Расслоение аорты: что это такое, причины, описание симптомов, лечение, прогноз

Расслоение аорты – это нарушение целостности внутренней оболочки сосудистой стенки магистральной артерии с затеканием крови в образовавшиеся трещины и дальнейшим прогрессированием патологического процесса.

Общие сведения

Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты.

Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% — в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% — в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии.

Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин.

Признаки расслоения аорты находят в 1–3% случаев всех аутопсий. К категории особого риска относятся афроамериканцы, пациенты мужского пола и пожилого возраста, а также пациенты с артериальной гипертензией. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 65 лет в общей популяции, для пациентов с наследственными заболеваниями соединительной ткани — от 20 до 40 лет (например, синдром Марфана, синдром Элерса – Данлоса).

Основные положения

Диссекция аорты может произойти в любой ее части, но наиболее часто диагностируется диссекция в проксимальном отделе восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящем отделе грудной аорты сразу за отхождением левой подключичной артерии.
Диссекции предшествует дегенерация оболочки аорты (например, вызванная заболеваниями соединительной ткани, травмами), но наличие гипертонии также играет роль.
Пациенты, как правило, испытывают мучительную разрывную прекардиальную или межлопаточную боль.
Другие проявления зависят от того, вовлечены ли корень и/или ветви аорты, и от наличия и расположения любого разрыва; могут возникнуть сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.
Диагностику проводит с помощью трансторакальной ЭхоКГ, КТА или МРА.
Необходимо немедленно назначить бета-адреноблокаторы и другие препараты для контроля необходимого уровня артериального давления.
Применение только лекарственной терапии возможно для неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты; в других случаях необходима операция.

Классификация расслоений аорты

Диссекция аорты классифицируется по анатомическому принципу.

Широко используется классификация по DeBakey.

I тип (50% от всех диссекций): диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже,
II тип (35%): начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).
III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально. Диссекции типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой. Диссекции типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.

Стэнфордская классификация более простая:

тип А: диссекции восходящего отдела аорты,
тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).

Хотя диссекция может возникать в любом месте на протяжении аорты, она чаще всего встречается в областях наибольшего гидравлического напряжения, которые включают:

Правую боковую стенку восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)
Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии)

Иногда диссекция аорты ограничивается отдельными артериями (например, коронарной или сонной артерией), особенно у беременных или родивших женщин.

Этиология и патофизиология патологического процесса

Диссекция аорты часто развивается у пациентов с существующей ранее дегенерацией медиального слоя артерии. Причинами и факторами риска являются заболевания соединительной ткани, атеросклеротическая болезнь и травмы ( Состояния, приводящие к диссекции аорты).

Таблица: Состояния, приводящие к диссекции аорты

Категория	Примеры
Атеросклеротические факторы риска	Кокаин Дислипидемия Артериальная гипертензия Курение
Приобретенные нарушения соединительной ткани	Болезнь Бехчета Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу
Нарушения соединительной ткани врожденные или наследственные	Двустворчатым аортальным клапаном Коарктация аорты Кистозный медиа-некроз Синдром Элерса-Данлоса Синдром Марфана Синдром Шерешевского-Тернера Семейная форма аневризмы аорты
Ятрогенная	Катетеризация аорты Хирургическое вмешательство на аортальном клапане
Травма	Нераспознанное повреждение

Ещё по теме:

Что такое разрыв аорты и какой прогноз жизни?

Разрыв аорты – это полное или частичное повреждение стенок магистрального сосуда сердца. Общие данные Разрыв аорты – тяжелейшая сосудистая патология, входящая в...

Что такое синусовый ритм сердца и что это значит? Синусовый ритм на ЭКГ

Синусовый ритм сердца – это одна из характеристик электрического потенциала сердца на ЭКГ с нормальной ЧСС и равными интервалами между...

Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия, являются основополагающими и встречаются более чем у 2/3 больных. После разрыва интимы, возникающего первично у одних пациентов или после кровоизлияния в медиальный слой у других пациентов, поток крови в медиальном слое приводит к формированию ложного канала, который расширяет дистальный или реже проксимальный участок артерии.

Патофизиология

Патофизиологическая последовательность диссекции аорты включает воспаление аортальной стенки, апоптоз гладкомышечных клеток сосудов, дегенерацию медии, разрушение эластина, а затем диссекцию сосуда. Область диссекции может сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток. Серьезные последствия достаточно распространены и включают:

Нарушение кровоснабжения артерий, которые отходят от аорты (включая коронарные артерии)
Дилатация фиброзного кольца аортального клапана и аортальная регургитация
Сердечная недостаточность
Фатальный разрыв аорты через адвентицию в перикард, правое предсердие или в плевральное пространство слева

Острые диссекции и диссекции давностью менее 2 нед. имеют наибольшую вероятность развития вышеперечисленных осложнений. Риск осложнений уменьшается через ≥2 нед, если диагностируется тромбоз ложного просвета и теряется сообщение между истинными и ложными просветами.

