероятных осложнений:

Остановка сердца.
Инфаркт.
Кардиогенный шок.
Инсульт.
Увеличение мышечного слоя органа.
Сосудистая деменция.
Во многих случаях наблюдается существенное снижение качества жизни.

Прогноз благоприятен в большинстве выявленных ситуаций. На фоне феномена ВПВ исход почти гарантированно положительный. Иные формы протекают по разному.

Делать выводы нужно опираясь на динамику процесса. Чем сложнее тип, больше симптомов, дольше течет состояние, тем меньше вероятность полноценного восстановления.

Летальность без лечения относительно высока. От тех или иных неотложных процессов погибает до 25% всех пациентов.

Хорошие факторы:

Положительный отклик на терапию.
Отсутствие сопутствующих патологий, вредных привычек.
Благоприятный семейный анамнез.
Нормальная масса тела.
Минимум симптомов.

Синдром WPW — это врожденная аномалия развития проводящих пучков сердца, когда происходит образование лишнего. Отсюда повышение активности кардиальных структур, выраженные аритмии и прочие явления потенциально смертельного рода.

Восстановление проводится под контролем профильных специалистов (как в области рутинной терапии, так и в сфере хирургии). Единственный способ эффективного лечения — радиочастотная абляция. Но требуются столь радикальные меры не всегда. Пути воздействия определяют доктора.