Содержание
Общие сведения
Расширение аорты при расслаивании ее стенки может носить умеренный характер или отсутствовать, поэтому расслаивающую аневризму аорты часто называют расслоением аорты. Большинство аневризм локализуются в наиболее гемодинамически уязвимых зонах аорты: около 70% — в восходящем отделе в нескольких сантиметрах от аортального клапана, 10% случаев – в дуге, 20% — в нисходящем отделе аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Расслаивающая аневризма в кардиологии относится к угрожающим жизни состояниям с риском массивного кровотечения при разрыве аорты или острой ишемии жизненно важных органов (сердца, мозга, почек и др.) при окклюзии магистральных артерий. Обычно расслоение аневризмы аорты возникает в возрасте 60-70 лет, у мужчин в 2-3 раза чаще, чем у женщин. Ключевые моменты:- Диссекция аорты может произойти в любой ее части, но наиболее часто диагностируется диссекция в проксимальном отделе восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящем отделе грудной аорты сразу за отхождением левой подключичной артерии.
- Диссекции предшествует дегенерация оболочки аорты (например, вызванная заболеваниями соединительной ткани, травмами), но наличие гипертонии также играет роль.
- Пациенты, как правило, испытывают мучительную разрывную прекардиальную или межлопаточную боль.
- Другие проявления зависят от того, вовлечены ли корень и/или ветви аорты, и от наличия и расположения любого разрыва; могут возникнуть сердечная недостаточность, ишемия органов и геморрагический шок.
- Диагностику проводит с помощью трансторакальной ЭхоКГ, КТА или МРА.
- Необходимо немедленно назначить бета-адреноблокаторы и другие препараты для контроля необходимого уровня артериального давления.
- Применение только лекарственной терапии возможно для неосложненной стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты; в других случаях необходима операция.
Этиопатогенез
Диссекция аорты часто развивается у пациентов с существующей ранее дегенерацией медиального слоя артерии. Причинами и факторами риска являются заболевания соединительной ткани, атеросклеротическая болезнь и травмы ( Состояния, приводящие к диссекции аорты). Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия, являются основополагающими и встречаются более чем у 2/3 больных. После разрыва интимы, возникающего первично у одних пациентов или после кровоизлияния в медиальный слой у других пациентов, поток крови в медиальном слое приводит к формированию ложного канала, который расширяет дистальный или реже проксимальный участок артерии. Патофизиологическая последовательность диссекции аорты включает воспаление аортальной стенки, апоптоз гладкомышечных клеток сосудов, дегенерацию медии, разрушение эластина, а затем диссекцию сосуда. Область диссекции может сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном участке, поддерживая системный кровоток. Серьезные последствия достаточно распространены и включают- Нарушение кровоснабжения артерий, которые отходят от аорты (включая коронарные артерии)
- Дилатация фиброзного кольца аортального клапана и аортальная регургитация
- Сердечная недостаточность
- Фатальный разрыв аорты через адвентицию в перикард, правое предсердие или в плевральное пространство слева
| Категория | Примеры |
|---|---|
| Атеросклеротические факторы риска | Кокаин Дислипидемия Артериальная гипертензия Курение |
| Приобретенные нарушения соединительной ткани | Болезнь Бехчета Гигантоклеточный артериит Артериит Такаясу |
| Нарушения соединительной ткани врожденные или наследственные | Двустворчатым аортальным клапаном Коарктация аорты Кистозный медиа-некроз Синдром Элерса-Данлоса Синдром Марфана Семейная форма аневризмы аорты |
| Ятрогенная | Катетеризация аорты Хирургическое вмешательство на аортальном клапане |
| Травма | Нераспознанное повреждение |
Классификация
Диссекция аорты классифицируется по анатомическому принципу. Широко используется классификация по DeBakey.
- I тип (50% от всех диссекций): диссекции, начинающиеся в восходящем отделе аорты и распространяющиеся как минимум на дугу аорты, иногда ниже,
- II тип (35%): начинаются и ограничиваются восходящим отделом аорты (проксимальнее брахиоцефалической или безымянной артерии).
- III тип (15%): диссекция начинается в нисходящем отделе аорты за левой подключичной артерией и распространяется далее дистально или в более редких случаях проксимально. Диссекции типа IIIa возникают дистальнее левой подключичной артерии и ограничены грудной аортой. Диссекции типа IIIb возникают дистальнее левой подключичной артерии и распространяются ниже диафрагмы.
- тип А: диссекции восходящего отдела аорты,
- тип В: диссекция нисходящего отдела аорты (дистальнее левой подключичной артерии).
- Правую боковую стенку восходящей аорты (в пределах 5 см от аортального клапана)
- Проксимальный сегмент нисходящей аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии)
Код по МКБ-10-10: I71.0 Расслоение аорты (любой части)
Симптомы и клинические проявления
Возможны два варианта течения расслаивающей аневризмы. Первый — острое. Представлено генерализовнанными признаками. Полная клиническая картина развивается в считанные секунды, отличается высокой тяжестью.Ещё по теме:
- Сильная, невыносимая боль. Располагается в области брюшины, спину, в грудной клетке. Зависит от локализации патологического процесса и его типа. Возникает внезапно, не купируется ничем. Вынуждает пациента принять положение лежа и не двигаться. Или же сесть.