К вариантам диссекции могут относится случаи, когда интима и медиа разделены интрамуральной гематомой без явного надрыва интимы, или когда надрыв и выбухание интимы не приводят к формированию гематомы или ложного просвета, а также когда диссекция или гематома возникает в результате изъязвления атеросклеротической бляшки. Предполагается, что эти варианты могут быть предшественниками классической диссекции аорты.

Симптомы в зависимости от формы

Признаки отличаются только при оценке острого и хронического типа. Локализация не дает специфики.

Неотложное состояние

Сопровождается выраженной клиникой.

Невыносимая боль в грудной клетке, чуть ниже шеи или в области между лопаток. Сопровождается давящими ощущениями, прострелами, распиранием в пораженном участке. Возникает внезапно, в один момент.
Слабый пульс, предобморочное состояние, повышенная потливость и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника. Подобные реакции типичны и для заболеваний сердца, потому понять сразу, что произошло, невозможно. Коллапс приводит к терминальной фазе, смерти больного. Если не оказать первую помощь.
Стремительный скачок артериального давления. На 30-50 мм ртутного столба в короткие сроки. За несколько минут. Это опасно само по себе. Есть риск инсульта или инфаркта. Затем, по мере прогрессирования нарушения гипертензия сменяется глубоким, критическим падением показателя артериального давления.
Одышка. Выраженная.
Тахикардия. Которая по мере приближения коллапса сменяется обратным процессом.

Это типичные признаки. Есть и более редкие симптомы расслоения аорты, которые встречаются у 2-20% пациентов.

Среди них:

Нарушения периферического кровотока. Страдают ноги, руки. Сопровождаются болью, бедностью кожи, ощущением бегания мурашек, как будто конечности затекли.
Почечная недостаточность. Отсутствие мочи или стремительное снижение количества диуреза, болевой синдром в области поясницы.
Дискомфорт в животе, метеоризм, понос или запор (намного чаще) при развитии ложных болезненных позывов на опорожнение (тенезмы). Причина — в падении скорости и эффективности кровотока в пищеварительном тракте. Крайне редкое явление, но возможно и такое.
Цереброваскулярная недостаточность. Не обязательно инсульт. Вероятна транзиторная ишемия. Сопровождается головной болью, дезориентацией в пространстве, снижением рефлексов, очаговой неврологической симптоматикой.
Инфаркт или временные нарушения трофики миокарда. Боли в грудной клетке, увеличение ЧСС, прочие признаки.
Часто возникают обмороки. Они могут перейти в кому, из которой пациента уже не вывести.

Хроническая форма

Клиническая картина вялая, потому как нарастает она постепенно. Продолжительность развертывания полного симптоматического комплекса — около дня-двух.

Проявления таковы:

Боли в животе. На уровне надчревной области, чуть ниже. Может быть разлитой, без четкой локализации. Сопровождается метеоризмом, тошнотой, поносами. Запорами (нарушениями стула). Обнаруживаются тенезмы. Дискомфортные позывы к дефекации без результата.
Боли в грудной клетке. В данном случае локализация дискомфорта зависит от расположения участка расслоения. Восходящая часть — место чуть под шеей, дуга и ниже — между лопатками и т.д. Возможны неприятные ощущения в брюшной полости. Типичный признак расслоения аорты.
Дисфагия, нарушения процесса говорения, вплоть до полного исчезновения голоса. Обуславливаются компрессией нервов, участвующих в проведении импульсов от головного мозга.
Стенокардические боли. Возникают резко, отличаются высокой силой, пульсируют в такт биению сердца.
Потемнение в глазах, одышка, нарушения сознания, синкопальные состояния. Обуславливаются все той же причиной — острое ослабление кровообращения головного мозга, трофики (питания) кардиальных структур по коронарным артериям.
Отеки. Обычно периферические. Страдают нижние конечности.
Бледность кожных покровов. Также кончиков пальцев, ногтей, слизистых оболочек.

Вне зависимости от клинической картины, вероятность гибели всегда примерно одинакова. Роль играет расположение очага. Максимальный риск наблюдается в первые 7 дней (60% фатальных итогов). В перспективе месяца — порядка 80%. Около 40% людей умирают еще до диагностики. Шансов на спонтанное излечение нет. Летальный исход — единственно возможный. Требуется оперативное вмешательство.

Диагностика

Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ), КТ-ангиография (КТА) или магнитно-резонансная ангиография (МРА)
О возможности диссекции аорты необходимо помнить у любого пациента с болями в грудной клетке и спине, необъяснимым синкопальным состоянием, необъяснимыми болями в животе, инсультом или остро возникшей сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или артериальное давление на конечностях различаются. Этой группе пациентов требуется выполнение рентгенографии грудной клетки, в 60–90% случаев выявляется расширение тени средостения обычно с ограниченной выпуклостью, указывающей на участок аневризмы. Кроме того, часто обнаруживается левосторонний плевральный выпот.
У пациентов с острой болью в груди, изменениями на ЭКГ, указывающими на острый нижний инфаркт миокарда, и ранее не документированным шумом аортальной недостаточности (AН) высока вероятность наличия расслоения аорты типа I, что вовлекает в процесс правую коронарную артерию (вызывая нижний инфаркт миокарда) и аортальный клапан (вызывая AН).
Если по результатам рентгенограммы грудной клетки подозревается диссекция, в кратчайшие сроки после стабилизации состояния пациента выполняется ЧПЭхоКГ, КТА или МРА. Видимый надрыв интимы или двойной просвет подтверждает диссекцию.
Многоплоскостное ЧПЭхоКГ обладает 97–99%-ной чувствительностью, а в сочетании с М-режимом эхокардиографии практически 100%-ной специфичностью. Данное исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 мин без использования контрастных препаратов. Тем не менее КТА, как правило, является методом визуализации первой линии, поскольку часто она более быстро и широко доступна, чем ЧПЭ. Чувствительность КТА превышает 95%, а ее прогностичность положительного результата составляет 100%, а отрицательного результата — 86%.
МРА обладает 100%-ной чувствительностью и специфичностью при диссекциях аорты. Но это требует времени и не подходит для чрезвычайных ситуаций. Использование МРА оправдано у пациентов с хроническими или подострыми болями в грудной клетке при подозрении на диссекцию аорты.
Контрастная аортография является альтернативой, если рассматривается возможность операции. Аортография позволяет не только оценить локализацию и степень диссекции, тяжесть аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты, но и определить необходимость одновременного выполнения коронарного шунтирования. Эхокардиография дает дополнительную информацию о степени тяжести аортальной регургитации и необходимости протезирования или пластики аортального клапана.
ЭКГ выполняется практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормальных до выраженных патологических изменений (при острой коронарной окклюзии или аортальной регургитации), поэтому тест для диагностики собственно расслоения не достоверен. Изучались образцы компонентов растворимого эластина и белков тяжелой цепи миозина гладких мышц; результаты этих исследований выглядят многообещающими, но образцы, необходимые для теста, не общедоступны и не могут использоваться в рутинных методах исследования. Определение сывороточного уровня КФК-МВ и тропонина может помочь при дифференциальной диагностике диссекции аорты и инфаркта миокарда кроме случаев, когда диссекция вызывает инфаркт миокарда.
К рутинным лабораторным тестам можно отнести клинический анализ крови, в котором можно выявить небольшой лейкоцитоз и анемию, связанную с кровотечением. Повышение ЛДГ может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.
На данном этапе диагностического поиска пациент должен быть проконсультирован кардиохирургом.

Особенности терапии

Больных с осложненной аневризмой аорты экстренно госпитализируют в отделение кардиохирургии. Консервативная терапия показана при любых формах заболевания на начальном этапе лечения с целью остановки прогрессирования расслоения сосудистой стенки, стабилизации состояния больного. Проводится:

Интенсивная терапия. Направлена на купирование болевого синдрома (путем введения ненаркотических и наркотических анальгетиков), выведение из шокового состояния, снижение артериального давления. Проводится мониторинг гемодинамики, сердечного ритма, диуреза, ЦВД, давления в легочной артерии. При клинически значимой гипотонии важно быстрое восстановление ОЦК за счет внутривенной инфузии растворов.

Медикаментозное лечение. Является основным у большинства больных с неосложненными расслаивающими аневризмами типа B (с дистальным расслоением), при стабильном изолированном расслоении дуги аорты и стабильном неосложненном хроническом расслоении. При неэффективности проводимой терапии, прогрессировании расслоения и развитии осложнений, а также больным с острым проксимальным расслоением стенки аорты (типа A) сразу же после стабилизации состояния показано экстренное оперативное вмешательство.