- Потливость, бледность кожных покровов, выраженная одышка, слабость, тошнота, цианоз носогубного треугольника, спутанность сознания, предобморочное состояние. Так называемая коллаптоидная реакция. Объективно сопровождается падением уровня артериального давления.
- До становления описанного состояния возникает стремительный рост АД, на короткий промежуток времени.
- Боли в ногах, ощущение бегания мурашек, невозможность устоять, ходить.
- Почечная дисфункция. Сопровождается коликами в пояснице, задержкой мочи.
- Метеоризм, дискомфорт в животе. Причина кроется в нарушении соответствующего кровотока.
- Слабость мышц. Парезы, параличи. При снижении трофики нервных тканей спинного мозга.
- Боли в грудной клетке, отклонения ритма от нормального (по типу ускорения или урежения ЧСС), выраженная одышка.
- Потеря сознания. Сильная головная боль. При вовлечении в патологический процесс мозга, церебральных структур.
- Боли в животе, запоры, диспепсические явления, артериальная гипертензия, которая не снимается препаратами и никак не реагирует на терапию. Встречается при поражении соответствующего одноименного отдела аорты.
- Дисфагия (невозможность глотать), нарушения голоса, процесса говорения, дыхания. По причине компрессии нервных тканей и самих систем, расположенных в грудной клетке. При значительных размерах аневризмы или же отклонения гемодинамики.
- Болевой синдром. Расположен в проекции сердца. Напоминает стенокардические или таковые при инфаркте. Однако это ложное впечатление.
- Отеки. В основном периферические. Страдают нижние и верхние конечности. Лицо.
- Посинение дермальных слоев. Возникает при компрессии вен, сопровождается ростом давления, одышкой.
- Нарушения зрения по типу потемнения, тумана в поле видимости.
- Наконец, обнаруживаются обмороки. Частые, пациента трудно вывести из подобного состояния.
Диагностика
Алгоритм стандартен:Физикальное обследование
При помощи простых методов физикального обследования можно выявить повышение артериального давления, характерное для многих пациентов с расслаивающей аневризмой аорты. В случае острой сердечной недостаточности, в т.ч. при тампонаде сердца, выявляются снижение артериального давления, тахикардия, повышение центрального венозного давления, растяжение шейных вен, парадоксальный пульс. Отсутствие или ослабление пульса, которое является критерием расслоения аорты. Аортальная недостаточность обнаруживается у большинства пациентов с расслоением восходящей аорты. Реже ретроградное распространение расслоения дуги или нисходящей аорты может вовлекать аортальный клапан, но в целом, она указывает на начало расслоения в восходящей аорте. Наружный разрыв расслаивающей аневризмы в левую плевру обуславливает тупость при перкуссии легких и ослабление дыхательных шумов. Неврологическая симптоматика в виде гемиплегии может быть обусловлена поражением сонных артерий и в виде параплегии — передней спинномозговой артерии. Значительная ишемия конечностей проявляется потерей глубоких сухожильных рефлексов, анестезией и параличом.Возможные лабораторные исследования
Определение тропонина Т с помощью экспресс теста для дифференциальной диагностики с инфарктом миокарда.Инструментальные исследования
- Электрокардиограмма. Специфических электрокардиографических признаков расслоения аорты нет. На электрокардиограмме можно обнаружить признаки сопутствующей патологии или следствия расслоения аорты — гипертрофии и тампонады перикарда. В случае расслоения, вовлекающего коронарные артерии, на ЭКГ возникают изменения, типичные для ишемии или инфаркта. С другой стороны, отсутствие патологических изменений на ЭКГ с продолжающимся приступом интенсивной боли в грудной клетке позволяет исключить острый инфаркт миокарда.
- Мониторирование сердечного ритма и АД.
- Пульсоксиметрия.
- Рентгенограмма грудной клетки.
- Многоплоскостное ЧПЭхоКГ обладает 97–99%-ной чувствительностью, а в сочетании с М-режимом эхокардиографии практически 100%-ной специфичностью. Данное исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 мин без использования контрастных препаратов. Тем не менее КТА, как правило, является методом визуализации первой линии, поскольку часто она более быстро и широко доступна, чем ЧПЭ. Чувствительность КТА превышает 95%, а ее прогностичность положительного результата составляет 100%, а отрицательного результата — 86%.
- МРА обладает 100%-ной чувствительностью и специфичностью при диссекциях аорты. Но это требует времени и не подходит для чрезвычайных ситуаций. Использование МРА оправдано у пациентов с хроническими или подострыми болями в грудной клетке при подозрении на диссекцию аорты.