Оперативное лечение. При расслаивающей аневризме аорты выполняют резекцию поврежденного участка аорты с надрывом, удаление интимального лоскута, ликвидацию ложного просвета и восстановление иссеченного фрагмента аорты (иногда одномоментную реконструкцию нескольких ветвей аорты) методом протезирования или сближения концов. В большинстве случаев операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. По показаниям осуществляют вальвулопластику или протезирование аортального клапана, реимплантацию коронарных артерий.

Медицинское ведение пациента

Лекарственные средства с целью снижения артериального давления, гемодинамического удара на стенку артерии, сократимости желудочков и болевого синдрома начинают вводить немедленно для поддержания систолического АД на уровне ≤ 110 мм рт. ст. или на самом низком уровне, совместимом с адекватной церебральной, коронарной и почечной перфузией.

Препаратами первой линии для контроля АД обычно являются бета-блокаторы. Варианты включают метопролол 5 мг в/в до 4 доз с интервалом 15 мин; эсмолол в виде постоянной в/в инфузии 50–200 мкг/кг/мин; лабеталол (альфа- и бета-адренергический блокатор) в виде постоянной внутривенной инфузии 1–2 мг/мин или 5–20 мг в/в как первоначальный болюс с дополнительными дозами 20–40 мг каждые 10–20 мин до тех пор, пока не достигнут контроля АД или не будет дано 300 мг, после чего вводят дополнительные дозы 20–40 мг каждые 4–8 ч при необходимости.

Альтернативы бета-блокаторам включают блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил 0,05–0,1 мг/кг в/в болюсно либо дилтиазем 0,25 мг/кг [до 25 мг] в/в болюсно или 5–10 мг/ч путем непрерывной инфузии).

Если систолическое АД остается > 110 мм рт. ст., несмотря на использование бета-блокаторов, можно начать постоянную внутривенную инфузию нитропруссида со скоростью 0,2–0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием до больших значений (часто до 200–300 мкг/мин) по мере необходимости контроля АД. Нитропруссид не следует назначать без бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку рефлекторная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковую сократимость и гемодинамическое напряжение в области аорты, усугубляя диссекцию.

Здравый смысл и предостережения

Для регулирования АД в аорте не следует использовать сосудорасширяющие средства (например, нитропруссид) без бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку сосудорасширяющие средства вызывают рефлекторную симпатическую активацию, которая увеличивает напряжение сдвига в аорте.

Долгосрочное управление

Все пациенты, в том числе те, которым было проведено хирургическое или эндоваскулярное лечение, получают долгосрочную антигипертензивную терапию, обычно включающую бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ. Практически любая комбинация антигипертензивных средств является приемлемой, исключениями являются те препараты, которые действуют главным образом путем вазодилатации (например, гидралазин, миноксидил) и обладающие внутренней симпатомиметической активностью бета-блокаторы (например, ацебутолол, пиндолол). Рекомендуется избегать чрезмерной физической активности. КТ может быть сделано перед выпиской, после чего повторяется через 6 мес, 1 год и затем каждые 1–2 года.

После реконструкции диссекции состояние аорты следует контролировать на протяжении всей жизни пациента. В ослабленной аорте может развиться аневризматическая дегенерация выше или ниже уровня хирургической реконструкции либо повторная диссекция. По этим причинам показано продолжение наблюдения.

Показания к хирургическому лечению

Острая фаза проксимального типа расслоения – экстренное оперативное лечение.
Хроническая фаза проксимального типа – плановое устранение дефекта.
Острая фаза дистального типа расслоения при неэффективности попыток снизить уровень давления и пульса, увеличении сосуда более 5 см в диаметре, признаках нарушения кровотока в органах.
Хроническая фаза дистального типа при наличии проявлений недостаточности кровоснабжения органов и размере сосуда более 5 см.

Лечение хронических форм, не требующих операции

Строгий контроль уровня давления (не выше 140 на 90 мм рт. ст.) с использованием любых групп гипотензивных препаратов.
УЗИ через пищевод не реже 2 раз в год.
Контроль функциональности почек, сердца и головного мозга.

Профилактика и прогноз

При отсутствии лечения расслаивающей аневризмы аорты летальность высокая, в течение первых 3 месяцев может достигать 90%. Послеоперационная выживаемость при расслоении типа A составляет 80%, типа B – 90%. Долгосрочный прогноз в целом благоприятный: десятилетняя выживаемость составляет 60%.

Профилактика формирования расслаивающей аневризмы аорты заключается в контроле за течением сердечно-сосудистых заболеваний. Предупреждение расслоения аорты включает наблюдение кардиолога, мониторинг артериального давления и уровня холестерина крови, периодическое УЗДГ или УЗДС аорты.