- Контрастная аортография является альтернативой, если рассматривается возможность операции. Аортография позволяет не только оценить локализацию и степень диссекции, тяжесть аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты, но и определить необходимость одновременного выполнения коронарного шунтирования. Эхокардиография дает дополнительную информацию о степени тяжести аортальной регургитации и необходимости протезирования или пластики аортального клапана.
Особенности терапии
Если пациент не умер внезапно из-за расслоения аорты, он должен быть госпитализирован в реанимационное отделение с возможностью интраартериального мониторирования артериального давления. Для контроля диуреза должен быть установлен постоянный мочевой катетер. Необходимо определить группу крови и иметь запас 4–6 упаковок эритроцитарной массы в случае экстренного хирургического вмешательства. Гемодинамически нестабильные пациенты должны быть интубированы.Медицинское ведение пациента
Лекарственные средства с целью снижения артериального давления, гемодинамического удара на стенку артерии, сократимости желудочков и болевого синдрома начинают вводить немедленно для поддержания систолического АД на уровне ≤ 110 мм рт. ст. или на самом низком уровне, совместимом с адекватной церебральной, коронарной и почечной перфузией. Препаратами первой линии для контроля АД обычно являются бета-блокаторы. Варианты включают метопролол 5 мг в/в до 4 доз с интервалом 15 мин; эсмолол в виде постоянной в/в инфузии 50–200 мкг/кг/мин; лабеталол (альфа- и бета-адренергический блокатор) в виде постоянной внутривенной инфузии 1–2 мг/мин или 5–20 мг в/в как первоначальный болюс с дополнительными дозами 20–40 мг каждые 10–20 мин до тех пор, пока не достигнут контроля АД или не будет дано 300 мг, после чего вводят дополнительные дозы 20–40 мг каждые 4–8 ч при необходимости. Альтернативы бета-блокаторам включают блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил 0,05–0,1 мг/кг в/в болюсно либо дилтиазем 0,25 мг/кг [до 25 мг] в/в болюсно или 5–10 мг/ч путем непрерывной инфузии). Если систолическое АД остается > 110 мм рт. ст., несмотря на использование бета-блокаторов, можно начать постоянную внутривенную инфузию нитропруссида со скоростью 0,2–0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием до больших значений (часто до 200–300 мкг/мин) по мере необходимости контроля АД. Нитропруссид не следует назначать без бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку рефлекторная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковую сократимость и гемодинамическое напряжение в области аорты, усугубляя диссекцию.Здравый смысл и предостережения
Для регулирования АД в аорте не следует использовать сосудорасширяющие средства (например, нитропруссид) без бета-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, поскольку сосудорасширяющие средства вызывают рефлекторную симпатическую активацию, которая увеличивает напряжение сдвига в аорте.Хирургическая реконструкция
Для нисходящей аорты применение лекарственной терапии возможно только для неосложненной, стабильной диссекции, ограниченной нисходящей частью аорты (тип В). Эндоваскулярная реконструкция показана пациентам с осложнениями (нарушение перфузии, персистирующая гипертензия и боль, быстрое увеличение диаметра аорты, увеличение степени диссекции и разрыв). Хирургическое лечение также лучше всего подходит при острой дистальной диссекции аорты у пациентов с синдромом Марфана.
В случае поражения восходящей аорты практически всегда показано хирургическое вмешательство, в связи с риском опасных для жизни осложнений и оно, как правило, включает открытую реконструкцию и протезирование, хотя эндоваскулярные методы лечения имеют поддержку при определенных обстоятельствах.
Объем реконструкции зависит от причины ее проведения и анатомической природы диссекции.
Целью хирургического лечения является облитерация входа в ложный канал и реконструкция аорты с помощью протеза. При обнаружении тяжелой аортальной регургитации выполняется пластика или протезирование аортального клапана. Прогноз больного наилучший при раннем, агрессивном хирургическом вмешательстве. Смертность колеблется от 7 до 36%. Предикторами неблагоприятного прогноза является гипотония, почечная недостаточность и возраст >70 лет, дебют заболевания с боли в грудной клетки, дефицит пульса и элевация сегмента ST на ЭКГ.
Стент-графты, закрывающие вход в ложный просвет, баллонная фенестрация (при которой делают отверстие в области диссекции, разделяющей истинный и ложный просвет) или сочетание двух методов служат менее инвазивной альтернативой в случае развившихся послеоперационных ишемических осложнениях у пациентов с диссекцией типа В. В настоящее время нет эндоваскулярных стент-графтов, одобренных для рутинного применения при диссекциях типа А. Тем не менее для пациентов с диссекциями типа А, у которых есть противопоказания к открытой хирургической реконструкции, возможно применение некоторых эндоваскулярных устройств.
Осложнения хирургического вмешательства включают смерть, инсульт (в связи с эмболией), параплегию (в связи с ишемией спинного мозга), почечную недостаточность (особенно если диссекция затрагивает почечные артерии) и эндоподтекание (утечка крови обратно в аневризматический мешок). Наиболее серьезными поздними осложнениями являются повторная диссекция, формирование аневризм и прогрессирование аортальной недостаточности. Эти осложнения могут стать показаниями для хирургического лечения.
